Gyorslinkek
- A szkleroderma típusai
- Interaktív eszköz:
- Kapcsolódó állapotok
- A szkleroderma kezelése
- Skleroderma és az afroamerikaiak
- Fiatalkori szkleroderma
- Segítség
- Kifejezések glosszáriuma
Skleroderma, vagy szisztémás szklerózis, egy krónikus kötőszöveti betegség, amelyet általában az autoimmun reumatikus betegségek közé sorolnak.
A “szkleroderma” szó két görög szóból származik: “sclero”, ami keményet jelent, és “derma”, ami bőrt jelent. A bőr megkeményedése a betegség egyik leglátványosabb megnyilvánulása. A betegséget “progresszív szisztémás szklerózisnak” nevezték, de ennek a kifejezésnek a használatától elálltak, mivel kiderült, hogy a szkleroderma nem feltétlenül progresszív. A betegség betegenként változik.
Mi nem szkleroderma
A szkleroderma nem fertőző, nem fertőző, nem rákos vagy rosszindulatú.
Milyen súlyos a szkleroderma?
Minden krónikus betegség súlyos lehet. A szkleroderma tünetei személyenként nagyon eltérőek, és a szkleroderma hatásai a nagyon enyhétől az életveszélyesig terjedhetnek. A súlyosság attól függ, hogy a test mely részei érintettek, és milyen mértékben. Egy enyhe eset súlyosabbá válhat, ha nem kezelik megfelelően. A szakképzett orvosok általi gyors és megfelelő diagnózis és kezelés minimalizálhatja a szkleroderma tüneteit, és csökkentheti a visszafordíthatatlan károsodás esélyét.
Hogyan diagnosztizálják a szklerodermát?
A diagnosztikai folyamat szükségessé teheti a reumatológusokkal (ízületi gyulladás specialistákkal) és/vagy bőrgyógyászokkal (bőrgyógyászokkal) való konzultációt, valamint vérvizsgálatokat és számos más speciális vizsgálatot igényel attól függően, hogy mely szervek érintettek.
Ki és mikor betegszik meg szklerodermában?
A becslések szerint körülbelül 300 000 amerikai szenved szklerodermában. Ezeknek az embereknek körülbelül egyharmada a szkleroderma szisztémás formája. Mivel a szkleroderma más autoimmun betegségekhez hasonló tünetekkel jelentkezik, a diagnózis felállítása nehéz. Sok tévesen diagnosztizált vagy nem diagnosztizált eset lehet.
A lokalizált szkleroderma gyakrabban fordul elő gyermekeknél, míg a szisztémás szkleroderma inkább felnőtteknél. Összességében a női betegek száma körülbelül 4:1 arányban meghaladja a férfi betegekét. A nemtől eltérő tényezők, mint például a faji és etnikai háttér, befolyásolhatják a szkleroderma kialakulásának kockázatát, a betegség kezdetének korát, valamint a belső szervek érintettségének mintázatát vagy súlyosságát. Ennek okai nem tisztázottak. Bár a szkleroderma nem közvetlenül öröklődik, egyes tudósok úgy vélik, hogy a reumás betegségekkel terhelt családokban enyhe hajlam van rá.
A szkleroderma azonban a csecsemőktől az idősekig minden korosztályban kialakulhat, de a leggyakrabban 25-55 éves kor között jelentkezik. Amikor az orvosok azt mondják, hogy “általában” vagy “többnyire”, az olvasónak meg kell értenie, hogy gyakran előfordulnak eltérések. Sok beteg megijed, amikor olyan orvosi információkat olvas, amelyek ellentmondani látszanak saját tapasztalataiknak, és arra következtetnek, hogy ami velük történt, annak nem szabadna megtörténnie. A szklerodermában sok kivétel van a szabályok alól, talán több, mint más betegségekben. Minden eset más és más, és az információkat a saját orvosával kell megbeszélni.
Mi okozza a szklerodermát?
A szkleroderma pontos oka vagy okai még mindig nem ismertek, de a tudósok és az orvosi kutatók keményen dolgoznak ezek megállapításán. Az ismert, hogy a szkleroderma a kollagén túltermelésével jár.
A szkleroderma genetikai eredetű?
A legtöbb betegnek nincs szklerodermás rokona, és gyermekeik sem kapnak szklerodermát. A kutatások szerint létezik egy hajlamosító gén, amely növeli a szkleroderma kialakulásának valószínűségét, de önmagában nem okozza a betegséget.
Mi a szkleroderma kezelése?
A szkleroderma jelenleg nem gyógyítható, de számos kezelés áll rendelkezésre az egyes tünetek enyhítésére. A gyomorégés például a protonpumpa-gátlóknak (PPI) nevezett gyógyszerekkel vagy a bél mozgását javító gyógyszerekkel szabályozható. Egyes kezelések az immunrendszer aktivitásának csökkentésére irányulnak. Néhány enyhe betegségben szenvedő embernek egyáltalán nincs szüksége gyógyszeres kezelésre, és esetenként az emberek abbahagyhatják a kezelést, amikor a szkleroderma már nem aktív. Mivel az egyes emberek között olyan nagy a különbség, az előírt kezelésekben is nagy eltérések vannak.
A szkleroderma típusai
A szklerodermának két fő osztályozása van: a lokalizált szkleroderma és a szisztémás szklerózis (SSc). A jövőbeni kutatások során további formák vagy alosztályozások is azonosíthatók, amelyek mindegyike sajátos jellemzőkkel és prognózissal rendelkezik.
Lokalizált szkleroderma A lokalizált szklerodermában előforduló elváltozások általában csak néhány helyen találhatók a bőrön vagy az izmokon, és ritkán terjednek máshová. Általában a lokalizált szkleroderma viszonylag enyhe. A belső szerveket általában nem érinti, és a lokalizált szklerodermában szenvedő személyeknél ritkán alakul ki szisztémás szkleroderma. A szisztémás szklerodermában általánosan megfigyelhető laboratóriumi eltérések közül néhány gyakran hiányzik a lokalizált formában.
A morféma a lokalizált szkleroderma egyik formája, amelyet a bőrön megjelenő, különböző méretű, alakú és színű viaszos foltok jellemeznek. A foltok alatti bőr megvastagodhat. A foltok megnagyobbodhatnak vagy összezsugorodhatnak, és gyakran spontán eltűnhetnek. A morphea általában 20 és 50 éves kor között jelentkezik, de gyakran előfordul fiatal gyermekeknél is.
A lineáris szkleroderma a lokalizált szkleroderma egyik formája, amely gyakran a karon, lábon vagy a homlokon lévő megkeményedett, viaszos bőr csík vagy vonal formájában kezdődik. Néha hosszú ráncot képez a fejen vagy a nyakon, amelyet en coup de sabre-nak neveznek, mert egy szablya- vagy kardsebhez hasonlít. A lineáris szkleroderma általában a felszíni rétegek mellett a bőr mélyebb rétegeit is érinti, és néha az alatta fekvő ízületek mozgását is befolyásolja. A lineáris szkleroderma általában gyermekkorban alakul ki. Gyermekeknél az érintett végtagok növekedése károsodhat.
Szisztémás szkleroderma (szisztémás szklerózis) A szisztémás szkleroderma során fellépő elváltozások a test számos részén érinthetik a kötőszövetet. A szisztémás szkleroderma érintheti a bőrt, a nyelőcsövet, a gyomor-bél traktust (gyomor és belek), a tüdőt, a veséket, a szívet és más belső szerveket. Az ereket, az izmokat és az ízületeket is érintheti. Az érintett szervek szövetei keménnyé és rostossá válnak, ami miatt kevésbé hatékonyan működnek. A szisztémás szklerózis kifejezés arra utal, hogy a “szklerózis” (megkeményedés) a test belső rendszereiben is előfordulhat. A betegség két fő felismert formája lehet – a diffúz vagy a korlátozott betegség. A diffúz szkleroderma esetén a bőr megvastagodása gyorsabban jelentkezik és több bőrterületet érint, mint a korlátozott betegségben. Ezenkívül a diffúz szklerodermában szenvedőknél nagyobb a kockázata a “szklerózis” vagy a belső szervek rostos megkeményedésének.
A betegek mintegy 50 százalékánál lassabb és jóindulatúbb betegség az úgynevezett korlátozott szkleroderma. A korlátozott szklerodermában a bőr megvastagodása kevésbé kiterjedt, jellemzően az ujjakra, a kezekre és az arcra korlátozódik, és lassan, évek alatt fejlődik ki. Bár előfordulnak belső problémák, ezek ritkábbak és általában kevésbé súlyosak, mint a diffúz szklerodermában, és általában több évvel később kezdődnek. A korlátozott szklerodermában és esetenként a diffúz szklerodermában szenvedő személyeknél
azonban kialakulhat pulmonális hipertónia, egy olyan állapot, amelyben a tüdő erei beszűkülnek, ami a tüdőn keresztül történő véráramlás károsodásához vezet, ami légszomjat okoz.
A korlátozott szklerodermát néha CREST-szindrómának nevezik. A CREST öt közös jellegzetesség kezdőbetűiből áll:
- Calcinosis
- Raynaud-jelenség
- Esophagealis diszfunkció
- Sclerodactylia
- Telangiectasia
A terminológia további bonyolítása érdekében, néhány diffúz betegségben szenvedő embernél kalcinózis és telangiectasiák alakulnak ki, így ők is rendelkeznek a CREST jellemzőivel.
Bár a legtöbb beteg besorolható a diffúz vagy korlátozott betegségbe, a különböző embereknél a betegség különböző tünetei és a tünetek különböző kombinációi jelentkezhetnek
.