Könyvespolc

Basic Science

A kék szín számos helyzetben érzékelhető: (1) amikor a közvetlenül a retinára világító fényforrás túlnyomó frekvenciája a látási spektrum felső (rövidebb) végén van; (2) amikor egy több frekvenciájú (köztük magas frekvenciájú) fényforrás világít egy tárgyra, elnyelve minden más frekvenciát, kivéve a látási spektrum kék végén lévőket, amelyek visszaverődnek a retinára; és (3) amikor a fehér fényt részecskék szórják, a visszavert frekvenciák a látási spektrum magas végén vannak (Tyndall-effektus) – a kék ég egy példa erre.

A hús normál színét feltételezhetően az oxi-hemoglobin, dezoxi-hemoglobin, melanin és karotin pigmentek kombinációjából, valamint a szórás optikai hatásából ered. Az utóbbi hatás fontosságát legalább egy kutató vitatja, aki a kollagénnek tulajdonít jelentős szerepet a kék hullámhosszúságok visszaverésében. Kék bőrszíneződés akkor keletkezne, ha a visszavert kék hullámhosszok mennyisége aránytalanul megnőne, vagy ha a visszavert más hullámhosszok mennyisége aránytalanul csökkenne.

Aki megfigyelt már vénás vérmintát egy csőben, az megerősítheti, hogy az nem kék. Így a megnövekedett mennyiségű dezoxi-hemoglobinnal rendelkező egyéneknél észlelt kék bőrszín nem magyarázható a nagyfrekvenciás hullámhosszok megnövekedett mennyiségének egy “kék” pigmentről történő visszaverődésével. Az ilyen körülmények között megfigyelhető cianózis egyik valószínűsíthető elmélete az, hogy a dezoxi-hemoglobin kevésbé vörös, mint az oxi-hemoglobin, és ezért több vörös spektrumot nyel el. A vörös hullámhosszok kivonásával a kék spektrum túlsúlyba kerül a visszavert fényben (azaz ami kevésbé vörös, az inkább kék). A 45.1. táblázatban felsorolt többi pigment esetében megfigyelhető kékes bőrszín hasonló módon magyarázható.

Lundsgaard és Van Slyke (1923), valamint későbbi kutatók szerint a cianózis általában akkor válik nyilvánvalóvá, amikor a szubpapilláris kapillárisok 4-6 gm/dl dezoxihemoglobint tartalmaznak. Mivel ezt a mérést nehéz volt közvetlenül megkapni, azt javasolták, hogy az artériás vérben lévő dezoxihemoglobin mennyiségének és a vénás vérben lévő dezoxihemoglobin mennyiségének átlagolásával becsüljék meg. Ha normális szívteljesítményt, hemoglobint és szöveti O2-elvonást feltételezünk, akkor körülbelül 80%-os artériás O2-szaturációra lenne szükség a cianózis kialakulásához. Meg kell jegyezni, hogy Lundsgaard és Van Slyke következtetése a perifériás vénás vérben lévő dezoxi-hemoglobin mérésén alapult, és nem tartalmazott artériás vérből történő mintavételt. Az általuk javasolt 5 gm/dl dezoxi-hemoglobin az átlagos kapilláris vérben, mint a cianózis kimutatásának küszöbértéke, nem lett megerősítve vagy cáfolva kifinomultabb technikákkal.

Elcsökevényesedett artériás oxigénellátást eredményezhet, ha az alveolákban lévő oxigén mennyisége csökken, vagy ha az alveoláris és az artériás oxigén közötti gradiens megemelkedik. Azt, hogy melyik a magyarázat, az artériás oxigénparciális nyomás (Pao2) mérésével, valamint az alveoláris oxigénparciális nyomás (PAo2) és az a-a O2 gradiens kiszámításával határozhatjuk meg az alábbi képletekkel:

hol

PB = barometrikus nyomás

Ph2o37° = vízgőz parciális nyomás 37°C-on (47 mm Hg)

F1o2 = a belélegzett levegő oxigénhányada

PAco2 = a szén-dioxid parciális nyomása az artériás vérben

R = légzési hányados (Vco2/Vo2, általában körülbelül 0.8)

Normális artériás oxigénellátás esetén is előfordulhat cianózis, ha a kapillárisok szintjén fokozott oxigénkivonás történik, mert az artériás és vénás oxigénszaturáció átlaga alacsonyabb lesz. A kapillárisokon keresztül történő csökkent áramlás az oxigén fokozott szöveti extrakcióját (és ezáltal a dezoxi-hemoglobin megnövekedett mennyiségét) eredményezi, ami kedvez a cianózis megjelenésének.

A vérszegény betegeknél a szöveti oxigénszint sokkal mélyebb csökkenése szükséges ahhoz, hogy a kapilláris vérben 5 gm/dl dezoxi-hemoglobin keletkezzen. Például 7,5 gm/dl hemoglobin esetén a kapilláris vérnek kb. 19 mm Hg (33%-os szaturáció) Po2-nek kellene lennie, szemben a 15 gm/dl hemoglobin esetén kb. 35 mm Hg (66%-os szaturáció) Po2-vel.

A kórosan alacsony oxigénaffinitású (magas P50) hemoglobinoknál a szokásos Pao2-szintek mellett csökkent az oxigénhez kötött hemoglobin mennyisége. Ez esetenként cianózist eredményezhet.

A felesleges methemoglobint tartalmazó vércső színe a vörösesbarnától a barnáig terjed, és ez így marad a levegőn vagy 100% O2-ben történő rázás után is. A methemoglobin egy oxidált hemoglobin, amelyben a vas vas vasas formában van. Nem köti meg az oxigént. A szervezetben normálisan képződik némi methemoglobin, de ezt általában a NADH-methemoglobin reduktáz rendszer redukálja dezoxi-hemoglobinná. Ha ez az enzimrendszer hiányos, vagy ha a methemoglobin túlzott mennyiségével túlterhelődik, a vérben megemelkedik a methemoglobin szintje. Néhány veleszületetten rendellenes hemoglobinnal (Hgb Ms) rendelkező betegnél a hemoglobin szerkezete miatt a hemegység érzékeny a gyors oxidációra. A cianózist előidézni képes methemoglobin szintjét körülbelül 1,5 gm/dl-nek mondják, bár úgy tűnik, hogy ezt az értéket kevésbé alaposan vizsgálták, mint a dezoxi-hemoglobinét.

A methemoglobinhoz hasonlóan a megfelelő mennyiségű szulfhemoglobint tartalmazó vércső színe vörösesbarna, amely 100%-os O2-ben történő rázásra nem változik. A szulfhemoglobin egy olyan pigment, amely normálisan nem képződik a szervezetben. Kémiai összetétele nem jól meghatározott, bár spektrofotometriai jellemzője, hogy cianid jelenlétében erősen elnyeli a fényt 620 nm-en. Kialakulásának mechanizmusa nem ismert, bár számos olyan toxin, amely a dezoxi-hemoglobin methemoglobinná történő oxidációját eredményezi, szulfhemoglobint is előállíthat. Nem ismert a magyarázata annak, hogy az egyik egyénnél szulfhemoglobin, a másiknál pedig methemoglobin képződik, ha ugyanannak a toxinnak van kitéve. Ha egyszer kialakult, a szulfhemoglobin molekula stabil, és nem alakul vissza dezoxihemoglobinná. A jelentések szerint a cianózis már 0,5 gm/dl szulfhemoglobinszintnél is kimutatható.

A methemalbumin, amely barna plazmát eredményez, egy pigment, amely a plazmában lévő albumin és a hemin egyesülésével képződik. A pigment akkor lehet jelen a vérben, ha a vörösvértestek túlzott lebomlása a haptoglobin hemoglobinnal való telítődését eredményezi. A megmaradt szabad hemoglobin globinná és hemmé oldódhat. A hem azonnal hematinná oxidálódik, és klorid jelenlétében hemin képződik, amely komplexet képez az albuminokkal. A keletkező methemalbumin cianózis előidézéséhez szükséges minimális mennyiségét az irodalom nem adja meg.