ECG Challenge
A 30 éves férfi beteg az elmúlt 6 hónapban nyugalmi légszomjról számolt be. Tagadta az egyéb tüneteket vagy a családjában előforduló szívbetegséget. Az elmúlt 10 évben dohányzott, de a közelmúltban abbahagyta.
A kiindulási EKG (1. ábra) szinusz bradycardiát mutat, a II. és III. elvezetésben és az aVF-ben QR-komplexusokkal, amelyekhez konkáv ST-emelkedés társul, valamint az aVL-ben egy rs-komplexus ST-depresszióval és negatív T-hullámokkal. Figyelemre méltó továbbá az RS-komplexumok jelenléte a szeptális prekordialis elvezetésekben (V2 és V3), amelyek figyelemre méltó q-hullámokkal és alacsony feszültségű R-hullámokkal társulnak a V5 és V6 elvezetésekben. Ezenkívül a II. és aVF elvezetésben a QRS középső részén egy bevágás, a V2-ben pedig egy kétfázisú T-hullám található.
1. ábra. EKG a beteg első látogatása során. Figyelemre méltó az RS-komplexusok jelenléte a szeptális prekordiális elvezetésekben (V2 és V3), amelyekhez figyelemre méltó q-hullámok és alacsony feszültségű R-hullámok társulnak a V5 és V6 elvezetésekben. Legkevésbé, de nem utolsósorban a II. és aVF elvezetésben a QRS középső részén egy bevágás, a V2-ben pedig egy kétfázisú T-hullám található.
Mi a legvalószínűbb mögöttes etiológia, amely megmagyarázza az alap EKG-leleteket?
Kérem, lapozzon a diagnózis elolvasásához.
Válasz az EKG-kérdésre
A fő rendellenesség az 1. ábrán ábrázolt EKG-ban a kiemelkedő Q-hullámok jelenléte az inferolaterális elvezetésekben. Ez a beteg a szeptális erők egyértelmű túlsúlyát mutatja a laterális erőkkel szemben (2C és 2D ábra).
Az emberi szívben a depolarizáció 4 vektoráról számoltak be. Az első 2 vektor a szeptum, a vezetési rendszer (His-köteg, kötegágak és Purkinje-rostok), valamint a bal kamra endomyocardialis rostjainak depolarizációjához kapcsolódik, a harmadik és negyedik vektor pedig ehelyett a bal kamra myocardialis és epicardialis szabad falának depolarizációját jelöli (2A és 2B ábra).
2. ábra. Egy normális szív biventrikuláris depolarizációjának sematikus ábrázolása a megfelelő QRS-sel a II. elvezetésben (A és B), szemben egy olyan szív biventrikuláris depolarizációjával, amelynek aszimmetrikus hipertrófiája a septumban lokalizálódott, a QRS jelentős változásával ugyanabban az elvezetésben (C és D). A normális szívben a septum aktivációja kis Q-hullámot eredményez az inferolaterális elvezetésekben; ehelyett a septum felső részén szelektív hipertrófia jelenléte (mint ebben a klinikai forgatókönyvben) megteremti az előfeltételét egy mélyebb Q-hullámnak ugyanezen elvezetésekben, amelyet R-hullám és ST-emelkedés követ (amelyet az ábrázolt hipertrófia másodlagosaként kell értelmezni). Az izodifázisos QR-komplexek jelenléte az alsóbb elvezetésekben az anteroseptális fal bazális részének hipertrófiájára vezethető vissza, amely merőleges ezekre az elvezetésekre. Az RS-komplexek a V2-ben és a V3-ban együtt járnak az izolált szeptális hipertrófia megállapításával, ami megmagyarázza a QRS tompított feszültségeit is az oldalsó elvezetésekben. Az ST-emelkedés és az ennek megfelelő depresszió másodlagos a jelentett szeptumhipertrófiához, valamint a V2-ben lévő kétfázisú T-hullámhoz. Végül, a II. elvezetésben a QRS-ben lévő bevágás jelenléte szintén a hipertrófiához társuló fibrózis lehetséges elektromos következménye.
Az izodifázisos QR-komplexek jelenléte az inferior elvezetésekben az anteroseptális fal bazális részében lévő hipertrófiának tulajdonítható, amely merőleges az említett elvezetésekre. Az RS-komplexek a V2-ben és a V3-ban együtt járnak az izolált szeptális hipertrófia leletével, ami megmagyarázza a QRS tompított feszültségeit is az oldalsó elvezetésekben.
A ST-emelkedés és a megfelelő depresszió másodlagos a jelentett szeptális hipertrófiához és a kétfázisú T-hullámhoz a V2-ben is.
Végül a II. elvezetésben a QRS-ben lévő bevágás jelenléte szintén a hipertrófiához társuló fibrózis lehetséges elektromos következménye.
Az érdekes megállapítás, hogy ezeket a Q-hullámokat hasonló amplitúdójú R-hullámok követik. Ez csökkenti annak lehetőségét, hogy ez myocardialis infarctushoz kapcsolódott, mert ezt echokardiogram és szív MRI is megerősítette betegünknél, és mint ilyen, az abnormális Q-hullámok a depolarizáció abnormális vektorának következményei voltak. A QRS konfigurációja az inferolaterális elvezetésekben valóban a septum elülső részének aszimmetrikus hipertrófiájából következik: a septum vastagságának növekedése eltakarja a depolarizációs erőket az oldalsó falban, és megmagyarázza a QR-komplex jelenlétének okát.
A másik érdekes megállapítás ebben az EKG-ban a hipertrófia klasszikus EKG-kritériumainak hiánya. Klinikai esetünk ismét hangsúlyozza az EKG általános alacsony megbízhatóságát a bal kamrai hipertrófia kimutatásában, különösen akkor, ha az a bal kamra különböző régióit változó mértékben érinti, mint ebben a konkrét esetben. Az American Heart Association/American College of Cardiology Foundation/Heart Rhythm Society Recommendations for the Standardization and Interpretation of the Electrocardiogram1 által javasolt 27 bal kamrai hipertrófia kritérium közül egyik sem teljesül. Ez azonban nem teljesen váratlan; az aszimmetrikus szeptumhipertrófiát a koncentrikus hipertrófiához képest (amilyen például az aorta-szűkületben szenvedő betegeknél általában jelen van) a bal kamrai hipertrófia és a bal pitvari megnagyobbodás EKG-kritériumainak kisebb gyakoriságával hozták összefüggésbe.2 Továbbá a V1-ben a >0,2 R/S arány jelenléte, mint ahogyan az a mi betegünk EKG-ján is látható, szintén aszimmetrikus szeptumhipertrófiára utal.
A légszomj differenciáldiagnózisában a dohányzási anamnézisre való tekintettel a koszorúér-betegség is szerepelt. Mégis, a kiindulási echokardiogramja nem mutatott regionális falmozgás-rendellenességet, ezért a szignifikáns Q-hullámokat magyarázó korábbi infarktust kizártuk.
A szív mágneses rezonanciája ezt követően kiemelte az aránytalan szeptumhipertrófiát és a késői gadolínium-erősítést, megerősítve a diagnózist (3. ábra). A késői fokozódás a hipertrófiás szívizomzaton belül több kis kontrasztanyag-visszatartó gócpontot mutatott, amelyek jelen voltak a rövidtengelyes és a kétkamrás nézetben.
3. ábra. Szív mágneses rezonancia. A myocardium cine értékelése az anteroseptalis falalap fókuszos hipertrófiás myocardiumát mutatja. Az anteroseptalis fal diasztoléban 20 mm-es, és 23 mm-re vastagodik. A késleltetett (posztkontraszt) képalkotás a rövidtengelyes és a 2-kamrás felvételeken a hipertrófiás myocardiumon belül több kis kontrasztanyag-visszatartó gócot mutat. A szívizom többi része normális.
A szív mágneses rezonanciája hasznos lehet, ha az első vonalbeli képalkotó eljárások, mint például az echokardiográfia, nem tudnak teljes mértékben magyarázatot adni a tünetekre vagy a kóros EKG-ra. A parametrikus térképezés ma már lehetővé teszi a változások térbeli megjelenítését és számszerűsítését a T1, T2 és T2*(csillag) relaxációs idők és az extracelluláris térfogat változásai alapján. A szív mágneses rezonanciája fontos lehet az olyan állapotok kizárásában, mint a vastúlterhelés vagy az Anderson-Fabry-kór, vagy akár az olyan extracelluláris szívizomzavarok, mint a szívizomfibrózis, a szív amyloidózisa vagy a szívizomödéma.
A beteget eredetileg beültethető kardioverter-defibrillátor esetleges beültetésére utalták, de ezt nem tartották indokoltnak, mivel az Európai Kardiológiai Társaság hipertrófiás kardiomiopátia-kockázat-gyors szívhalál kalkulátora szerint alacsony a kockázati profilja.3 A későbbi nyomon követés során a beteg jól volt, és a terhelhetősége javult, miután β-blokkolókkal és angiotenzin-konvertáló enzimgátlókkal kezdte meg a kezelést.
Feljelentések
Nincs.
Lábjegyzetek
https://www.ahajournals.org/journal/circ
- 1. Hancock EW, Deal BJ, Mirvis DM, Okin P, Kligfield P, Gettes LS, Bailey JJ, Childers R, Gorgels A, Josephson M, Kors JA, Macfarlane P, Mason JW, Pahlm O, Rautaharju PM, Surawicz B, van Herpen G, Wagner GS, Wellens H; American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; American College of Cardiology Foundation; Heart Rhythm Society. AHA/ACCF/HRS ajánlások az elektrokardiogram szabványosítására és értelmezésére: V. rész: a szívkamra hipertrófiájához kapcsolódó elektrokardiogram-változások: az American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; az American College of Cardiology Foundation; és a Heart Rhythm Society tudományos közleménye. Támogatta a Nemzetközi Számítógépes Elektrokardiológiai Társaság.J Am Coll Cardiol. 2009; 53:992-1002. doi: 10.1016/j.jacc.2008.12.015CrossrefMedlineGoogle Scholar
- 2. Engler RL, Smith P, LeWinter M, Gosink B, Johnson A. The electrocardiogram in asymmetric septal hypertropy.Chest. 1979; 75:167-173.CrossrefMedlineGoogle Scholar
- 3. Authors/Task Force members, Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, Borggrefe M, Cecchi F, Charron P, Hagege AA, Lafont A, Limongelli G, Mahrholdt H, McKenna WJ, Mogensen J, Nihoyannopoulos P, Nistri S, Pieper PG, Pieske B, Rapezzi C, Rutten FH, Tillmanns C, Watkins H. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC).Eur Heart J2014; 35:2733-2779. doi: 10.1093/eurheartj/ehu284CrossrefMedlineGoogle Scholar