A hidrocephalus egy olyan állapot, amelyet az agykamrákban lévő liquor (liquor) rendellenes felhalmozódása jellemez. A liquor az agyat és a gerincvelőt veszi körül. Ha a liquor keringési útja elzáródik, a folyadék elkezd felhalmozódni, ami a kamrák megnagyobbodását és a fejben lévő nyomás növekedését okozza, ami hidrokefaluszt eredményez.
Melyek a hidrokefalus különböző típusai?
Kommunikáló hidrokefalus akkor fordul elő, amikor a liquor áramlása elzáródik, miután kilép a kamrákból. A “kommunikáló” szó arra utal, hogy a liquor továbbra is áramolhat a kamrák között, amelyek nyitva maradnak.
Nem kommunikáló hydrocephalus – más néven obstruktív hydrocephalus – akkor fordul elő, ha a liquor áramlása a kamrákat összekötő egy vagy több szűk járat mentén elzáródik. Az egyik leggyakoribb ok az aqueductus stenosis, a Sylvius-féle aqueductus, a harmadik és negyedik kamra közötti kis járat szűkülete az agy közepén.
A normál nyomású hydrocephalus (NPH) a kommunikáló hydrocephalus egyik formája, amely bármely életkorban előfordulhat, de az idősek körében a leggyakoribb. Szubarachnoidális vérzés, fejsérülés, fertőzés, daganat vagy műtéti komplikációk következménye lehet. Sok embernél azonban ismeretlen okokból akkor is kialakul normál nyomású hydrocephalus, ha a fenti tényezők egyike sem áll fenn. Ebben az esetben idiopátiás normálnyomású hydrocephalusról beszélünk.
A hydrocephalus veleszületettnek vagy szerzettnek is minősíthető. A veleszületett hydrocephalus a születéskor van jelen, és vagy a magzati fejlődés során bekövetkező események vagy hatások, vagy genetikai rendellenességek okozhatják. Ritkán előfordulhat, hogy a veleszületett hydrocephalus gyermekkorban nem okoz tüneteket, hanem csak felnőttkorban jelentkezik, és társulhat aqueductalis stenosishoz.
A szerzett hydrocephalus a születéskor vagy valamikor azt követően alakul ki. A hydrocephalusnak ez a típusa minden korosztályt érinthet, és oka lehet sérülés vagy betegség.
A hydrocephalus ex-vacuo a hydrocephalus egy másik formája, amely nem illeszkedik pontosan a fent említett kategóriákba, és elsősorban felnőtteket érint. A hydrocephalus ex-vacuo akkor fordul elő, ha stroke, degeneratív betegségek, mint az Alzheimer-kór vagy más demenciák, vagy traumás sérülés károsítja az agyat. Ezekben az esetekben az agyszövet ténylegesen zsugorodhat.
Melyek a hydrocephalus tünetei?
A tünetek lehetséges hármasa jellemzően a következőképpen jelentkezik:
-
folyászavar és járási nehézség
-
enyhe demencia
-
hólyagszabályozási zavar
Ezek a tünetek nem feltétlenül egyszerre jelentkeznek, és néha csak egy vagy két tünet van jelen. A tünetek hármasa gyakran összefügg az öregedési folyamattal, és az NPH-populáció többsége 60 évnél idősebb.
Hogyan diagnosztizálják a hydrocephalust?
Amikor a háziorvos a hydrocephalus valamely típusára gyanakszik, általában az alábbi vizsgálatok közül egyet vagy többet javasolnak a diagnózis megerősítésére és a személy söntkezelésre való alkalmasságának felmérésére. Fontos, hogy ezen a ponton egy idegsebész és/vagy neurológus is az orvosi csapat részévé váljon. Az ő részvételük nemcsak a vizsgálati eredmények értelmezésében és a söntkezelésre való valószínűsíthető jelöltek kiválasztásában hasznos, hanem a tényleges műtét és az utógondozás, valamint a műtéttel kapcsolatos elvárások és kockázatok megvitatásában is.
-
Klinikai vizsgálatok – interjúból és vagy fizikai/neurológiai vizsgálatból áll
- .
Agyfelvételek a megnagyobbodott kamrák kimutatására
- MRI
- CT vagy CAT vizsgálat
- CSF vizsgálatok. a söntreakció előrejelzésére és/vagy a söntnyomás meghatározására
- Lumbális vagy gerinccsapolás – nagy térfogat
- Külső lumbális drenázs
- A liquor kiáramlási ellenállás mérése
Milyen kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre?
A vízfejűség egyetlen elérhető kezelése a sönt sebészi beültetése, egy olyan eszköz, amely a liquort az agyból a test egy másik részébe vezeti, ahol az felszívódhat. A legtöbb söntrendszer három komponensből áll:
-
Egy gyűjtőkatéter, amely az agykamrákban helyezkedik el
-
Egy szelepmechanizmus, amely szabályozza, hogy a mennyi liquor áramlik
-
Egy kimeneti katéter a liquornak a test egy másik részébe történő elvezetésére
A műtét után, a söntrendszer minden alkatrésze teljes egészében a bőr alatt van, és semmi sem kerül a külvilágra. Korlátozott számú egyén kezelhető egy alternatív eljárással, az úgynevezett endoszkópos harmadik ventriculosztómiával. Ennél az eljárásnál egy neuroendoszkóp – egy kis kamera, amely száloptikai technológiát használ a kis és nehezen hozzáférhető műtéti területek láthatóvá tételére – lehetővé teszi az orvos számára a kamrai felszín megtekintését. Miután a távcsövet a helyére vezették, egy kis szerszám egy apró lyukat készít a harmadik kamra fenekén, ami lehetővé teszi, hogy a liquor megkerülje az elzáródást, és az agy felszíne körül a felszívódás helye felé áramoljon.
Ki a sönt beültetésének valószínű jelöltje?
Egyetlen tényező sem megbízható a sönt beültetésének sikerét illetően. A következő leletek általában jobb kimenetellel járnak a sönt beültetését követően:
-
A járászavar kezdete mint első és legmarkánsabb tünet
-
A NPH ismert oka, például trauma vagy vérzés
-
A felvételen látható, hogy a kamra mérete aránytalanul nagyobb, mint a liquor a subarachnoidalis térben
-
A gerincvelői folyadék lumbálpunkcióval vagy lumbálkatéterrel történő eltávolítása drámai, a tünetek átmeneti enyhülését
-
A gerincvelői folyadéknyomás vagy a gerincvelői folyadéknyomás ellenőrzése a gerincvelői folyadéknyomás rendellenes tartományát vagy mintázatát vagy emelkedett liquor kiáramlási ellenállást mutat
A teljes gyógyulás lehetséges, de ez nem gyakran fordul elő. Sok egyén és családja elégedett, ha a söntműtét a műtét előtti állapothoz képest kevesebb fogyatékosságot vagy függőséget eredményez, vagy megelőzi a további neurológiai állapotromlást.