Bilaterális alsó végtagi ödéma

Diszkusszió

A válasz: A: lymphedema praecox. A lymphedema praecox egy legyengítő és elcsúfító állapot, amely általában serdülőknél fordul elő. Az összes elsődleges (örökletes) nyiroködéma 94 százalékát teszi ki, és a lányokat 10-szer gyakrabban érinti, mint a fiúkat. Az esetek közel 75 százaléka egyoldali, a bal láb gyakrabban érintett.1 A kétoldali alsó végtagi ödéma differenciáldiagnózisa magában foglalja a vénás trombózist, szívelégtelenséget, májelégtelenséget, nefrotikus szindrómát, hypothyreoid myxödémát és vénás elégtelenséget.

A nyiroködéma progresszív duzzanata kezdetben gyakran lágy, lyukas, majd a klasszikus szilárd, nem lyukas ödéma felé halad. A túlzott duzzanat súlygyarapodást, fáradtságot és a mindennapi tevékenységek károsodását okozza. A feletti bőr megvastagszik és hiperkeratinizálódik, és hajlamos a visszatérő fertőzésekre.

A primer nyiroködéma a nyirokrendszer örökletes fejlődési rendellenessége, amely a beteg életkora alapján három kategóriába sorolható: a veleszületett nyiroködéma (Milroy-kór) születéskor jelentkezik; a lymphedema praecox (Meige-kór) egy és 35 éves kor között jelentkezik, a pubertáskorban tetőzik; és a lymphedema tarda 35 éves kor után jelentkezik.2,3 A lymphedema praecox pontos etiológiája ismeretlen; azonban a nyirokfal szövetének hipopláziája és a nyirokszelep szövetének mutációja vagy agenezise szerepet játszhat.3,4 A betegség előrehaladtával a bőr alatti fibrózis nem pitting ödémához vezet.

A primer nyiroködéma leggyakrabban autoszomális domináns öröklődési mintát követ.2 Számos tanulmány konkrét genetikai mutációkat javasolt, többek között az 5. kromoszómán. A primer nyiroködéma társulhat hipoparathyreoidizmussal, mikrokefáliával, distichiasissal (azaz kettős szempillasorral a szemhéjon), sárga körmökkel, csigolya rendellenességekkel, cerebrovascularis malformációkkal és intestinalis lymphangiectasiával.2

A primer nyiroködéma gyógyítása nem ismert. A kezelés az ödéma szabályozására, valamint a progresszió és a szövődmények korlátozására összpontosít. A gondos bőr- és körömhigiénia döntő fontosságú a másodlagos cellulitis megelőzésében, és a testsúlykontroll és a folyadékmobilizáció érdekében ösztönözni kell a testmozgást. Egyes betegek számára előnyös a kézi nyirokdrenázs-masszázzsal végzett duzzanatmentesítő fizioterápia. Más kezelések közé tartozik a pangás enyhítése végtagemeléssel és kompressziós ruhákkal vagy pakolásokkal.4 Néhány betegnél sikeresnek bizonyult az intermittáló pneumatikus kompresszió. A diuretikumok nem javallottak a nyiroködéma kezelésében; néhány tanulmány azonban a flavonoidok (vagy az Egyesült Államokban nem kapható benzopironok) előnyeiről számol be.4 A sebészeti eljárások palliatív jellegűek, és a nyirokcsomó eltávolítására vagy a drenázs bypassra összpontosítanak.