Arcbénulás

Introduction

Az arcbénulás az arcizmokat ellátó arcideg károsodásából ered. Az alkalmi kórkép elhelyezkedése alapján két kategóriába sorolható:

1. Centrális arcbénulás- az arcidegmag fölötti károsodás miatt
2. Perifériás arcbénulás- az arcidegmagnál vagy az alatt lévő károsodás miatt

Klinikailag releváns anatómia

Az arcideg anatómiájáról bővebben lásd az Arcideg oldalát.

A VII. koponyaideg magja a Ponsban található, és meglehetősen kanyargós utat tesz meg, mielőtt a foramen stylomastoideuson keresztül kilép a koponyából. Ezután áthalad a fültőmirigyen, és 5 ágra oszlik: Temporális, járomcsonti, bukkális, mandibuláris és nyaki.

Lásd az arcizmok videó :arcizmok

A perifériás arcbénulás okai

Az arcbénulásnak több oka van:

• Idiopátiás vagy Bell-bénulás – oka nem ismert, de valószínűleg összefügg a Herpes Simplex fertőzéssel . Ez az arcbénulás leggyakoribb oka.

• Daganat – Az arcideget összenyomó daganat eredményezhet arcbénulást, de gyakrabban az arcideg sérül a daganat sebészi eltávolítása során. A leggyakoribb tumor, amely műtéti eltávolítás során arcbénulást eredményez, az akusztikus neuróma (AKA Vestibularis schwannoma). Ritkábban cholesteatomák, hemangiómák, facialis schwannomák vagy fültőmirigy-daganatok (vagy az ezek eltávolítására végzett műtét) okozzák.

• Fertőzés
  • Ramsay Hunt-szindróma – Herpes zoster fertőzés okozza = arcbénulás, herpetiform hólyagos kitörések és vestibulocochlearis diszfunkció szindrómás előfordulása. A Ramsay Hunt-szindrómával jelentkező betegeknél általában nagyobb a halláskárosodás kockázata, mint a Bell-bénulásban szenvedő betegeknél, és a betegség lefolyása fájdalmasabb. Ráadásul ezeknél a betegeknél alacsonyabb gyógyulási arány figyelhető meg.
  • Lyme-kór – A Borrelia burgdorferi kullancscsípés útján történő fertőzése az arcbénulás másik oka. A Lyme-kórban szenvedő betegek 10%-ánál alakul ki arcbénulás, és e betegek 25%-ánál kétoldali arcbénulás jelentkezik.

• Iatrogén arcidegkárosodás – Iatrogén arcidegkárosodás leggyakrabban a temporomandibuláris ízületpótlás, a mastoidectomia és a parotidectomia során fordul elő.

• Veleszületett

• Ritka okok – Ezek közé tartoznak:
  • Neurosarcoidosis, Otitis media, Sclerosis multiplex, Moebius-szindróma, Melkersson-Rosenthal-szindróma, Guillain-Barre-szindróma, Millard-Gubler-szindróma AKA Ventral Pontine-szindróma (Ipsilaterális arcbénulás kontralaterális hemiplegiával, amelyet a corticospinalis traktus érintettsége okoz, az ipsilaterális oldali rectus lateralis bénulásával együtt, az abducentus-ideg érintettsége miatt), Foville-szindróma AKA Inferior Medialis Pontine szindróma (ipsilaterális arcbénulás, kontralaterális hemiplégia ipsilaterális conjugate gaze hatásokkal), Nyolc és fél szindróma (arcbénulás internukleáris szemtengelyferdüléssel és horizontális tekintetbénulással)

• Trauma, különösen halánték- és masztoidcsonttörések

Rizikófaktorok

• Cukorbetegség
• Terhesség – hiperkoagulabilitás, emelkedett vérnyomás miatt lehet, fokozott folyadékterhelés, vírusfertőzés és elnyomott immunitás
• Fülfertőzés
• Felső légúti fertőzés
• Elhízás

Klinikai megjelenés

Az arcideg által táplált izmok bénulása az arc érintett oldalán a következőképpen jelentkezik:

Megjelenés és mozgástartomány:

• Képtelenség a szem becsukására
• Képtelenség az ajkak mozgatására, Pl. mosolyra, ráncolásra
• Nyugalomban az arc érintett oldala “lóghat”, bár ha a személy szinkinesisben van, a száj érintett oldala magasabbra ülhet, mint a másik oldal
• Az alsó szemhéj leeshet és kifelé fordulhat – “ektropium”

Funkcionális hatások:

• Étkezési és ivási nehézségek, mivel az ajakzárás hiánya megnehezíti a folyadékok és az ételek szájüregben tartását
• Csökken a beszéd tisztasága, mivel a “szájpadlási konzolok” (pl. b, p, m, v, f) mind ajakzárást igényelnek
• Az érintett szem kiszáradása – további részletekért lásd a Száraz szem oldal

Szomatikus hatások:

Az arcideg ellátja a szem könnymirigyeit, a nyálmirigyeket és a középfülben lévő kengyelcsont izomzatát (a kengyelcsontot). Az ízlelést is továbbítja a nyelv elülső 2/3-áról.

Az arcbénulás gyakran magában foglalja:

• A könnytermelés hiánya az érintett szemben, ami szemszárazságot okoz, a szaruhártya kifekélyesedésének kockázatával.
• Az arcidegbénulásban 2 probléma járul hozzá a szem kiszáradásához:
  • A nervus petrosus major, amely az arcidegből ered, a könnymirigy paraszimpatikus autonóm komponensét látja el. – A szem nedvességtermelésének/könnyezésének szabályozását.
  • Az arcideg járomcsonti ága az Orbicularis Oculi-t látja el, és az ebből eredő bénulás a szem becsukására vagy a pislogásra való képtelenséget (vagy csökkent képességet) okoz, így a könny (vagy akár a mesterséges kenőanyag csepp, gél vagy kenőcs formájában) nem oszlik el megfelelően a szaruhártyán.

• Hyperacusis = érzékenység a hirtelen hangos zajokra
• Változott ízérzékelés.

Bell-jelenség

Differenciáldiagnózis

Felső motoros neuron kontra alsó motoros neuron

Ha a homlok nem érintett (azaz a beteg képes a szemöldök teljes felhúzására az érintett oldalon), akkor az arcbénulás valószínűleg a felső motoros neuron (UMN) sérülésének következménye. Az olyan bénulás, amely a homlokot is érinti, úgy, hogy a beteg nem képes felemelni az érintett szemöldököt, az alsó motoros neuron (LMN) elváltozását jelenti.

A homlokfunkció megőrzésének felhasználásával azonban óvatosan kell eljárni a centrális elváltozás diagnosztizálásakor. A betegeknél előfordulhat a homlokfunkció megkímélése a pontinus facialis nervus nucleusban lévő elváltozások, a halántékcsontban lévő szelektív elváltozások vagy az idegnek az arcon belüli eloszlásában bekövetkező sérülése esetén. Érdemes megjegyezni, hogy az alsó arcbénulást/parézist okozó agykérgi elváltozás általában a nyelv motoros deficitjével és az ipsilaterális oldalon a hüvelykujj, az ujjak vagy a kéz gyengeségével jár együtt.

Diagnosztikai eljárások

• A laboratóriumi vizsgálatok közé tartozik az audiogram, az idegvezetési vizsgálatok (ENoG), a komputertomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI), az elektromiográfia (EMG).

• Egy 2013-ban közzétett klinikai irányelv szerint a klinikusoknak “nem szabad rutinszerű laboratóriumi és képalkotó vizsgálatokat végezniük újonnan kezdődő Bell-bénulásban szenvedő betegeknél”.

Kimeneti mérések

• Sunnybrook Facial Grading System
• House-Brackmann arcideg osztályozási skála
• Synkinesis Assessment Questionnaire
• Lineáris mérési index
• Facial Disability Index
• Lip.Length (LL) és Snout (S) Indices
• Five-Point Scale

Management / Interventions

Medical and surgical management depends on the cause of facial palsy.

Az orvosi kezelés

A Bell-bénulást és a Ramsay Hunt-szindrómát kortikoszteroidokkal (prednizon) kezelik, amelyeket a kezdettől számított 72 órán belül adnak, és ehhez vírusellenes gyógyszeres kezelés is társulhat; e 2 állapot orvosi kezelésével kapcsolatos további részleteket lásd a hivatkozott oldalakon.

Sebészeti kezelés

A daganatokat, például az akusztikus neurómákat és az arcüreg-schwannómákat gyakran sebészileg távolítják el. Lásd az Acoustic Neuroma és Facial Schwannoma oldalakat e daganatokkal és sebészi kezelésükkel kapcsolatos további részletekért.

A szaruhártya-fekély nagy kockázatának kitett betegeknek a szem védelme érdekében szemplasztikai műtétet lehet felajánlani.

A sűrű arcbénulásban szenvedő, idegfunkció nélküli betegek esetében többféle sebészeti beavatkozás is alkalmazható. Ezek a következő kategóriákba sorolhatók:

1. Az idegátültetéssel vagy anasztomózissal járó arcreanimációs műtétek
2. Az izomátültetéssel járó arcreanimációs műtétek
3. Statikus műtétek, ill. plasztikai műtétek, amelyek nyugalomban javítják a szimmetriát, de mozgásban nincs javulás

Fizioterápia

Az arcbénulás korai szakaszában a legfontosabb teendő annak ellenőrzése, hogy a beteg megfelelő módon gondoskodik-e az érintett szeméről. Mivel az arcideg felelős a szaruhártya kenőanyagának termeléséért, az arcbénulás korai heteiben és hónapjaiban a beteg nagy valószínűséggel száraz szemtől szenved, ami a szaruhártya-fekély kialakulásának kockázatát jelenti, ami az adott szem látásának károsodásához vezethet.

A terapeutának ki kell oktatnia a beteget a száraz szem kezelésére, ha ezt más egészségügyi személy nem tette meg. Ha a szem vörösnek tűnik, vagy a páciens gyakori vörösségről számol be, sürgős beutaló szükséges a szemészetre (vagy tanácsot kell adni a páciensnek, hogy keressen fel egy szemkórház sürgősségi osztályát). Kérjük, tekintse meg a Száraz szem oldalát a részletesebb információkért, beleértve a száraz szem megjelenését, a szaruhártya-fekély kockázatát és kezelését, beleértve a szalagozást és a mesterséges kenőanyag használatát.

• Neuromuszkuláris átképzés (NMR) – ennek a koncepciónak a részleteit lásd a Neuromuszkuláris átképzés az arcbénulásban oldalon.
• Elektromiográfia (EMG) és tükör biofeedback
• Trofikus elektromos stimuláció (TES)
• Proprioceptív neuromuszkuláris facilitációs technikák
• Kabatechnika
• Mimikai terápia

Fizioterápiás kezelések

• A klinikai gyakorlati irányelvek szerint, a fizioterápia ajánlott (“gyenge ajánlás”) Bell-bénulásban, és a neuromuszkuláris retréning technikák hatékonyak az arc mozgásterjedelmének és szimmetriájának növelésében, valamint a szinkinesis csökkentésében/csökkentésében.
• A pantomimterápia javíthatja az arcbénulásban szenvedő betegek funkcionalitását. A terápia tükörrel végzett gyakorlatokból áll.
• Az elektromos stimuláció hatása ellentmondásos.
• Egy tanulmány szerint a PNF technika hatékonyabb, mint a hagyományos gyakorlatok.
• Egy tanulmány szerint a PNF/Kabat technika hatékonyabb, mint a gyakorlatok nélkül végzett gyakorlatok.

Komplikációk/Sequelae

A szinkinesis (AKA aberráns regeneráció) az arcideg sérülése után fordul elő. Erről bővebb információért lásd az erre a célra létrehozott Szinkinesis oldalt.

A szinkinesis az arcideg axonotmiás károsodása esetén alakul ki, és ezért az arcideg károsodásának normális következménye.

A fizioterápia rendkívül hasznos a szinkinesis kezelésében, és különösen a neuromuszkuláris átképzési technikák és a tükör-visszacsatolási gyakorlatok hatékonyak a szinkinesis okozta problémák csökkentésében.

Az életminőségre gyakorolt hatások

Egy 2018 szeptemberében közzétett nagy retrospektív tanulmány az arcbénulás súlyossága és az életminőség közötti összefüggést vizsgálta; a tanulmány következtetése: “A különböző etiológiájú betegeket felölelő nagy kohorszban összefüggést találtak az arcbénulás súlyossága és az életminőség között. Emellett új, az életminőséget arcbénulás esetén előrejelző tényezőket tártak fel.”

Források

A bármilyen okból eredő arcbénulással foglalkozó jótékonysági szervezet

Bell’s Palsy Association, Charity

Információs weboldal a Bell-bénulásról

Itt egy link az arcbénulással foglalkozó Facebook-csoporthoz.org

Ez a link egy bevezető videóhoz vezet az arcbénulás hatásairól

1. 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 Zhao Y, Feng G, Gao Z. Advances in diagnosis and non-surgical treatment of Bell-bénulás. Journal of otology. 2015 Mar 1;10(1):7-12.
2. Peiterson,E. Bell-bénulás; 2500 különböző etiológiájú perifériás arcidegbénulás spontán lefolyása. Acta Oto-Laryngologica. Supplementum 2002;549:4-30
3. Holland NJ, Weiner GM. A Bell-bénulás legújabb fejleményei. BMJ 2004; 329(7465):553-7
4. Clark JR, Carlson RD, Sasaki CT, et al. Facial paralysis in Lyme disease. Laryngoscope. Nov 1985;95(11):1341-5.
5. Hohman MH, Bhama PK, Hadlock TA. Az iatrogén arcidegsérülés epidemiológiája: egy évtizedes tapasztalat. Laryngoscope. 2014 Jan;124(1):260-5.
6. 6.0 6.1 6.2 Gopalakrishnan, RAJALAXMI & Gmoorthy, Tharani & Gopinath, Yuvarani. (2018). A PNF ÉS A HAGYOMÁNYOS GYAKORLATOK ÖSSZEHASONLÍTÁSA AZ ARC SZIMMETRIÁJÁRA ÉS AZ ARCFUNKCIÓRA A BELL-BÉNULÁSBAN. International Journal of Current Advanced Research. 7. 10.24327/ijcar.2018.9350.1542. Elérhető: https://www.researchgate.net/publication/323254591_COMPARISION_OF_PNF_VERSUS_CONVENTIONAL_EXERCISES_FOR_FACIAL_SYMMETRY_AND_FACIAL_FUNCTION_IN_BELL’S_PALSY
7. 7.0 7.1 7.2 Baugh RF, Basura GJ, Ishii LE, Schwartz SR, Drumheller CM, Burkholder R, Deckard NA, Dawson C, Driscoll C, Gillespie MB, Gurgel RK. Klinikai gyakorlati útmutató: Bell’s palsy. Otolaryngology-Head and Neck Surgery. 2013 Nov;149(3_suppl):S1-27.
8. Jenny AB, Saper CB. Az arcmag és a kortikofaciális projekció szerveződése majomban: a felső motoros neuronok arcbénulásának újragondolása. Neurológia. Jun 1987;37(6):930-9. .
9. MedEdPRO Arcbénulás felső és alsó motoros neuron elváltozások – Dr. MDM Elérhető https://www.youtube.com/watch?v=5T4G27xkckE
10. Kumar A, Mafee MF, Mason T. Value of imaging in disorders of the facial nerve. Top Magn Reson Imaging. Feb 2000;11(1):38-51. .
11. 11.0 11.1 Pereira LM, Obara K, Dias JM, Menacho MO, Lavado EL, Cardoso JR. Arcgyakorlat-terápia arcbénulás esetén: szisztematikus áttekintés és metaanalízis. Klinikai rehabilitáció. 2011 Jul;25(7):649-58.
12. ^ Gronseth, GS; Paduga, R (2012 Nov 7). “Bizonyítékalapú iránymutatás frissítése: Szteroidok és antivirális szerek Bell-bénulás esetén: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology”. Neurology 79 (22): 2209-13.
13. Daniel P Butler és Adriaan O Grobbelaar. Arcbénulás: mit tehet a multidiszciplináris csapat? J Multidiscip Healthc. 2017; 10: 377-381. Published online 2017 Sep 25. doi: 10.2147/JMDH.S125574
14. De Almeida JR, Al Khabori M, Guyatt GH, Witterick IJ, Lin VY, Nedzelski JM, Chen JM. Kombinált kortikoszteroid- és vírusellenes kezelés Bell-bénulás esetén: szisztematikus áttekintés és metaanalízis. Jama. 2009 Sep 2;302(9):985-93.
15. Salinas RA, Alvarez G, Daly F, Ferreira J. Corticosteroids for Bell’s palsy (idiopátiás arcbénulás). Cochrane Database of Systematic Reviews. 2010(3).
16. 16.0 16.1 Manikandan N. Effect of facial neuromuscular re-education on facial symmetry in patients with Bell’s palsy: a randomized controlled trial. Clin Rehabil. 2007 Apr;21(4):338-43.fckLR*Elektromiográfia (EMG) Biofeedback <ref>Bossi D, Buonocore M et al. Usefulness of BFB/EMG in facial palsy rehabilitation. Disabil Rehabil. 2005 Jul 22;27(14):809-15.
17. VanSwearingen JM, Brach JS. Az arc mozgásának és szinkinesisének változásai az arc neuromuszkuláris reedukációjával. Plast Reconstr Surg 2003;111:2370-2375
18. Bossi D, Buonocore M et al. A BFB/EMG hasznossága az arcbénulás rehabilitációjában. Disabil Rehabil. 2005 Jul 22;27(14):809-15
19. Targan R S, Alon G, Kay SL. Effect of long-term electrical stimulation on motor recovery and improvement of clinical residuals in patients with unresolved facial nerve palsy Otolaryngol Head Neck Surgery February 2000 vol. 122 no. 2 246-252
20. 20.0 20.1 Monini S, Iacolucci CM, Di Traglia M, Lazzarino AI, Barbara M. Role of Kabat rehabilitation in facial nerve palsy: a randomized study on severe cases of Bell’s palsy. Acta Otorhinolaryngologica Italica. 2016 Aug;36(4):282.
21. 21.0 21.1 Beurskens CH, Heymans PG. A pantomimterápia javítja az arcszimmetriát a hosszú távú arcidegparézissel élőknél: randomizált, kontrollált vizsgálat. Australian Journal of Physiotherapy. 2006 Jan 1;52(3):177-83.
22. de Almeida JR, Guyatt GH, Sud S, Dorion J, Hill MD, Kolber MR, Lea J, Reg SL, Somogyi BK, Westerberg BD, White C. Management of Bell palsy: clinical practice guideline. Cmaj. 2014 Sep 2;186(12):917-22.
23. Brach JS, Van Swearingen JM. Az arcbénulás fizikoterápiája: személyre szabott kezelési megközelítés. Phys Ther 1999;79: 397-404
24. Teixeira LJ, Valbuza JS, Prado GF. A Bell-bénulás (idiopátiás arcbénulás) fizikoterápiája. Cochrane adatbázis szisztematikus áttekintésekről. 2011(12).
25. Tavares-Brito J, van Veen MM, Dusseldorp JR, Bahmad F Jr, Hadlock TAFacial Palsy-Specific Quality of Life in 920 Patients: Correlation With Clinician-Graded Severity and Predicting Factors.Laryngoscope. 2018 Sep 12. doi: 10.1002/lary.27481.