Az aortadisszekció az akut aorta-szindrómák leggyakoribb formája és az artériás disszekció egyik típusa. Akkor következik be, amikor a vér az intima szakadásán vagy áthatoló fekélyén keresztül az aortafal mediális rétegébe jut, és a media mentén haladva egy második, vérrel teli csatornát képez a falon belül.
Epidemiológia
Az aortadisszekciók többsége idős, magas vérnyomásban szenvedő betegeknél fordul elő. Egy nagyon kis kisebbségnél az alapjául szolgáló kötőszöveti rendellenesség is jelen lehet. Egyéb állapotok vagy hajlamosító tényezők is előfordulhatnak, ebben az esetben ezek a demográfiai adatokban is tükröződnek. Ilyen például az 5:
- szerkezeti aorta rendellenességek
- bicuspid aortabillentyű
- aorta coarctatio
- abnormális kötőszövetek
- Marfan-szindróma
- Ehlers-
.Danlos-szindróma
- úgy tűnik, hogy a fluorokinolonok elősegítik az extracelluláris mátrix integritásának elvesztését, több mechanizmus révén
- az Egyesült Királyságban ma már óvatosságra intenek e szerek alkalmazásakor a nagy kockázatú betegeknél 21
Klinikai megjelenés
Az aorta disszekció időtartamát önkényesen három fázisba sorolják 18,19:
- akut: az első tünetek megjelenésétől számított 14 napon belül
- szubakut: 14 nap és 3 hónap között
- krónikus: a tünetek kezdeti megjelenésétől számított több mint 3 hónap
A betegek gyakran magas vérnyomásúak (bár lehetnek normotenzívek vagy hipotenzívek is) és elülső vagy hátsó mellkasi fájdalommal és a mellkasban szakító érzéssel jelentkeznek. A két kar között vérnyomáskülönbség lehet attól függően, hogy hol történik a disszekció.
A disszekció kiterjedésétől és az aorta ágak elzáródásától függően végszervi iszkémia is előfordulhat (az esetek akár 27%-ában) 5, beleértve:
- hasi szervi iszkémia
- végtag iszkémia
- iszkémiás vagy embóliás stroke
- paraplegia: Adamkiewicz-artéria érintettsége
Ha az aortadisszekció az aorta gyökerét érinti, a koszorúerek érintettségét is eredményezheti, és az EKG-n ST-elevációs szívinfarktushoz hasonlóan mutathat. Ezeknek a betegeknek a thrombocytaaggregáció-gátlóval/antikoagulációval való kezelése azonban katasztrofális lehet aorta disszekció esetén.
Az aorta disszekció egyes esetei ruptúrához vezethetnek, ami összeomlást és gyakran halált okoz. A szívtamponád jelei (Beck-triász) is előfordulhatnak, ha a szakadás a perikardiális térbe történik.
Az akut aortadisszekció kockázatának rétegzésére és a túlzott kivizsgálás elkerülésére irányuló klinikai döntési szabály megalkotására tettek erőfeszítéseket. Az aorta disszekció felismerési kockázati pontszám (ADD-RS) negatív D-dimer teszttel kombinálva bizonyítottan hatékony a felesleges vizsgálatok csökkentésében, azonban a klinikai gyakorlatban még nem terjedt el széles körben, és további validálást igényel 13,14.
Patológia
Az intima által bélelt normál lument valódi lument, a médiumban lévő vérrel teli csatornát pedig hamis lument nevezzük. A legtöbb esetben az érfal kóros. Oka többek között:
- magas vérnyomás (patogenezis: medialis degeneráció)
- öröklött kötőszöveti betegségek (patogenezis:
- Marfan-szindróma
- Ehlers-Danlos-szindróma
- ateroszklerózis (patogenezis: penetráló fekély)
- vasculitis (patogenezis:
- terhesség (patogenezis: ismeretlen)
- iatrogén: aorta katéterezés, intra-aorta ballonpumpa
Radiográfiás jellemzők
A képalkotás elengedhetetlen a disszekció morfológiájának és kiterjedésének megrajzolásában, valamint a besorolás lehetővé tételében (ami meghatározza a kezelést). Két osztályozási rendszer van elterjedt, mindkettő a felszálló aorta érintettsége szerint osztja fel a disszekciókat:
- Stanfordi osztályozás
- DeBakey osztályozás
A Stanfordi osztályozás az utóbbi években a szív- és mellkassebészek körében egyre népszerűbb. A disszekciók körülbelül 60%-a a felszálló aortát érinti (Stanford A vagy DeBakey I és II) 5.
Az aorta disszekciót néha kommunikáló versus nem kommunikáló 16,17 osztályba lehet sorolni.
Új osztályozási rendszert javasoltak, amelyre a DISSECT (időtartam, intimaszakadás, a disszekált aorta mérete, az érintettség szegmentális kiterjedése, klinikai szövődmények és a hamis lumen trombózisa) rövidítéssel utalnak 18.
A mellkasi röntgenfelvétel
lehet normális vagy mutathat számos utaló leletet, beleértve:
- szélesedett mediastinum: > 8.0-8.8 cm az aortacsomó magasságában a hordozható anteroposzterior mellkasi röntgenfelvételeken 9,10, bár ez a normális érték felső határa a vetülettől függően változik (jelentősen nagyobb is lehet), FFD és a röntgenkazetta elhelyezésétől függően 15
- dupla aorta kontúr
- szabálytalan aorta kontúr
- az ateroszklerotikus meszesedés befelé irányuló elmozdulása (>1 cm az aorta szélétől) 9,11
Etiológiától függően periaorta vagy mediastinalis hematóma jelei lehetnek, amelyek a következők:
- az aortacsomó elmosódása
- az AP ablak elkoptatása
- a mediastinalis struktúrák eltérése
- a nyelőcső vagy NGT jobbra
- a légcső jobbra
- a légcső jobbra
- . jobbra
- bal főhörgő inferior (csökkent szög a vízszinteshez képest)
- a bal és/vagy jobb paratrachealis csík megnövekedett vastagsága
- apikális fedés, különösen a bal oldalon
CT
CT, különösen artériás kontrasztfokozással (CTA) a választás vizsgálata, amely nemcsak a disszekció diagnosztizálására és osztályozására képes, hanem a distalis szövődmények értékelésére is. Közel 100%-os szenzitivitásról és specificitásról számoltak be 3,5.
A kontrasztmentes CT csak finom leleteket mutathat; azonban gyakran látható egy nagy sűrűségű muralis hematóma. Az ateroszklerotikus meszesedés elmozdulása a lumenbe szintén gyakran azonosított lelet.
Az aorta gyökerét érintő disszekciókat ideális esetben EKG-kapcsolt CTA-val kell értékelni, amely szinte teljesen kiküszöböli a pulzációs artefaktust. A pulzációs artefaktum diszszekciót imitálhat, nagyon gyakori, és a nem kapuzott CTA-vizsgálatok akár 92%-ában is megfigyelhető 8.
A kontraszthatású CT (lehetőleg CTA) kiváló részletességet biztosít. A leleteket az 1-3,5:
- intimális lebeny
- kettős lumen
- az aorta tágulata
- komplikációk (lásd alább)
- egy atipikus változat, amely látható, az aorta intramurális hematoma
- Mercedes-
- .Benz-jel “háromcsöves” disszekció esetén
- szélcsapás-jel
A CTA-jelentésnek legalább a következőket kell tartalmaznia:
- a disszekció proximális és disztális kiterjedése
- az intimaszakadás elhelyezkedése
- az aorta mérete
- az aorta ágak érintettsége és ellátása (valódi vagy hamis lumenből)
- szervi iszkémia vagy érelzáródás jelei
Az aorta disszekció értékelésének lényeges része a valódi lumen azonosítása, mivel az endoluminális stent-graft hamis lumenbe történő behelyezése súlyos következményekkel járhat. A kettő megkülönböztetése gyakran egyszerű, de egyes esetekben nem azonosítható az egyik lumen egyértelmű folytatása a normál artériával. Ilyen esetekben számos jellemző hasznos 3:
- valódi lumen
- gyakran összenyomja a hamis lumen és a kettő közül a kisebb
- külső fal meszesedés (akut disszekciókban hasznos)
- a celiákustörzs eredete, SMA és jobb oldali veseartéria általában a valódi lumenből ered
- hamis lumen
- gyakran nagyobb lumenméret a magasabb hamis luminális nyomás miatt
- a szakadás veszélye a csökkentett rugalmas visszacsapódás és tágulás
- csőr jel
- pókháló jel (mint a hamis lumenre jellemző alacsony csillapítású, karcsú lineáris területek, amelyek a médium maradék szalagjaiból adódnak, amelyek nem teljes mértékben nyíródtak le a lumentöltés során. 3
- gyakran alacsonyabb kontrasztsűrűségűek a késleltetett átlátszatlanság miatt
- lehet trombózissal és csak alacsony sűrűségű falfelületként látható (gyakoribb a krónikus disszekciókban)
- a bal vesevezetékben. artéria általában a hamis lumenből ered
- megkerüli a valódi lument Stanford A típusban
A krónikus disszekció lebenyei gyakran vastagabbak és egyenesebbek, mint az akut disszekcióban látottak. 3. A krónikus disszekció lebenyei gyakran vastagabbak és egyenesebbek.
Transoesophagealis echokardiográfia
A transoesophagealis echokardiográfia (TOE) nagyon magas érzékenységgel és specificitással rendelkezik az akut aorta disszekció értékelésében, de a korlátozott hozzáférés és az invazív jellege miatt nagyrészt CTA (vagy bizonyos esetekben MRA) váltotta fel 5. Az akut aorta disszekció megítélésében.
MRI
Bár az MRA-t általában az utóvizsgálatokra tartják fenn, a gyors, nem kontrasztos képalkotó eljárások (pl. valódi FISP) miatt az MRI nagyobb szerepet kaphat az akut diagnózis felállításában, különösen a károsodott vesefunkciójú betegeknél 4 . Érzékenysége és specificitása hasonló a CTA-éhoz és a TOE-éhoz 5, de az MRI korlátozott elérhetősége és az akut rosszullétben lévő betegek MRI-vizsgálatának nehézségei miatt szenved.
DSA – angiográfia
A hagyományos digitális szubtrakciós angiográfia történelmileg az arany standard vizsgálat volt. A CTA mostanra felváltotta ezt, mint az első vonalbeli vizsgálatot, nemcsak azért, mert nem invazív, hanem a rosszul átlátszó hamis lumen, az intramurális hematóma és a végszervi ischaemia jobb körülhatárolása miatt is.
Az endoluminális helyreállításhoz továbbra is szükséges az angiográfia.
Az angiográfia kockázatai közé tartoznak az angiográfia általános kockázatai, valamint a hamis lumen katéterezésének és az aortaruptúra előidézésének kockázata.
Kezelés és prognózis
- Agresszív vérnyomás-szabályozás béta-blokkolókkal, mivel ezek csökkentik mind a vérnyomást, mind a pulzusszámot, így csökkentik az aorta falára nehezedő extra nyomást
- azonnali sebészi helyreállítás (A típusú disszekció vagy bonyolult B típusú disszekció esetén)
Komplikációk
Az aorta disszekció valamennyi típusának komplikációi közé tartoznak:
- dissectio és az ági erek elzáródása
- hasi szervi ischaemia
- végtag ischaemia
- ischaemiás stroke
- paraplegia: Adamkiewicz-artéria érintettsége
- distalis tromboembólia
- aneurysma tágulat: ez endovaszkuláris vagy sebészeti beavatkozás indikációja 6
- aorta ruptura
A Stanford A típusú dissectio is eredményezhet:
- koronária elzáródás
- aorta inkompetencia
- repedés a szívburokba, ami szívtamponádot eredményez
Bár a vérnyomáskontroll és a sebészeti beavatkozás kombinációja jelentősen csökkentette a kórházi halálozást, az továbbra is jelentős, 10-35%-os. A diagnózist követő 10 év alatt a betegek további 15-30%-ánál van szükség műtétre életveszélyes szövődmények miatt. 5.
Differenciáldiagnózis
A mellkasi röntgenfelvételen a differenciáldiagnózis a kitágult mellkasi aorta.
A CT-n számos olyan entitást kell figyelembe venni, amelyek disszekciót utánozhatnak 5:
- pszeudodiszekció az aorta pulzációs mozgásartefaktuma miatt (jellemzően a felszálló aorta bal elülső és jobb hátsó oldala)
- pszeudodiszekció a kontrasztanyagcsíkok miatt
- mural thrombus
- intramuralis hematoma: valóban az aortadisszekció atipikus típusa és az akut aorta szindróma része
- penetráló ateroszklerotikus fekély, amely az akut aorta szindróma része
- szomszédos atelectasis
- minimális aorta sérülés
Klinikailag az akut mellkasi fájdalomnak gyakran több oka is felmerül:
- akut koronária szindróma
- akut tüdőembólia
- tüdőgyulladás
- Bornholm-kór: kizárásos diagnózis, ritkán gondolnak rá. CT általában normális, vagy esetenként nem specifikus pleuralis gyulladás és/vagy infiltrátumok
.