Prion

prion
Origin: proteinaceous infectious particle
(mikrobiologi) en infektiøs proteinpartikel, der ligner en virus, men mangler nukleinsyre; menes at være det agens, der er ansvarlig for scrapie og andre degenerative sygdomme i nervesystemet.
Ordet, der står for proteinholdigt infektiøst agens, blev opfundet i 1982 af neurologen stanley Prusiner som led i en hypotese om sygdomme, der ætiologisk set ligner dem, der forårsages af langsomme virus (f.eks. kuru). Hypotesen er blevet bekræftet af undersøgelser. Prioner menes nu at være ansvarlige for flere overførbare neurodegenerative sygdomme som f.eks. creutzfeldt-jakobs sygdom (CJD), den menneskelige form for kogalskab.
prioner er smitsomme proteinøse partikler, der mangler nukleinsyre. Prioner siges at befinde sig i grænseområdet mellem ikke-levende og levende væsener, fordi de ikke har behov for at metabolisere eller evne til at reproducere sig, men de er i stand til at reproducere sig i menneskers eller visse pattedyrs kroppe.
Prioner kan hovedsageligt komme ind i kroppen ved indtagelse af f.eks. kontamineret humant væksthormon eller kontamineret blod eller blodprodukter. Prioner kan også opstå som følge af en mutation i det gen, der koder for proteinet. De folder sig ikke blot i usædvanlige former, men synes også at have evnen til at få andre (normale) proteiner til også at ændre deres form.
Da sygdommen generelt først vil vise symptomer efter mere end 30 år, har prionerne allerede ophobet sig og angrebet nerveceller eller hjernevæv og efterladt svampelignende huller. Prionsygdomme har både smitsomme og arvelige komponenter. Det gen, der koder for prioner, kan mutere og gå i arv til næste generation. De fleste af sygdommene kan også erhverves direkte ved infektion, men i modsætning til andre infektiøse agenser fremkalder prioner ingen immunrespons.