Diskussion
Osmotisk demyeliniseringssyndrom er en velkendt komplikation ved behandling af patienter med svær og langvarig hyponatriæmi, især når den korrigeres for hurtigt. Det blev første gang anerkendt af Tomlinson i 1976.4 Det er også blevet beskrevet hos patienter, der behandles for hypernatraæmi, og hos patienter med en længerevarende periode med serumhyperosmolalitet.5 Andre tilstande, der er forbundet med en øget risiko for syndromet, omfatter kronisk alkoholisme, underernæring, langvarig brug af diuretika, leversvigt, modtagelse af organtransplantation og omfattende forbrændinger.5 Den nøjagtige incidens af osmotisk demyeliniseringssyndrom er ukendt. I en undersøgelse af 3000 hjerner, der blev undersøgt postmortalt, var der 15 tilfælde af asymptomatisk central pontin myelinose.6
Adams og kolleger beskrev først central pontin myelinose som symmetrisk, ikke-inflammatorisk demyelinisering i pons i 1958.7 Ekstrapontin myelinolyse, med eller uden pontin involvering, blev anerkendt i 19625 og forekommer hos mindst 10% af patienter med central pontin myelinose, oftest i basalganglier og thalamus.8 Selv om begge tilstande har den samme patologi, resulterer læsionernes placering i forskellige kliniske præsentationer. Klassisk er central pontin myelinosis forbundet med dysartri og dysfagi på grund af corticobulbar fiberinvolvering samt en indledende slap quadraparese på grund af læsioner i corticospinalbanen. Ekstrapontin myelinolyse er karakteriseret ved tremor og ataksi og kan være forbundet med bevægelsesforstyrrelser, herunder mutisme, parkinsonisme, dystoni og katatoni.5
Optimal tilgang til rehydrering hos den hyponatæmiske patient
Afhængigt af sværhedsgraden af patientens symptomer skal man tilstræbe at hæve serumnatriumkoncentrationen mellem 1 mmol og 3 mmol (maksimalt) hver 3. time. Brug følgende formel til at beregne infusionshastigheden af det valgte infusat, og mål derefter serumnatriumkoncentrationen hver 3. time. Korrektionshastigheden hos asymptomatiske patienter bør ikke overstige 10 mmol/l/dag.
Adapteret fra Adrogue og Madias2
Mikroskopisk viser læsionerne symmetrisk myelinødelæggelse, der påvirker alle fiberbaner, med et tab af oligodendrocytter.7 En nyere undersøgelse har vist betydelig axonal skade i central pontin myelinose, som også er til stede i andre demyeliniserende sygdomme, hvor den er forbundet med et inflammatorisk infiltrat.8
Mekanismen, hvormed osmotisk demyeliniseringssyndrom udvikles, indebærer hurtig korrektion af en kronisk osmolær abnormitet, når der er et underskud af organiske osmolytter. Dette sætter hjerneceller, især oligodendrocytter, i risiko for celleskrumpning og dermed demyelinisering.9 Man mener, at alkoholikere og underernærede patienter har en generel mangel på organiske osmolytter, hvilket sætter dem i større risiko for celleskrumpning.9
Behandlingen er støttende, og resultatet er varierende. Patienter, der overlever central pontin myelinose, vil sandsynligvis kræve omfattende og langvarig neurorehabilitering. I en nylig undersøgelse af 34 patienter med osmotisk demyeliniseringssyndrom døde to, og af de resterende 32 patienter blev en tredjedel rask, en tredjedel var svækket, men uafhængig, og en tredjedel var afhængig.10