Medfødt nystagmus

Nystagmus

Medfødt nystagmus kan være til stede ved eller kort efter fødslen, eller tilstanden kan ikke blive bemærket før 2-3 måneders alderen. Den er karakteriseret ved rytmiske bevægelser af øjet eller øjnene, der forekommer horisontalt, vertikalt eller elliptisk (Hertle og Dell’Osso, 1999).

Sygdomme, der forårsager bilateral forreste synsbanesygdom, kan føre til enhver form for nystagmus i det første leveår. Vertikale, horisontale og elliptiske nystagmiske bevægelser er alle blevet rapporteret. Det forhold, at nystagmus hos børn med synshandicap sjældent ses ved kortikal blindhed (kaldet kortikal eller cerebral synshandicap hos børn), er et nyttigt kendetegn til at skelne (Good og Hoyt, 1989). Tilstande, der forårsager nystagmus, omfatter bilateral hypoplasi af synsnerven, ubehandlet medfødt grå stær og bilaterale nethindeløsninger, der lejlighedsvis ses ved ROP.

Bilateral nystagmus vil lejlighedsvis forekomme ved monokulær sygdom (Good et al, 1997), selv om dette ikke er reglen. Monokulær nystagmus eller dissocieret nystagmus kan skyldes monokulær sygdom i de forreste synsbaner (Good et al, 1993). Monokulær eller dissocieret nystagmus varsler imidlertid lejlighedsvis en læsion af det optiske chiasma (gliom, kraniopharyngiom) og bør give anledning til en neuroimaging-evaluering (Gittinger, 1988; Schulman et al., 1979). Den nøjagtige forekomst af gliom i synsbanerne som årsag til dissocieret nystagmus er imidlertid ukendt, og noget tyder på, at gliomer kan være ualmindelige hos børn med dissocieret nystagmus (Arnoldi og Tychsen, 1995).

I nogle børn med nystagmus er de forreste baner normale. Hos de fleste af disse diagnosticeres “motorisk” nystagmus. Genetik for denne tilstand kan bestemmes hos nogle børn (Kerrison et al, 1996, 1999). Igen kan nystagmus være vertikal, horisontal eller elliptisk. Synsstyrken ved motorisk nystagmus varierer fra 20/25 til 20/400 og forbliver stabil gennem hele livet.

Transient nystagmus kan også forekomme hos spædbørn og kan antage en hvilken som helst bølgeform. Opfølgningsevaluering af børn, der har haft forbigående nystagmus, viser ingen øget risiko for abnormiteter i centralnervesystemet (CNS). Der er ingen karakteristika ved forbigående nystagmus, der identificerer den som sådan.

Periventrikulær leukomalaci vil lejlighedsvis forårsage nystagmus, ligesom andre betydelige sygdomme i CNS (f.eks. Pelizaeus-Merzbachers sygdom) (Jacobson og Dutton, 2000; Jacobson et al., 1998). Når ætiologien af nystagmus ikke på anden måde kan bestemmes, er en neurologisk evaluering og neuroimagingundersøgelse berettiget.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.