Indledning
Konstriktiv perikarditis (CP) er en potentielt helbredelig årsag til diastolisk hjertesvigt. Det arrede og ikke-kompatible perikardie forårsager begrænsning af den tidlige diastoliske ventrikelfyldning, hvilket resulterer i udligning af intrakardiale diastoliske fyldningstryk, hvorved der opstår det såkaldte “enkelt diastoliske kammer”. Ventrikulære fyldningstryk bliver markant forhøjede, og der opstår overvejende højre hjertesvigt (RHF).
Differentiering mellem restriktiv kardiomyopati og CP
CP er en ofte udfordrende klinisk diagnose, der kræver et højt mistænkelighedsindeks hos patienter, der præsenterer sig med hjertesvigt med bevaret ejektionsfraktion (HFpEF). I særlig risiko er patienter, der har gennemgået tidligere hjertekirurgi, patienter, der tidligere er blevet diagnosticeret med perikarditis af enhver ætiologi, og patienter, der har været udsat for strålebehandling af brystet .
- Den nedsatte systoliske funktion i venstre ventrikel udelukker ikke diagnosen; den kan forekomme sekundært til fremskreden CP, når myokardieatrofi udvikler sig, og ved kombineret konstriktiv perikardie- og restriktiv myokardiesygdom efter tidligere strålebehandling .
- Den nedsatte systoliske funktion kan også forekomme sekundært til en takyarytmiinduceret kardiomyopati hos patienter, der udvikler atrielle arytmier, som er dårligt frekvenskontrollerede.
- Restriktiv kardiomyopati (RCM) er fortsat den vigtigste differentialdiagnose.
Differentiering mellem RCM og CP er afhængig af at påvise de to karakteristiske fysiologiske træk ved CP, dissociation af intrathorakalt og intracardialt tryk og øget ventrikulær interdependens . Moderne teknikker til transthorakal ekkokardiografi (TTE) gør det muligt at stille en diagnose i de fleste tilfælde, og invasive hæmodynamiske undersøgelser og avancerede billeddannelsesteknikker, herunder computertomografi af hjertet og magnetisk resonansbillede af hjertet, er forbeholdt vanskelige tilfælde og/eller kirurgisk planlægning .
Vigtigheden af at stille diagnosen tidligt i sygdomsforløbet kan ikke understreges nok, da rettidig kirurgisk perikardiektomi, inden der opstår symptomer i New York Heart Association klasse III eller IV, er forbundet med en betydeligt lavere risiko for kirurgisk dødelighed efter 30 dage .
Mens fibrøs, adhærent CP med eller uden forkalkning nødvendiggør kirurgisk perikardie-resektion, kan forbigående CP, et reversibelt inflammatorisk perikardie-syndrom, genoprettes med passende antiinflammatorisk behandling . Brugen af 18F-mærket fluorodeoxyglucose positronemissionstomografi/computertomografi ( FDG PET/CT) til prospektiv identifikation af patienter med vedvarende perikardiebetændelse, som kan have gavn af et forsøg med antiinflammatorisk behandling, har givet lovende resultater i en lille kohorte af patienter og kræver yderligere undersøgelse .
Renoverede TTE-data har imidlertid vist, at det kan diagnosticeres mere præcist ved TTE, især i en population med en høj prævalens af tuberkuløs perikarditis . I hvilken grad effusiv-konstriktiv perikarditis er forbundet med en øget risiko for at udvikle sig til fibrøs CP er endnu ikke præcist defineret.
Effusiv-konstriktiv perikarditis, hvor forhøjet diastolisk fyldningstryk fortsætter på trods af lindring af en perikardieudgydelse, synes hyppigst at være en komplikation til tuberkuløs perikarditis . Den opstår som følge af epikardial inflammation, der fortsat begrænser den diastoliske ventrikelfyldning, efter at perikardiet er blevet tømt for væske. Den defineres traditionelt ved invasiv påvisning af vedvarende forhøjet højre hjertes fyldningstryk efter dræning af en perikardieeffusion, der forårsager perikardietamponade .
Prævalens og ætiologi af CP
Den sande prævalens af CP er endnu ikke defineret . Det vides at forekomme hos 0,2-0,4 % af patienter, der har gennemgået en hjerteoperation, og det er blevet vurderet, at den forekommer i mindre end 1 % af tilfældene efter idiopatisk perikarditis . I den udviklede verden forekommer den hyppigst efter idiopatisk perikarditis, efterfulgt af forudgående hjertekirurgi og eksponering for forudgående strålebehandling af brystet . Mere ualmindelige ætiologier omfatter reumatologiske sygdomme, maligne sygdomme og traumer . Forekomsten af post-tuberkuløs CP har altid været forholdsvis lav i den udviklede verden sammenlignet med udviklingslandene.
I to store serier fra Mayo Clinic, den ene fra 1936 til 1982 og den anden fra 1985 til 1995, blev tuberkuløs perikarditis (TBP) identificeret som ætiologi for CP i henholdsvis kun 4 % og 3 % af tilfældene . I Afrika syd for Sahara og i Asien er TB fortsat den mest almindelige årsag til CP. Den reelle forekomst af tuberkuløs CP i udviklingslandene er efter al sandsynlighed undervurderet på grund af udfordringen med at stille en sikker diagnose af TBP i sygdommens effusive fase. Det anslås i øjeblikket at være 31,65 tilfælde pr. 1.000 personår og er næst efter purulent sygdom som årsag til forsnævring med 52,74 tilfælde pr. 1.000 personår .
En nyere serie, der evaluerede resultaterne efter perikardiektomi for CP i en region med en høj prævalens af TB, identificerede kun 29,8 % af tilfældene som værende sekundære til bekræftet TBP . I asiatiske serier rapporteres TB-perikarditis at være den underliggende ætiologi i 20-80 % af tilfældene . En genopblussen af tuberkuløs CP i udviklede lande er meget sandsynlig i betragtning af stigningen i antallet af flygtninge til disse områder fra udviklingslandene.
Iatrogen CP kan også blive mere almindelig med den øgede udbredelse af invasive elektrofysiologiske procedurer i perikardialrummet . Beskrivelser af iatrogen CP er på nuværende tidspunkt begrænset til individuelle tilfælderapporter, og den reelle virkning heraf er endnu uvist.
Klinisk præsentation
Frigt i sygdomsforløbet kan patienterne præsentere symptomer sekundært til en reduktion i hjertets output snarere end symptomer som følge af forhøjet fyldningstryk. Disse omfatter træthed og anstrengelsesdyspnø, der almindeligvis betegnes som “out of puff”. Når fyldningstrykket bliver betydeligt forhøjet, og det systemiske venøse tryk stiger, opstår der tegn på åbenlys RHF . På trods af tegn på RHF og på grund af det varierende spektrum af klinisk præsentation og symptomer gennemgår patienterne ofte en omfattende undersøgelse med henblik på vurdering af ascites eller pleuraeffusioner, før de henvises til en kardiologisk vurdering. Disse undersøgelser omfatter almindeligvis invasive gastrointestinale og thoraxmæssige procedurer . Det er derfor vigtigt, at klinikere opretholder en høj grad af mistanke om CP som den underliggende årsag til hjertesvigtssymptomer hos personer, der tidligere har gennemgået hjertekirurgi, strålebehandling af brystet (især for brystkarcinom og lymfom), og som tidligere har haft perikarditis .
Direkte udspørgen, især med henblik på en tidligere historie med perikarditis, er relevant hos enhver patient, der præsenterer sig med HFpEF. Det er imidlertid ikke usædvanligt, at patienter med CP tidligere har lidt af en fjern eller endog udiagnosticeret episode af perikarditis. Dette gør vurderingen af en mulig ætiologi så meget mere udfordrende.
Jugular venous pressure
Den vigtigste diagnostiske ledetråd findes ofte i den omhyggelige inspektion af det jugular venous pressure (JVP), forhøjet hos 93 % af patienterne med CP, og dets bølgeformer . Ofte er højre hjertes fyldningstryk så markant forhøjet, at JVP-niveauet befinder sig inden for kraniet, når patienten undersøges i 45° liggende stilling. JVP-niveauet kan først blive synligt, når patienten er i oprejst stilling, og det er derfor bydende nødvendigt at vurdere det med patienten stående, når diagnosen er mistænkt .
Mærkbart forhøjet højre atrialtryk (RA) resulterer i hurtig tidlig diastolisk fyldning af højre ventrikel (RV). RV-fyldningen bringes til gengæld til et brat stop, da det uelastiske perikardie fører til en brat stigning i det intrakavitære tryk under den tidlige fyldning, hvilket begrænser ventrikelvolumenet. De deraf følgende hurtige x- og y-descents i RA-trykket skyldes henholdsvis apikal forskydning af tricuspidalannulus, efterfulgt af hurtig tidlig diastolisk fyldning af RV. De ses i JVP-bølgeformen som hurtige, dobbelte indadgående eller kollapserende afbøjninger (Video 1) . De kan let skelnes fra den fremtrædende enkelt udadgående afbøjning, der produceres af CV-bølger i forbindelse med alvorlig trikuspidal regurgitation, som er en vigtig differentialdiagnose, der skal udelukkes som årsag til RHF . Tidligt i forløbet af CP kan JVP være let forhøjet, og omhyggelig opmærksomhed på bølgeformen vil gøre den kvikke kliniker opmærksom på den mulige diagnose. Kussmaul’s tegn, der enten ses som et manglende fald i JVP eller mere almindeligt en paradoksal inspiratorisk stigning i JVP, forekommer kun i 21 % af CP-tilfældene og er derfor ikke et følsomt tegn . På samme måde forekommer pulsus paradoxus, et overdrevent inspiratorisk fald i det systemiske blodtryk >10 mmHg, også hos et mindretal (20 %) af patienterne .