Hydrocephalus er en tilstand, der er karakteriseret ved en unormal ophobning af cerebrospinalvæske (CSF) i hjernens ventrikler. CSF omgiver hjernen og rygmarven. Når CSF’s cirkulationsvej blokeres, begynder væsken at ophobes, hvilket får ventriklerne til at blive større og trykket i hovedet til at stige, hvilket resulterer i hydrocephalus.
Hvad er de forskellige typer af hydrocephalus?
Kommunikerende hydrocephalus opstår, når strømmen af CSF er blokeret, efter at den har forladt ventriklerne. Ordet “kommunikerende” henviser til, at CSF stadig kan flyde mellem ventriklerne, som forbliver åbne.
Ikke-kommunikerende hydrocephalus – også kaldet obstruktiv hydrocephalus – opstår, når CSF-flowet er blokeret langs en eller flere af de smalle passager, der forbinder ventriklerne. En af de mest almindelige årsager er akvæduktal stenose, en forsnævring af Sylvius’ akvædukt, en lille passage mellem tredje og fjerde ventrikel i midten af hjernen.
Hydrocephalus ved normalt tryk (NPH) er en form for kommunikerende hydrocephalus, der kan ramme folk i alle aldre, men den er mest almindelig blandt ældre mennesker. Det kan skyldes en subarachnoidalblødning, hovedtraume, infektion, tumor eller komplikationer ved kirurgi. Mange mennesker udvikler imidlertid normaltrykshydrocephalus, selv når ingen af disse faktorer er til stede af ukendte årsager. I det tilfælde kaldes det idiopatisk normaltrykshydrocephalus.
Hydrocephalus kan også klassificeres som medfødt eller erhvervet. Medfødt hydrocephalus er til stede ved fødslen og kan enten skyldes hændelser eller påvirkninger, der forekommer under fosterudviklingen, eller genetiske abnormiteter. I sjældne tilfælde kan medfødt hydrocephalus ikke give symptomer i barndommen, men først manifestere sig i voksenalderen og kan være forbundet med akvæduktal stenose.
Erhvervet hydrocephalus udvikler sig ved fødslen eller på et senere tidspunkt. Denne form for hydrocephalus kan ramme personer i alle aldre og kan være forårsaget af skade eller sygdom.
Hydrocephalus ex-vacuo er en anden form for hydrocephalus, som ikke passer nøjagtigt ind i de ovennævnte kategorier og primært rammer voksne. Hydrocephalus ex-vacuo opstår, når slagtilfælde, degenerative sygdomme som Alzheimers sygdom eller andre demenssygdomme eller traumatiske skader forårsager skader på hjernen. I disse tilfælde kan hjernevævet faktisk skrumpe.
Hvad er symptomerne på hydrocephalus?
Den mulige triade af symptomer viser sig typisk som følger:
-
Gangforstyrrelser og gangbesvær
-
Mild demens
-
Manglende blærekontrol
Disse symptomer forekommer måske ikke alle på samme tid, og nogle gange er kun et eller to symptomer til stede. Triaden af symptomer er ofte forbundet med aldringsprocessen, og størstedelen af NPH-populationen er ældre end 60 år.
Hvordan diagnosticeres hydrocephalus?
Når en type hydrocephalus er mistænkt af en primær læge, anbefales normalt en eller flere af følgende tests for at bekræfte diagnosen og vurdere personens kandidatur til shuntbehandling. Det er vigtigt, at en neurokirurg og/eller neurolog på dette tidspunkt bliver en del af det medicinske team. Deres inddragelse er ikke kun nyttig ved fortolkning af testresultater og udvælgelse af sandsynlige kandidater til shuntning, men også ved drøftelse af selve operationen og opfølgende behandling samt forventninger og risici ved operationen.
-
Kliniske undersøgelser – består af en samtale og eller en fysisk/neurologisk undersøgelse
-
Hjernebilleder for at påvise forstørrede ventrikler
- MRI
- CT- eller CAT-scanning
- CSF-undersøgelser til at forudsige shuntreaktion og/eller bestemme shunttryk
- Lumbal eller spinal tap – stort volumen
- Ekstern lumbal drænage
- Måling af CSF-udstrømningsmodstand
Hvilke behandlingsmuligheder er der?
Den eneste tilgængelige behandling af hydrocephalus er den kirurgiske implantation af en shunt, en anordning, der kanaliserer CSF-svømning fra hjernen til en anden del af kroppen, hvor den kan absorberes. De fleste shunt-systemer består af tre komponenter:
-
Et opsamlingskateter placeret i hjerneventriklerne
-
En ventilmekanisme til at styre, hvordan hvor meget CFS strømmer
-
Et udgangskateter til at dræne CSF til en anden del af kroppen
Efter operationen, er alle komponenterne i shunt-systemet helt under huden, og intet er udsat udadtil. Et begrænset antal personer kan behandles med en alternativ procedure kaldet endoskopisk tredje ventrikulostomi. Ved denne procedure giver et neuroendoskop – et lille kamera, der bruger fiberoptisk teknologi til at visualisere små og svært tilgængelige kirurgiske områder – lægen mulighed for at se ventrikeloverfladen. Når skopet er ført i position, laver et lille værktøj et lille hul i bunden af den tredje ventrikel, hvilket giver CSF mulighed for at omgå obstruktionen og strømme mod resorptionsstedet omkring hjerneoverfladen.
Hvem er en sandsynlig kandidat til shunt?
Ingen enkelt faktor er pålidelig til at forudsige succes ved implantation af en shunt. Følgende fund er generelt forbundet med et bedre resultat efter shuntplacering:
-
Den begyndende gangforstyrrelse som det første og mest fremtrædende symptom
-
En kendt årsag til NPH, såsom et traume eller en blødning
-
Scanningen viser, at ventrikelstørrelsen er uforholdsmæssigt større end CSF i subaraknoidalrummet
-
Fjernelse af rygmarvsvæske via lumbalpunktur eller lumbal kateter giver dramatisk, midlertidig lindring af symptomerne
-
ICP- eller spinalvæsketrykmonitorering viser et unormalt interval eller mønster af spinalvæsketryk eller en forhøjet CSF-udstrømningsmodstand
En fuldstændig helbredelse er mulig, men det ses ikke ofte. Mange personer og deres familier er tilfredse, når shuntoperationen resulterer i mindre invaliditet eller afhængighed, end han eller hun havde før operationen, eller forebyggelse af yderligere neurologisk forværring.