EHLERS-DANLOS-syndromer er en gruppe af sjældne, arvelige sygdomme, som påvirker kroppens bindevæv.
Så hvad er symptomerne, og påvirker det den forventede levetid? Her er, hvad vi ved…
Hvad er Ehlers-Danlos syndromer?
EDS påvirker kroppens bindevæv – som normalt giver støtte i huden, sener, ledbånd, blodkar, indre organer og knogler.
Der er nogle symptomer, der er fælles for lidelserne, herunder en øget rækkevidde af ledbevægelser (hypermobilitet), strækbar hud og skrøbelig hud, der let skærer og får blå mærker.
For nogle er EDS en mild tilstand – mens deres symptomer for andre kan være invaliderende. I sjældne alvorlige tilfælde kan EDS være livstruende.
Hypermobil EDS er den mest almindelige form af lidelsen, mens folk i sjældnere tilfælde har klassisk eller kyfoskoliotisk EDS.
Symptomer på cEDS kan omfatte brok og organprolaps.
Mens symptomerne på kEDS omfatter krumning af rygsøjlen, svag muskeltonus fra barndommen og skrøbelige øjne.
Vaskulær EDS er også sjælden, men det er den mest alvorlige form – fordi den påvirker blodkarrene og de indre organer og kan få dem til at flække og forårsage livstruende blødninger.
Symptomer på vEDS omfatter:
- Hud med synlige små blodkar, især på det øverste bryst og på benene
- Fragile blodkar, der kan bule eller rive sig op – med alvorlige indre blødninger til følge
- Risiko for organproblemer, f.eks. at tarmene river sig op, livmoderen rive i slutningen af graviditeten og/eller et delvist kollaps af lungerne
- Hypermobile fingre og tæer
- Ualmindelige ansigtstræk (tynd næse og tynde læber, store øjne og små øreflipper)
- Variceroseårer
- forsinket sårheling
Hvad er ledhypermobilitet?
Hypermobilitet betyder, at dine led er mere fleksible end andre menneskers.
Hvis dette giver dig smerter, kan det være Joint Hypermobility Syndrome eller Hypermobile EDS, som er meget lignende tilstande. Symptomerne omfatter:
- Leds hypermobilitet
- Løse/ustabile led, der let forskubber sig
- Ledsmerter/klikkende led
- Ekstrem træthed/træthed
- Hud, der let får blå mærker
- Forkyndelsesproblemer som f.eks. halsbrand og forstoppelse
- Svimmelhed eller øget hjertefrekvens efter at have rejst sig op
- Problemer med indre organer
- Problemer med blærekontrol
Der findes i øjeblikket ingen test, der kan bekræfte, om en person har hEDS, og de fleste patienter kan leve et normalt liv.
Du bør opsøge din praktiserende læge, hvis du:
- Ofte får smerter/stivhed i dine led eller muskler
- Har forstuvninger/forstuvninger
- Har forstuvninger/forvridninger
- Har forstuvninger/forvridninger af dine led
- Har dårlig balance/koordination
- Har tynd, strækbar hud
- Har fordøjelsesproblemer som diarré eller forstoppelse
Hvis du har mistanke om, at du har en af de mere sjældne former for EDS, bør du gå til din praktiserende læge.
Hvad er den forventede levetid for Ehlers-Danlos Syndrom?
Den forventede levetid afhænger af typen af EDS.
VEDS kan være en livsforkortende sygdom på grund af de mulige organ- og karsprængninger.
De andre former har ikke tendens til at påvirke den forventede levetid, og du bør kunne leve et normalt liv.
Nogle personer kan blive rådet til at undgå tunge løft og kontaktsport, afhængigt af sværhedsgraden af deres EDS, og skal bære ledbeskyttelse, når de træner.
Lavrisikoøvelser som svømning og pilates anbefales.
For mere information om EDS kan du besøge NHS’ hjemmeside.