Aortadissektion er den mest almindelige form for akutte aortakarsyndromer og en type arteriel dissektion. Den opstår, når blod trænger ind i det mediale lag af aortavæggen gennem en rift eller et penetrerende sår i intima og følger mediet og danner en anden blodfyldt kanal i væggen.
Epidemiologi
De fleste aortadissektioner ses hos ældre hypertensive patienter. I et meget lille mindretal kan der være tale om en underliggende bindevævssygdom. Andre tilstande eller prædisponerende faktorer kan også forekomme, og i så fald vil de blive afspejlet i de demografiske data. Som eksempler kan nævnes 5:
- strukturelle aortaanormaliteter
- bikuspid aortaklap
- aortakoarktation
- abnormalt bindevæv
- Marfan syndrom
- Ehlers-Danlos syndrom
- fluoroquinoloner synes at fremme tab af ekstracellulær matrixintegritet, ved flere mekanismer
- i Storbritannien tilrådes nu forsigtighed ved brug af disse midler til højrisikopatienter 21
Klinisk præsentation
Den tidsmæssige varighed af aortadissektion er arbitrært inddelt i tre faser 18,19:
- akut: inden for 14 dage efter første symptomdebut
- subakut: mellem 14 dage og 3 måneder
- kronisk: mere end 3 måneder fra første symptomdebut
Patienterne er ofte hypertensive (selv om de kan være normotensive eller hypotensive) og præsenterer sig med anteriore eller posteriore brystsmerter og en rivende fornemmelse i brystet. Der kan være forskel i blodtrykket mellem de to arme afhængigt af, hvor dissektionen finder sted.
Afhængigt af dissektionens omfang og okklusion af aortaforgreninger kan der også forekomme ischæmi af slutorganer (ses i op til 27 % af tilfældene) 5, herunder:
- abdominal organiskæmi
- ledsiskæmi
- iskæmisk eller embolisk slagtilfælde
- paraplegi:
Hvis aortadissektionen involverer aortakernen, kan den medføre involvering af koronararterierne og kan på EKG’et vise sig på samme måde som et myokardieinfarkt med ST-elevation. Behandling af disse patienter med trombocythærolater/ antikoagulation kan imidlertid være katastrofalt ved aortadissektion.
I nogle tilfælde af aortadissektion kan der opstå en ruptur, der forårsager kollaps og ofte død. Tegn på hjertetamponade (Beck’s triade) kan også forekomme, hvis rupturen sker i perikardialrummet.
Der har været bestræbelser på at konstruere en klinisk beslutningsregel, der stratificerer risikoen for akut aortadissektion og undgår overundersøgelse. ADD-RS (aortic dissection detection risk score) kombineret med en negativ D-dimertest har vist sig at være effektiv til at reducere unødvendige undersøgelser, men den er ikke blevet bredt accepteret i klinisk praksis og kræver yderligere validering 13,14.
Patologi
Det normale lumen foret af intima kaldes det sande lumen, og den blodfyldte kanal i media kaldes det falske lumen. I de fleste tilfælde er karvæggen unormal. Årsagerne omfatter:
- hypertension (patogenese: medial degeneration)
- arvelige bindevævssygdomme (patogenese: medial degeneration)
- Marfans syndrom
- Ehlers-Danlos syndrom
- åreforkalkning (patogenese: penetrerende ulcus)
- vaskulitis (patogenese:
- graviditet (patogenese: ukendt)
- iatrogen: aortakateterisation, intra-aortisk ballonpumpe
Radiografiske kendetegn
Billeddannelse er afgørende for at afgrænse dissektionens morfologi og omfang og for at kunne klassificere den (hvilket bestemmer behandlingen). Der er to klassifikationssystemer i almindelig brug, som begge opdeler dissektioner efter involvering af den opstigende aorta:
- Stanford-klassifikation
- DeBakey-klassifikation
I de seneste år har Stanford-klassifikationen vundet indpas blandt kardiothorakale kirurger. Ca. 60 % af dissektionerne involverer den opstigende aorta (Stanford A eller DeBakey I og II) 5.
Aortadissektion kan undertiden klassificeres som kommunikerende versus ikke-kommunikerende 16,17.
Der blev foreslået et nyt klassifikationssystem, som omtales med akronymet DISSECT (varighed, intimal tåre, størrelsen af den dissekerede aorta, den segmentale omfang af involvering, kliniske komplikationer og trombose af det falske lumen) 18.
Plain radiografi
Brystradiografi kan være normal eller vise en række suggestive fund, herunder:
- Videret mediastinum: > 8.0-8.8 cm i niveau med aortaknappen på bærbare anteroposterior røntgenbilleder af brystkassen 9,10, selv om denne øvre grænse for det normale varierer (kan være betydeligt større) afhængigt af projektionen, FFD og røntgenkassetteplacering 15
- dobbelt aortakontur
- irregulær aortakontur
- indadgående forskydning af aterosklerotisk forkalkning (>1 cm fra aortakanten) 9,11
Afhængig af ætiologien kan der være tegn på periaortisk eller mediastinalt hæmatom, som omfatter:
- obscuration af aortaknappen
- opacificering af AP-vinduet
- afvigelse af mediastinale strukturer
- Øsofagus eller NGT til højre
- trachea til højre
- . højre
- venstre hovedbronchus inferior (nedsat vinkel i forhold til vandret)
- forøget tykkelse af venstre og/eller højre paratracheal stripe
- apikal afdækning, især på venstre side
CT
CT, især med arteriel kontrastforstærkning (CTA), er den foretrukne undersøgelse, der ikke blot kan diagnosticere og klassificere dissektionen, men også vurdere, om der er distale komplikationer. Den har en rapporteret sensitivitet og specificitet på næsten 100 % 3,5.
Kontrastfri CT kan kun vise subtile fund; dog er et muralt hæmatom med høj tæthed ofte synligt. Forskydning af aterosklerotisk forkalkning ind i lumen er også et hyppigt identificeret fund.
Dissektioner, der involverer aortakroppen, bør ideelt set vurderes med EKG-gated CTA, som næsten helt eliminerer pulsationsartefakt. Pulsationsartefakt kan efterligne en dissektion, er meget almindeligt og ses i op til 92 % af ikke-gated CTA-undersøgelser 8.
Kontrastforstærket CT (fortrinsvis CTA) giver fremragende detaljer. Resultaterne omfatter 1-3,5:
- intimal flap
- dobbelt-lumen
- dilatation af aorta
- komplikationer (se nedenfor)
- en atypisk variant, der kan ses, er et aortisk intramuralt hæmatom
- Mercedes-
- Benz-tegn i tilfælde af en “triple-barreled” dissektion
- windsock-tegn
CTA-rapporten bør som minimum indeholde:
- proximal og distal udbredelse af dissektionen
- placering af intimalrevnen
- aortastørrelse
- involvering og forsyning (fra ægte eller falsk lumen) af aortaforgreninger
- tegn på organiskæmi eller karokklusion
En væsentlig del af vurderingen af en aortadissektion er identifikation af det ægte lumen, da placering af et endoluminalt stent-graft i det falske lumen kan have alvorlige konsekvenser. Det er ofte ligetil at skelne mellem de to, men i nogle tilfælde kan der ikke identificeres nogen klar fortsættelse af det ene lumen med normal arterie. I sådanne tilfælde er en række kendetegn nyttige 3:
- ægte lumen
- ofte komprimeret af det falske lumen og den mindre af de to
- udenvægsforkalkninger (nyttigt ved akutte dissektioner)
- oprindelse af celiacastrengen, SMA og højre nyrearterie udspringer normalt af det sande lumen
- falsk lumen
- ofte større lumenstørrelse på grund af højere falsk luminaltryk
- i risiko for ruptur på grund af reduceret elastisk tilbageslag og dilatation
- næbtegn
- spindelvævstegn (som slanke lineære områder med lav dæmpning, der er specifikke for det falske lumen på grund af tilbageværende bånd af medier, der er skåret ufuldstændigt væk under dissektionsprocessen) 3
- ofte af lavere kontrasttæthed på grund af forsinket opacificering
- kan være tromboseret og kun ses som mural lav tæthed (hyppigere ved kroniske dissektioner)
- den venstre nyre arterie udspringer normalt fra det falske lumen
- omkranser det sande lumen i Stanford type A
Kroniske dissektionsflapper er ofte tykkere og mere lige end dem, der ses ved akutte dissektioner 3.
Transøsofageal ekkokardiografi
Transøsofageal ekkokardiografi (TOE) har meget høj sensitivitet og specificitet til vurdering af akut aortadissektion, men på grund af begrænset adgang og dens invasive karakter er den i vid udstrækning blevet erstattet af CTA (eller MRA i nogle tilfælde) 5.
MRI
Men selv om MRA generelt har været forbeholdt opfølgende undersøgelser, kan hurtige billeddannelsesteknikker uden kontrast (f.eks. ægte FISP) betyde, at MRI får en større rolle at spille i den akutte diagnose, især hos patienter med nedsat nyrefunktion 4. Den har samme sensitivitet og specificitet som CTA og TOE 5, men lider under begrænset tilgængelighed og de vanskeligheder, der er forbundet med at udføre MRT på akut syge patienter.
DSA – angiografi
Konventionel digital subtraktionsangiografi har historisk set været den gyldne standardundersøgelse. CTA har nu erstattet den som førsteudredning, ikke kun fordi den er ikke-invasiv, men også på grund af en bedre afgrænsning af det dårligt opakificerende falske lumen, intramurale hæmatomer og iskæmi i slutorganerne.
Angiografi er stadig nødvendig for endoluminale reparationer.
Risici ved angiografi omfatter generelle risici ved angiografi plus risikoen for kateterisering af det falske lumen og for at forårsage aortisk ruptur.
Behandling og prognose
- aggressiv blodtrykskontrol med betablokkere, da de reducerer både blodtrykket og også hjertefrekvensen og dermed reducerer det ekstra tryk på aortavæggen
- omgående kirurgisk reparation (ved type A-dissektion eller kompliceret type B-dissektion)
Komplikationer
Komplikationer ved alle typer af aortadissektion omfatter:
- dissektion og okklusion af forgrenede kar
- abdominal organiskæmi
- lediskæmi
- isæmi
- iskæmisk slagtilfælde
- paraplegi:
- distal tromboembolisme
- aneurysmal dilatation: Dette er en indikation for endovaskulær eller kirurgisk intervention 6
- aortaruptur
En Stanford type A dissektion kan også resultere i:
En Stanford type A dissektion kan også resultere i:
- koronararterieokklusion
- aortainkompetence
- ruptur ind i hjertesækken med deraf følgende hjertetamponade
Selv om kombinationen af blodtrykskontrol og kirurgisk indgreb har sænket mortaliteten på hospitalet betydeligt, er den fortsat betydelig, nemlig 10-35 %. I løbet af de 10 år efter diagnosen skal yderligere 15-30 % af patienterne opereres på grund af livstruende komplikationer 5.
Differentialdiagnose
Differentialdiagnosen på røntgenbilleder af thorax er en udvidet thorakal aorta.
På CT bør man overveje en række entiteter, der kan efterligne en dissektion 5:
- pseudodissektion på grund af aortapulserende bevægelsesartefakt (typisk venstre anterior og højre posterior side af den ascendens aorta)
- pseudodissektion på grund af kontraststriber
- mural trombe
- intramuralt hæmatom: virkelig en atypisk type aortadissektion og en del af det akutte aortakarsyndrom
- penetrerende aterosklerotisk ulcus, som er en del af det akutte aortakarsyndrom
- tilstødende atelektase
- minimal aortaskade
Klinisk overvejes ofte en række årsager til akutte brystsmerter:
- akut koronarsyndrom
- akut lungeemboli
- pneumoni
- Bornholms sygdom: en udelukkelsesdiagnose, der sjældent tænkes på. CT normalt normal, eller lejlighedsvis uspecifik pleural inflammation og/eller infiltrater.