Snabblänkar
- Typer av sklerodermi
- Interaktivt verktyg: Sklerodermi och kroppen
- Relaterade tillstånd
- Hantera sklerodermi
- Sklerodermi och afroamerikaner
- Sklerodermi hos ungdomar
- Hjälp
- Tillståndslista
- Tillståndslista
Sklerodermi, eller systemisk skleros, är en kronisk bindvävssjukdom som i allmänhet klassificeras som en av de autoimmuna reumatiska sjukdomarna.
Ordet ”sklerodermi” kommer från två grekiska ord: ”sclero” som betyder hård och ”derma” som betyder hud. Förhårdning av huden är en av de mest synliga manifestationerna av sjukdomen. Sjukdomen har kallats ”progressiv systemisk skleros”, men man har avrått från att använda den termen eftersom man har funnit att sklerodermi inte nödvändigtvis är progressiv. Sjukdomen varierar från patient till patient.
Vad sklerodermi inte är
Sklerodermi är inte smittsamt, smittsamt, cancer eller malignt.
Hur allvarlig är sklerodermi?
Alla kroniska sjukdomar kan vara allvarliga. Symptomen på sklerodermi varierar mycket för varje person och effekterna av sklerodermi kan variera från mycket lindriga till livshotande. Allvaret beror på vilka delar av kroppen som påverkas och i vilken utsträckning de påverkas. Ett lindrigt fall kan bli allvarligare om det inte behandlas på rätt sätt. Snabb och korrekt diagnos och behandling av kvalificerade läkare kan minimera symptomen på sklerodermi och minska risken för irreversibla skador.
Hur diagnostiseras sklerodermi?
Den diagnostiska processen kan kräva konsultation med reumatologer (reumatiker) och/eller dermatologer (hudspecialister) och kräva blodundersökningar och många andra specialiserade tester beroende på vilka organ som påverkas.
Vem utvecklar sklerodermi och när?
Omkring 300 000 amerikaner beräknas ha sklerodermi. Ungefär en tredjedel av dessa personer har den systemiska formen av sklerodermi. Eftersom sklerodermi uppvisar symtom som liknar andra autoimmuna sjukdomar är diagnosen svår. Det kan finnas många feldiagnostiserade eller odiagnostiserade fall.
Lokaliserad sklerodermi är vanligare hos barn, medan systemisk sklerodermi är vanligare hos vuxna. Totalt sett är kvinnliga patienter fler än manliga patienter ungefär 4 till 1. Andra faktorer än en persons kön, t.ex. ras och etnisk bakgrund, kan påverka risken att få sklerodermi, debutåldern och mönstret eller svårighetsgraden av engagemanget i inre organ. Orsakerna till detta är inte klara. Även om sklerodermi inte är direkt ärftligt, anser vissa forskare att det finns en liten predisposition för det i familjer med en historia av reumatiska sjukdomar.
Hursomhelst kan sklerodermi utvecklas i alla åldersgrupper från spädbarn till äldre, men debuten är vanligast mellan 25 och 55 år. När läkare säger ”vanligtvis” eller ”för det mesta” bör läsaren förstå att variationer ofta förekommer. Många patienter blir oroliga när de läser medicinsk information som verkar motsäga deras egna erfarenheter och drar slutsatsen att det som har hänt dem inte är meningen att det ska hända. Det finns många undantag från reglerna vid sklerodermi, kanske mer än vid andra sjukdomar. Varje fall är annorlunda och informationen bör diskuteras med den egna läkaren.
Vad orsakar sklerodermi?
Den exakta orsaken eller orsakerna till sklerodermi är fortfarande okända, men vetenskapsmän och medicinska forskare arbetar hårt för att göra dessa avgöranden. Man vet att sklerodermi innebär en överproduktion av kollagen.
Är sklerodermi genetiskt betingat?
De flesta patienter har inga släktingar med sklerodermi och deras barn får inte sklerodermi. Forskning tyder på att det finns en mottagningsgen som ökar sannolikheten för att få sklerodermi, men som i sig själv inte orsakar sjukdomen.
Hur behandlas sklerodermi?
För närvarande finns det inget botemedel mot sklerodermi, men det finns många behandlingar tillgängliga för att hjälpa till med vissa symtom. Till exempel kan halsbränna kontrolleras med läkemedel som kallas protonpumpshämmare (PPI) eller medicin för att förbättra tarmens rörelseförmåga. Vissa behandlingar är inriktade på att minska immunförsvarets aktivitet. Vissa personer med lindrig sjukdom behöver kanske inte medicinering alls och ibland kan personer sluta med behandlingen när deras sklerodermi inte längre är aktiv. Eftersom det finns så stor variation från en person till en annan finns det stor variation i de behandlingar som förskrivs.
Typer av sklerodermi
Det finns två huvudklassificeringar av sklerodermi: lokaliserad sklerodermi och systemisk skleros (SSc). Andra former eller underklassificeringar, var och en med sina egna egenskaper och prognoser, kan identifieras genom framtida forskning.
Lokaliserad sklerodermi Förändringarna, som uppstår vid lokaliserad sklerodermi, finns vanligen bara på ett fåtal ställen på huden eller musklerna och sprider sig sällan någon annanstans. Generellt sett är lokaliserad sklerodermi relativt lindrig. De inre organen påverkas vanligtvis inte, och personer med lokaliserad sklerodermi utvecklar sällan systemisk sklerodermi. Vissa laboratorieavvikelser som vanligen ses vid systemisk sklerodermi saknas ofta i den lokaliserade formen.
Morphea är en form av lokaliserad sklerodermi som kännetecknas av vaxartade fläckar på huden av varierande storlek, form och färg. Huden under fläckarna kan bli tjockare. Fläckarna kan förstora eller krympa och kan ofta försvinna spontant. Morphea uppträder vanligen i åldrarna 20-50 år, men ses ofta hos små barn.
Linjär sklerodermi är en form av lokaliserad sklerodermi som ofta börjar som ett streck eller en linje av härdad, vaxartad hud på en arm eller ett ben eller i pannan. Ibland bildar den en lång veck på huvudet eller halsen, som kallas en coup de sabre eftersom den liknar ett sabel- eller svärdssår. Linjär sklerodermi tenderar att omfatta både de djupare hudlagren och de ytliga lagren, och påverkar ibland rörelsen i lederna, som ligger under. Linjär sklerodermi utvecklas vanligtvis i barndomen. Hos barn kan tillväxten av involverade lemmar påverkas.
Systemisk sklerodermi (systemisk skleros) Förändringarna som uppstår vid systemisk sklerodermi kan påverka bindväven i många delar av kroppen. Systemisk sklerodermi kan omfatta huden, matstrupen, mag-tarmkanalen (mage och tarmar), lungorna, njurarna, hjärtat och andra inre organ. Den kan också påverka blodkärl, muskler och leder. Vävnaderna i berörda organ blir hårda och fibrösa, vilket gör att de fungerar mindre effektivt. Termen systemisk skleros anger att ”skleros” (förhårdning) kan förekomma i kroppens inre system. Det finns två huvudsakliga erkända mönster som sjukdomen kan anta – diffus eller begränsad sjukdom. Vid diffus sklerodermi sker hudförtjockningen snabbare och omfattar fler hudområden än vid begränsad sjukdom. Dessutom har personer med diffus sklerodermi en högre risk att utveckla ”skleros” eller fibrös härdning av de inre organen.
Omkring 50 procent av patienterna har en långsammare och mer godartad sjukdom som kallas begränsad sklerodermi. Vid begränsad sklerodermi är hudförtjockningen mindre utbredd, är vanligtvis begränsad till fingrarna, händerna och ansiktet och utvecklas långsamt under flera år. Även om inre problem förekommer är de mindre frekventa och tenderar att vara mindre allvarliga än vid diffus sklerodermi, och de är vanligen fördröjda i debut i flera år. Personer med begränsad sklerodermi, och ibland personer med diffus sklerodermi,
kan dock utveckla pulmonell hypertension, ett tillstånd där lungornas blodkärl blir trånga, vilket leder till försämrat blodflöde genom lungorna med andnöd som följd.
Limiterad sklerodermi kallas ibland CREST-syndrom. CREST står för begynnelsebokstäverna för fem gemensamma kännetecken:
- Kalcinos
- Raynaudfenomen
- Ösofagusdysfunktion
- Sklerodaktyli
- Telangiektasi
För att ytterligare komplicera terminologin, vissa personer med diffus sjukdom kommer att utveckla kalcinos och telangiektasier så att de också har CREST-egenskaper.
Och även om de flesta patienter kan klassificeras som personer med diffus eller begränsad sjukdom kan olika personer ha olika symtom och olika kombinationer av symtom på sjukdomen.