Prion

prion
Origin: proteinaceous infectious particle
(mikrobiologi) en smittsam proteinpartikel som liknar ett virus men saknar nukleinsyra; tros vara det agens som är ansvarigt för scrapie och andra degenerativa sjukdomar i nervsystemet.
Ordet, för proteinhaltigt smittämne, myntades 1982 av neurologen Stanley Prusiner som en del av en hypotes om sjukdomar som har etiologiska likheter med dem som orsakas av långsamma virus (t.ex. kuru). Hypotesen har bekräftats av undersökningar. Prioner anses nu vara ansvariga för flera överförbara neurodegenerativa sjukdomar såsom creutzfeldt-jakobs sjukdom (CJD), den mänskliga formen av galna ko-sjukan.
Prioner är infektiösa proteinösa partiklar som saknar nukleinsyra. Prioner sägs befinna sig i gränszonen mellan icke-levande och levande varelser eftersom de inte har något behov av att metabolisera eller förmåga att reproducera sig, men de kan reproducera sig i en människas eller vissa däggdjurs kropp.
Prioner kan ta sig in i kroppen främst genom intag, t.ex. av kontaminerat humant tillväxthormon eller av kontaminerat blod eller blodprodukter. Prioner kan också uppstå genom en mutation i den gen som kodar för proteinet. De viker sig inte bara till ovanliga former utan tycks också ha förmågan att få andra (normala) proteiner att också ändra sin form.
Då sjukdomen i allmänhet skulle visa symtom först efter mer än 30 år har prionerna redan ackumulerats och angripit nervceller eller hjärnvävnader och lämnat svampliknande hål. Prionsjukdomar har både smittsamma och ärftliga komponenter. Den gen som kodar för prioner kan mutera och föras vidare till nästa generation. De flesta av sjukdomarna kan också förvärvas direkt genom infektion, men till skillnad från andra smittämnen framkallar prioner inget immunsvar.