Sir,
Epilepsi kan förknippas med en rad olika förändringar i det autonoma nervsystemets funktion. Särskilt temporallobsepilepsi är förknippad med iktal och interiktal autonom dysfunktion som främst består av sympatisk överaktivitet. Anfallsrelaterad autonom hypo- och hyperaktivitet ändrar funktionen hos olika system, t.ex. andningsorganen, GIT (mag-tarmkanalen), det genitourinära systemet och framför allt det kardiovaskulära systemet. Ökningen av hjärtfrekvensen och blodtrycket föregår eller åtföljer ofta utlösningar under den iktala fasen, medan en minskning av hjärtfrekvensen och blodtrycket är ganska sällsynt. En 35-årig kvinna presenterades till medicinsk intensivvårdsavdelning i medvetslöst tillstånd och konstaterades vara i samma tillstånd av anhöriga. Ingen historia av feber, kramper, intag av något gift eller drogmissbruk. Tidigare sjukhusvistelse 1 år tidigare var för ovanligt långvarigt medvetslöst tillstånd utan lokaliserande tecken eller urskiljbar orsak. CT av hjärnan var normal och EEG visade onormala vakna vågor från vänster temporallob. Sedan dess har hon regelbundet fått antiepileptiska läkemedel. Vid undersökningen var hon E1V1M1 med Glasgow Coma scale på 3, pulsen var 40/min regelbunden, det systoliska blodtrycket var 60 mmHg, andningsfrekvensen var 14/min, pupillerna var bilateralt sammandragna och icke-reagerande, fundus var normal och inget fokalt neurologiskt underskott. Undersökningen visade normalt blodsocker och fullständig blodstatus. Elektrokardiogrammet tydde på sinusbradykardi med enstaka ventrikulära ektopier. MRT av hjärnan visade en normal undersökning. Toxikologisk analys av blod och magsköljning var normal. Hon fick stödjande behandling i form av jonotropiskt stöd. Senare efter 10-12 timmar återhämtade hon sig helt och hållet. Blodtrycket normaliserades och hjärtfrekvensen ökade. Hennes autonoma funktionstest var normalt. EIektroencefalogrammet tydde denna gång på onormala vågor från vänster temporallob med sekundär generalisering.
Temporallobsepilepsi uppvisar olika autonoma nervsystemet (ANS) manifestationer hos vuxna och barn. Under akuta epileptiska anfall kan epileptiska anfall manifestera sig som enbart ANS-dysfunktion eller plötslig hjärtdöd. Neuroanatomiska förbindelser mellan hjärnan och hjärtat utgör länkar som gör att hjärtarytmier kan utvecklas som svar på aktivering av diskreta områden i hjärnan. Den biologiska händelsen initieras av den neurala avvikelsen och leder till utsöndring av katekolamin som kan bidra till att framkalla hjärtarytmier eller skador. Under anfall är takyarytmier, även sinustakykardi, mycket vanligare än bradyarytmier. Det finns bevis från djurförsök för att interiktala epileptogena urladdningar ökar den kardiovaskulära sympatiska tonen mer än det parasympatiska utflödet. Takyarytmier och hypertoni är ett vanligt fenomen och att lokaliserade urladdningar i temporalloben och den mediala frontala cortexen ofta är förknippade med stora kardiorespiratoriska och kardiovaskulära förändringar som liknar förändringar under generaliserade anfall.
Bradykardi och asystoli är ett resultat av ett ökat parasympatikaliskt flöde genom vagusnerven, som har sitt ursprung i nucleus ambiguus och dorsal nucleus vagus i medulla. Kopplingarna mellan hjärnbarken och subkortikala områden och hjärnstammens vagala kärnor är inte väldefinierade. Men eftersom vänster kortikal stimulering och höger vagal stimulering påverkar hjärtfrekvensen på ett liknande sätt måste fibrerna från vänster hjärnbark korsas för att stimulera de högra vagala kärnorna i hjärnstammen. Hypotension utvecklas under ett långvarigt anfall och neurogent lungödem är ett väl beskrivet fenomen vid status epilepticus. Iktal och interiktal epileptogen aktivitet som sprids från områden i temporalloben kan störa den kardiovaskulära moduleringen i angränsande strukturer för central autonom kontroll, t.ex. den orbitofrontala cortexen, amygdala, gyrus singularis och deras vägar. Tids- och frekvensdomänanalys av HR-variation och postganglionär innervation av hjärtat med hjälp av metaiodobenzylguanid (MIGB)-SPECT undersöktes hos TLE-patienter och avslöjade dominerande parasympatisk aktivitet hos patienter med TLE jämfört med kontrollpersonerna och signifikant minskat MIGB-upptag i hjärtat, vilket avslöjar förändrad postganglionär sympatikusinnervation hos undersökningspatienterna jämfört med kontrollpersonerna. Plötslig oväntad död vid epilepsi (Sudden unexpected death in epilepsy, SUDEP) är vanligt förekommande och patologin beror på kardiorespiratorisk dysreglering som predisponerar patienten för potentiellt dödlig hjärtarytmi och central hypoventilation eller apné. Detta fall innebär att om någon patient utan anamnes presenterar hypotoni och bradyarrytmi efter att ha uteslutit andra vanliga orsaker bör man arbeta ut patienten för att söka efter temporallobsepilepsi.