Diskussion
Osmotiskt demyeliniseringssyndrom är en välkänd komplikation vid behandling av patienter med allvarlig och långvarig hyponatrinemi, särskilt om den korrigeras för snabbt. Detta uppmärksammades för första gången av Tomlinson 1976.4 Det har också beskrivits hos patienter som behandlas för hypernatraemi och hos patienter med en långvarig period av serumhyperosmolalitet.5 Andra tillstånd som förknippas med en ökad risk för syndromet är kronisk alkoholism, undernäring, långvarig användning av diuretika, leversvikt, mottagande av organtransplantation och omfattande brännskador.5 Den exakta incidensen av osmotiskt demyeliniseringssyndrom är okänd. I en studie av 3000 hjärnor som undersöktes post mortem fanns 15 fall av asymtomatisk central pontinmyelinos.6
Adams och kollegor beskrev först central pontinmyelinos som symmetrisk, icke-inflammatorisk demyelinisering i pons 1958.7 Extrapontin myelinolys, med eller utan pontin involvering, erkändes 19625 och förekommer hos minst 10 % av patienterna med central pontinmyelinos, oftast i de basala ganglierna och thalamus.8 Även om båda tillstånden har samma patologi resulterar lokaliseringen av lesionerna i olika kliniska presentationer. Klassiskt är central pontinmyelinos förknippad med dysartri och dysfagi, på grund av kortikobulbar fiberinblandning, samt en initialt slapp quadrapares på grund av lesioner i kortikospinalbanan. Extrapontin myelinolys kännetecknas av tremor och ataxi och kan vara förknippad med rörelsestörningar inklusive mutism, parkinsonism, dystoni och katatoni.5
Optimalt tillvägagångssätt för rehydrering hos den hyponatriliknande patienten
Avhängigt av svårighetsgraden av patientens symtom bör man sträva efter att höja natriumkoncentrationen i serum mellan 1 mmol och 3 mmol (högst) var tredje timme. Använd följande formel för att räkna ut infusionshastigheten för det valda infusatet och mät sedan serumnatriumkoncentrationen var tredje timme. Korrigeringshastigheten hos asymtomatiska patienter bör inte överstiga 10 mmol/l/dag.
Adpterat från Adrogue och Madias2
Mikroskopiskt visar lesionerna symmetrisk myelinförstöring som påverkar alla fiberbanor, med en förlust av oligodendrocyter7. En nyligen genomförd studie har visat på betydande axonala skador vid central pontin myelinos, vilket också förekommer i andra demyeliniserande sjukdomar, där det är förknippat med ett inflammatoriskt infiltrat.8
Mekanismen genom vilken osmotiskt demyeliniseringssyndrom utvecklas innebär en snabb korrigering av en kronisk osmolär abnormitet när det finns ett underskott av organiska osmolyter. Detta gör att hjärnceller, särskilt oligodendrocyter, riskerar att krympa cellerna och därmed demyeliniseras.9 Man tror att alkoholister och undernärda patienter har en allmän brist på organiska osmolyter, vilket gör att de löper större risk att krympa cellerna.9
Behandlingen är stödjande, och resultatet är varierande. Patienter som överlever central pontin myelinos är sannolikt i behov av omfattande och långvarig neurorehabilitering. I en nyligen genomförd studie av 34 patienter med osmotiskt demyeliniseringssyndrom dog två, och av de återstående 32 patienterna återhämtade sig en tredjedel, en tredjedel var försvagade men oberoende och en tredjedel var beroende10
.