DISCUSSION
ESS är mycket sällsynta maligna tumörer. Baserat på tumörmarginalstatus och cytologiska egenskaper har WHO klassificerat endometrial stromal tumör i benign endometrial stromal nodule (ESN) och endometrial stromal sarkom. ESN infiltrerar inte myometriet. De är väl avgränsade, med en tryckande marginal. ESS infiltrerar myometriet och kännetecknas av proliferation av enhetliga små celler som i det proliferativa stadiet är mycket lika dem i endometrialt stroma. ESS kan delas in i låggradiga och höggradiga tumörer enligt cellmorfologi och mitotiskt antal. Låggradig ESS förekommer vanligen i den unga befolkningen (medelålder 39 år), till skillnad från höggradig ESS (medelålder 61 år). Låggradiga ESS har mindre frekventa mitoser (<3 per 10 högkraftiga fält) och de uppvisar inte blödning och nekros. Vissa författare har betraktat höggradigt endometrial stromal sarkom (HGESS) som ett odifferentierat sarkom.
De flesta ESS involverar endometriet, och uteruscurettage leder vanligtvis till diagnos. Den huvudsakliga differentialdiagnosen för låggradig ESS omfattar ESN, cellulärt leiomyom och cellulär intravenös leiomyomatos. Det mikroskopiska utseendet hos ESS och ESN är identiskt. Infiltrativa marginaler och distinkt tillväxt i form av maskliknande snören noteras vid låggradig ESS, medan marginalerna är väl avgränsade vid ESN. Därför är omfattande provtagning av tumörmarginaler och påvisande av vaskulär invasion ytterst viktigt för att skilja mellan de två sjukdomarna. Cellulära leiomyomier består av celler med spindelformade kärnor med ett fascikulärt tillväxtmönster, tjocka muskelväggiga kärl, klyvningsliknande utrymmen och uppvisar fokal sammansmältning med det intilliggande myometriet. Vid låggradig ESS infiltrerar strängar av tumörceller mellan glatt muskulatur och inom lymfatiska utrymmen. De neoplastiska stromacellerna liknar dem i det proliferativa endometriet, är monotona till utseendet och har en enhetlig storlek och form. Kärnorna är runda till äggformade, med fint kromatin, och ett litet nukleoli ses. En liten mängd cytoplasma finns och cellgränserna är otydliga. Mitotisk aktivitet är låg (<10/10 högkraftiga fält). Ungefär en tredjedel till hälften av de låggradiga ESS har extrauterin spridning vid diagnostillfället. När det är svårt att ställa diagnos mellan ESS och cellulärt leiomyom används immunoreaktivitet med antikroppar mot CD10 och glattmuskelaktin och desmin.
Kirurgi är den sista utvägen för diagnos och primär behandling av ESS. Preoperativ diagnos är oftast en livmoderfibroid. Ultraljud och magnetisk resonanstomografi är inte entydiga. Om diagnosen är känd planeras kirurgins omfattning enligt tumörens stadium. FIGO-stadieindelningen för karcinom i corpus uteri har tillämpats på ESS.
Behandlingen är total abdominal hysterektomi, bilateral salpingooo-oforektomi och selektiv lymfadenektomi i bäckenet och periaortikum. Cytologiska tvättar erhålls från bäckenet och buken. Hormonbehandling med medroxyprogesteron, tamoxifen, gonadotropinfrisättande hormonanaloger (GnRH) och aromatashämmare föreslås vid låggradig ESS stadium 3-4 och vid recidiverande sjukdom.