Onormala EKG-fynd hos en ung patient med oförklarlig andnöd

EKG-utmaning

En 30-årig manlig patient kom in och rapporterade om andnöd i vila under de senaste sex månaderna. Han förnekade andra symtom eller familjehistoria av hjärtsjukdom. Han hade varit rökare de senaste 10 åren, men hade nyligen slutat röka.

Baseline-EKG (figur 1) visar sinusbradykardi med QR-komplex i avledning II, III och aVF i samband med konkav ST-förhöjning och ett rs-komplex i aVL i samband med ST-depression och negativa T-vågor. Noterbart är också förekomsten av RS-komplex i de septala prekordiala avledningarna (V2 och V3) i samband med anmärkningsvärda q-vågor och R-vågor med låg spänning i V5 och V6. Dessutom finns det en notch i den mellersta delen av QRS i led II och aVF och en difasisk T-våg i V2.

Vad är den mest sannolika underliggande etiologin för att förklara de grundläggande EKG-fynden?

Vänd sidan för att läsa diagnosen.

Svar på EKG-utmaning

Den huvudsakliga avvikelsen i det EKG som avbildas i figur 1 är förekomsten av framträdande Q-vågor i de inferolaterala avledningarna. Den här patienten visar en tydlig dominans av de septala krafterna över de laterala (figur 2C och 2D).

I det mänskliga hjärtat har 4 vektorer för depolarisering rapporterats. De två första vektorerna är relaterade till depolarisering av septum, konduktionssystemet (His-bunten, buntgrenar och Purkinjefibrer) och endomyokardiella fibrer i vänster kammare, och den tredje och fjärde vektorn är istället markörer för depolarisering av den myokardiella och epikardiella fria väggen i vänster kammare (Figur 2A och 2B).

Förekomsten av isodifasiska QR-komplex i de nedre avledningarna kan tillskrivas hypertrofi i den basala delen av den anteroseptala väggen, som är vinkelrätt mot dessa avledningar. RS-komplex i V2 och V3 går hand i hand med fyndet av isolerad septumhypertrofi, vilket också förklarar de dämpade spänningarna i QRS i de laterala avledningarna.

ST-förhöjning och motsvarande depression är sekundära till den rapporterade septumhypertrofin och den difasiska T-vågen i V2 också.

Sist är förekomsten av en skåra i QRS i avledning II också en möjlig elektrisk konsekvens av fibros som kan vara associerad med hypertrofi.

Det intressanta fyndet är att dessa Q-vågor följs av R-vågor med liknande amplitud. Detta minskar möjligheten att detta var relaterat till en hjärtinfarkt, eftersom det bekräftades av ekokardiogram och hjärt-MRI hos vår patient, och som sådan var de onormala Q-vågorna resultatet av en onormal vektor för depolarisering. Konfigurationen av QRS i de inferolaterala ledningarna är verkligen en följd av en asymmetrisk hypertrofi av den främre delen av septum: ökningen av tjockleken i septum skymmer depolariseringskrafterna i den laterala väggen och förklarar orsaken till förekomsten av ett QR-komplex.

Det andra intressanta fyndet i det här EKG:t är avsaknaden av de klassiska EKG-kriterierna för hypertrofi. Vårt kliniska fall understryker än en gång EKG:s generellt sett låga tillförlitlighet när det gäller att upptäcka vänsterkammarhypertrofi, särskilt när den omfattar olika regioner av vänster kammare i varierande omfattning, som i detta specifika fall. Inget av de 27 kriterier för vänsterkammarhypertrofi som föreslås i American Heart Association/American College of Cardiology Foundation/Heart Rhythm Society Recommendations for the Standardization and Interpretation of the Electrocardiogram1 uppfylls. Detta är dock inte helt oväntat; asymmetrisk septumhypertrofi har förknippats med en minskad förekomst av vänsterkammarhypertrofi och EKG-kriterier för vänster förmaksförstoring i jämförelse med koncentrisk hypertrofi (som vanligen förekommer hos patienter med t.ex. aortastenos).2 Dessutom är förekomsten av R/S-förhållandet i V1 på >0,2, vilket är uppenbart i vår patients EKG, också ett tecken på asymmetrisk septumhypertrofi.

Den differentiella diagnosen för andnöd innefattade kranskärlssjukdom, med tanke på en rökningshistoria. Men hans basala ekokardiogram visade inte på några regionala väggrörelseavvikelser; därför uteslöts tidigare infarkt för att förklara de signifikanta Q-vågorna.

Därefter framhävde hjärtmagnetisk resonans den oproportionerliga septalhypertrofin och den sena gadoliniumförstärkningen, vilket bekräftade diagnosen (figur 3). Den sena förstärkningen visade flera små fynd av kontrastretention inom det hypertrofiska myokardiet, som fanns i kortaxel- och 2-kammarvyer.

Kardiell magnetresonans kan vara till hjälp när första linjens avbildningsmodaliteter som ekokardiografi inte fullt ut kan förklara symtomatologi eller ett onormalt EKG. Parametrisk kartläggning möjliggör nu rumslig visualisering och kvantifiering av förändringar baserat på förändringar i T1-, T2- och T2*(star)-relaxationstider och extracellulär volym. Hjärtmagnetisk resonans kan vara viktig för att utesluta tillstånd som järnöverbelastning eller Anderson-Fabrys sjukdom eller till och med extracellulära myokardiella störningar som myokardfibros, kardiell amyloidos eller myokardödem.

Patienten remitterades initialt för eventuell implantation av en implanterbar kardioverterdefibrillator, men det ansågs inte vara indicerat på grund av hans lågriskprofil, enligt European Society of Cardiology hypertrophic cardiomyopathy-risk-sudden cardiac death-kalkylatorn3 . Vid senare uppföljning mådde patienten bra och hans träningskapacitet hade förbättrats efter att ha påbörjat behandling med β-blockerare och angiotensinkonverterande enzymhämmare.

Fotnoter

.