Anorgasmi är oförmågan att nå orgasm efter någon typ av sexuell stimulering.1 Sexuell lust, psykologisk och fysisk stimulering, erektion av penis och ejakulation föregår vanligtvis den manliga orgasmen.2 Erektionen regleras av det parasympatiska nervsystemet genom det nedre hypogastriska plexus hypogastricus och av det somatiska nervsystemet genom pudendusnervfibrer, som båda härstammar från de sakrala nerverna S2 till S4.3 Ejakulationen förmedlas genom det hypogastriska plexus som har sitt ursprung i de sympatiska kedjeganglierna i ryggmärgssegmenten T11 till L2.4,5 Ofrivilliga glatta muskelsammandragningar av sädesblåsorna och de strimmiga musklerna i bäckenbotten ger upphov till frigörandet av sädesvätska i samband med orgasmen. De affekter som är involverade i sexuell njutning aktiverar sådana hjärnområden som den mesodiencefala övergångszonen (som omfattar det mesencefala tegmentum och hypotalamus), subkortikala strukturer (caudatakärnan, thalamus), hjärnbarken (främst amygdala och den högra neocortex) och till och med lillhjärnan.6
Störningar i den sexuella funktionen till följd av neurologiska tillstånd som huvudtrauma, stroke, epilepsi, Parkinsons sjukdom, multipel skleros, myelopati och perifer neuropati har tidigare beskrivits i litteraturen7.
Vi presenterar fallet med en patient med isolerad anorgasmi som ett initialt symtom på myelit.
Patienten var en 30-årig man utan relevant medicinsk eller kirurgisk historia som presenterade sig på urologiavdelningen med anorgasmi. Från tonåren till 20 års ålder beskrev patienten tillfredsställande sexuell lust, ingen erektil dysfunktion och normala ejakulationer som åtföljdes av orgasm. Vid tidpunkten för konsultationen avslöjade han dock en fullständig förlust av sexuell lust under de senaste 10 åren, även om alla andra sexuella funktioner förblev intakta. Han rapporterade ingen dysfunktion av urethral eller analsfinkter. Fysisk undersökning av bäckenbotten och de yttre könsorganen, ett scrotal Doppler ultraljud, ett spermiogram och en hormonell analys (inklusive testosteron, östradiol, prolaktin, LH och FSH) gav normala resultat. Patienten hänvisades till neurologiavdelningen, där en undersökning visade normala resultat förutom pallestesi i de nedre extremiteterna.
Den neurofysiologiska undersökningen omfattade en elektromyografi av bulbocavernosusmuskeln och den yttre analsfinktern med hjälp av koncentriska bipolära nålelektroder, en undersökning av somatosensoriskt framkallade potentialer (SEP) från den inre pudendalsnerven till den bakre tibialnerven, registrerad transkraniell magnetstimulering av bulbocavernosusmuskeln, test av sympatisk hudrespons på perineum och lemmar, test av sakrala reflexer (bulbocavernosus och anal) och sensorisk neurografi av suralnerven. Dessa undersökningar visade avsaknad av SEP i pudendalsnerven och den bakre tibialnerven och normala resultat för de övriga parametrarna, vilket tyder på skada på den somatosensoriska banan på nivån för den bakre pelaren ovanför L1-segmentet (figur 1).
(A) Avsaknad av somatosensoriskt framkallade potentialer i den inre pudendalsnerven. (B) Registrerad transkraniell magnetstimulering av bulbocavernosusmuskeln i avslappnat tillstånd (1) och efter motorisk facilitering (2) visade normal latens. (C) Sympatisk hudrespons vid nociceptiv stimulering av höger sula (1), vänster sula (2), höger handflata (3) och perineum (4). (D) Höger (1) och vänster (2) bulbocavernosusreflex med normal latens och symmetri.
MRI-undersökningar av kranium, cervikalt, dorsalt och lumbalt visade myelomalaci i den bakre ryggmärgen på T5-T6-nivå, vilket var förenligt med kvarstående komplikationer från myelit (fig. 2).
Axiala (A) och transversala (B) T2-viktade MRT-sekvenser av dorsalkolumnen som visar hyperintensiviteter i ryggmärgens mitt vid T5-T6 och ingen masseffekt, upptag eller ödem, vilket är förenligt med kvarvarande tecken på myelomalaci.
Blodanalyser (inklusive sköldkörtelfunktion och B12-vitaminnivåer), serologiska tester (hiv, HTLV, CMV, EBV, borrelia, syfilis) och autoimmuna tester (ANA) avslöjade inte etiologin till transvers myelit.
Korrelationen mellan transvers myelit och sexuella syndrom har tidigare beskrivits i litteraturen.8,9 Manlig anorgasmi som enda sexuella störning efter ryggmärgslesioner är ovanligt. Sensoriska förändringar, motoriska symtom och sfinkterdysfunktion är samtidiga symtom som beror på läsionens läge och storlek.10 I detta speciella fall är den normala sympatiska hudresponsen i perineum förenlig med bevarandet av den sympatiska banan från de sympatiska kedjeganglierna vid T11-L2 till bäckennerverna och följaktligen intakt erektil funktion. Studier av anal- och bulbocavernosusreflexer visade inte på någon nedsättning av bäckenbottens sensomotorik eller reflexbåge. Dessa system reglerar de strimmiga sfinkteren, känsligheten hos dermatom S2-S4, ejakulation och överföringen av sexuell njutning. Avsaknaden av SEP och myelomalaci begränsad till den thorakala delen av den bakre ryggraden förklarar avsaknaden av afferent överföring av orgasmen samt pallestesin. Bevarandet av den kortikospinala motoriska banan bekräftas av resultaten av den transkraniella magnetstimuleringen. Den elektromyografiska undersökningen och neurografin utesluter fokala respektive systemiska sfinkterneuromuskulära störningar.
Att ta upp sexuella historier och analysera den sexuella funktionen är inte vanligt förekommande vid neurologiska konsultationer. En grundläggande sexuell historia och kunskap om de kompletterande tester som finns tillgängliga kan hjälpa till att hantera patienter med sexuella syndrom av möjligt neurologiskt ursprung.