Introduktion
Konstriktiv perikardit (CP) är en potentiellt botbar orsak till diastolisk hjärtsvikt. Det ärrade och icke-kompatibla perikardiet begränsar den tidiga diastoliska ventrikelfyllningen, vilket leder till utjämning av intrakardiella diastoliska fyllningstryck, vilket ger upphov till den s.k. ”enda diastoliska kammaren”. Ventrikulära fyllningstryck blir markant förhöjda och övervägande höger hjärtsvikt (RHF) uppstår.
Differentiering mellan restriktiv kardiomyopati och CP
CP är en ofta utmanande klinisk diagnos som kräver ett högt index av misstanke hos patienter som uppvisar hjärtsvikt med bevarad ejektionsfraktion (HFpEF). Särskilt riskfyllda är patienter som har genomgått tidigare hjärtkirurgi, de som tidigare har diagnostiserats med perikardit oavsett etiologi och de som har utsatts för strålbehandling av bröstet .
- Den nedsatta systoliska funktionen i vänster kammare utesluter inte diagnosen; den kan uppträda sekundärt till avancerad CP när myokardatrofi utvecklas och vid kombinerad constrictiv perikardit och restriktiv myokardisjukdom efter tidigare strålbehandling .
- Den nedsatta systoliska funktionen kan också uppstå sekundärt till en takyarytmiinducerad kardiomyopati hos patienter som utvecklar förmaksarytmier som är dåligt frekvenskontrollerade.
- Restriktiv kardiomyopati (RCM) är fortfarande den viktigaste differentialdiagnosen.
Differentiering mellan RCM och CP är beroende av att man kan påvisa de två utmärkande fysiologiska egenskaperna hos CP, dissociation av intrathorakalt och intrakardialt tryck och förstärkt ventrikulärt ömsesidigt beroende . Med modern transtorakal ekokardiografi (TTE) kan en diagnos fastställas i de flesta fall, och invasiv hemodynamik och avancerade avbildningstekniker, inklusive datortomografi och magnetisk resonanstomografi av hjärtat, är reserverade för svåra fall och/eller kirurgisk planering .
Vikten av att ställa diagnosen tidigt i sjukdomsförloppet kan inte nog betonas, eftersom kirurgisk perikardiektomi i rätt tid, innan symtom av New York Heart Association klass III eller IV uppstår, är förknippad med en betydligt lägre risk för kirurgisk dödlighet efter 30 dagar .
Vänlig fibrös, vidhäftande CP med eller utan förkalkning kräver kirurgisk perikardiell resektion, medan övergående CP, ett reversibelt inflammatoriskt perikardiellt syndrom, kan återhämta sig med lämplig antiinflammatorisk behandling. Användningen av 18F-märkt fluorodeoxyglukos positronemissionstomografi/datortomografi ( FDG PET/CT) för prospektiv identifiering av patienter med persisterande perikardinflammation, som kan dra nytta av en prövning av antiinflammatorisk terapi, har gett lovande resultat i en liten kohort av patienter och kräver ytterligare studier .
Nyligen framkomna uppgifter om TTE har dock avslöjat att CP kan diagnostiseras med större precision med hjälp av TTE, särskilt i en population med en hög prevalens av tuberkulös perikardit . I vilken utsträckning effusiv-konstriktiv perikardit är förknippad med en ökad risk att utvecklas till fibrös CP återstår att definiera exakt.
Effusiv-konstriktiv perikardit, där förhöjda diastoliska fyllnadstryck kvarstår trots att perikardutgjutningen har avlastats, tycks vara den vanligaste komplikationen till tuberkulös perikardit . Den uppstår som en följd av epikardiell inflammation som fortsätter att begränsa den diastoliska ventrikelfyllningen efter det att perikardiet har tömts på vätska. Den definieras traditionellt genom invasivt påvisande av ihållande förhöjda fyllningstryck i höger hjärta efter dränering av en perikardutgjutning som orsakar perikardtamponad.
Prevalens och etiologi av CP
Den verkliga prevalensen av CP återstår att definiera . Det är känt att den förekommer hos 0,2-0,4 % av patienter som genomgått hjärtkirurgi och har bedömts förekomma i mindre än 1 % av fallen efter idiopatisk perikardit . I den utvecklade världen är det vanligast att CP uppstår efter idiopatisk perikardit, följt av tidigare hjärtkirurgi och exponering för tidigare strålbehandling av bröstkorgen . Mer ovanliga etiologier är reumatologiska sjukdomar, malignitet och trauma . Incidensen av post-tuberkulös perikardit har alltid varit jämförelsevis låg i den utvecklade världen jämfört med utvecklingsländerna.
I två stora serier från Mayo Clinic, den ena från 1936 till 1982 och den andra från 1985 till 1995, identifierades tuberkulös perikardit (TBP) som etiologi för perikardit i endast 4 % respektive 3 % av fallen . I Afrika söder om Sahara och Asien är tuberkulos fortfarande den vanligaste orsaken till CP. Den verkliga incidensen av tuberkulös CP i utvecklingsländerna är med all sannolikhet underskattad på grund av svårigheten att fastställa en definitiv diagnos av TBP under sjukdomens utflytande skede. Den uppskattas för närvarande till 31,65 fall per 1 000 personår, och är näst efter purulent sjukdom som orsak till förträngning med 52,74 fall per 1 000 personår .
En nyligen publicerad serie som utvärderade utfallet efter perikardiektomi för CP i en region med hög förekomst av tuberkulos identifierade endast 29,8 % av fallen som sekundära till bekräftad TBP . I asiatiska serier rapporteras att tuberkulosperikardit är den underliggande etiologin i 20-80 % av fallen . En återkomst av tuberkulös CP i utvecklade länder är mycket trolig med tanke på ökningen av flyktingar till dessa områden från utvecklingsländerna.
Iatrogen CP kan också bli vanligare i och med den ökade användningen av invasiva elektrofysiologiska ingrepp i perikardialrummet . Beskrivningar av iatrogen CP är för närvarande begränsade till enskilda fallrapporter och den verkliga effekten av detta återstår att se.
Klinisk presentation
Tidigt i sjukdomsförloppet kan patienterna uppvisa symtom som beror på minskad hjärtminutvolym snarare än symtom som beror på förhöjda fyllnadstryck. Dessa inkluderar trötthet och ansträngningsdyspné, vanligen kallad ”out of puff”. När fyllnadstrycken blir avsevärt förhöjda och det systemiska venösa trycket stiger utvecklas tecken på öppen RHF. Trots tecken på RHF, och med tanke på det varierande spektrumet av klinisk presentation och symtom, genomgår patienterna ofta omfattande undersökningar för att utvärdera ascites eller pleurautgjutningar innan de remitteras för hjärtutredning. Detta inkluderar ofta invasiva gastrointestinala och thoraxrelaterade ingrepp. Det är därför viktigt att kliniker har ett högt misstänkt index för CP som underliggande orsak till hjärtsviktssymtom hos personer som har genomgått tidigare hjärtkirurgi, strålbehandling av bröstet (särskilt för bröstcancer och lymfom) och som tidigare har drabbats av perikardit .
Direkt utfrågning, särskilt för att få reda på om det finns en tidigare historia av perikardit, är relevant för alla patienter som uppvisar HFpEF. Det är dock inte ovanligt att patienter med CP har drabbats av en avlägsen eller till och med odiagnostiserad episod av perikardit tidigare. Detta gör bedömningen av en möjlig etiologi så mycket mer utmanande.
Jugular venous pressure
Den viktigaste diagnostiska ledtråden finns ofta i den noggranna inspektionen av det jugular venous pressure (JVP), som är förhöjt hos 93 % av patienterna med CP, och dess vågformer . Ofta är högra hjärtats fyllningstryck så markant förhöjt att JVP-nivån ligger inom kraniet när patienten undersöks i 45° liggande läge. JVP-nivån kan bli synlig först när patienten befinner sig i upprätt ställning, och det är därför absolut nödvändigt att utvärdera den när patienten står när diagnosen misstänks .
Markant förhöjt tryck i höger förmak (RA) resulterar i snabb tidig diastolisk fyllning av höger ventrikel (RV). RV-fyllningen stoppas i sin tur abrupt eftersom det oelastiska perikardiet leder till en abrupt ökning av det intrakavitära trycket under den tidiga fyllningen, vilket begränsar ventrikelvolymen. De resulterande snabba x- och y-descenterna i RA-trycket beror på apikal förskjutning av trikuspidalringen, följt av snabb tidig diastolisk fyllning av RV. De syns i JVP-vågformen som snabba, dubbla inåtriktade, eller kollapsande, utböjningar (video 1). De kan lätt urskiljas från den framträdande enskilda utåtriktade avböjning som produceras av CV-vågor vid allvarlig trikuspidal regurgitation, som är en viktig differentialdiagnos att utesluta som orsak till RHF . Tidigt i förloppet av CP kan JVP vara lätt förhöjt, och noggrann uppmärksamhet på vågformen kommer att uppmärksamma den skarpsinniga klinikern på den möjliga diagnosen. Kussmauls tecken, som observeras antingen genom att JVP inte sjunker eller, vilket är vanligare, genom en paradoxal inspiratorisk ökning av JVP, förekommer endast i 21 % av CP-fallen och är därför inte ett känsligt tecken . På samma sätt förekommer pulsus paradoxus, en överdriven inspiratorisk sänkning av det systemiska blodtrycket >10 mmHg, också hos en minoritet (20 %) av patienterna.