Hydrocephalus är ett tillstånd som kännetecknas av en onormal ansamling av cerebrospinalvätska (CSF) i hjärnans ventriklar. CSF omger hjärnan och ryggmärgen. När CSF:s cirkulationsväg blockeras börjar vätskan ansamlas, vilket gör att ventriklarna förstoras och trycket i huvudet ökar, vilket resulterar i hydrocefalus.
Vilka är de olika typerna av hydrocefalus?
Kommunicerande hydrocefalus uppstår när flödet av CSF blockeras efter det att den lämnat ventriklarna. Ordet ”kommunicerande” syftar på att CSF fortfarande kan flöda mellan ventriklarna, som förblir öppna.
Icke-kommunicerande hydrocefalus – även kallad obstruktiv hydrocefalus – uppstår när CSF-flödet blockeras längs en eller flera av de smala passager som förbinder ventriklarna. En av de vanligaste orsakerna är akveduktstenos, en förträngning av Sylvius akvedukt, en liten passage mellan den tredje och fjärde ventrikeln i mitten av hjärnan.
Hydrocefalus vid normalt tryck (NPH) är en form av kommunicerande hydrocefalus som kan drabba människor i alla åldrar, men är vanligast bland äldre. Den kan uppstå till följd av en subarachnoidalblödning, huvudtrauma, infektion, tumör eller komplikationer till följd av kirurgi. Många människor utvecklar dock normaltryckshydrocefalus även när ingen av dessa faktorer föreligger av okända orsaker. I det fallet kallas det idiopatisk normaltryckshydrocefalus.
Hydrocefalus kan också klassificeras som medfödd eller förvärvad. Medfödd hydrocefalus föreligger vid födseln och kan orsakas av antingen händelser eller påverkan som sker under fosterutvecklingen eller genetiska avvikelser. I sällsynta fall kan medfödd hydrocefalus inte orsaka symtom i barndomen utan manifesteras först i vuxen ålder och kan vara förknippad med akveduktal stenos.
Förvärvad hydrocefalus utvecklas vid födseln eller någon gång därefter. Denna typ av hydrocephalus kan drabba personer i alla åldrar och kan orsakas av skada eller sjukdom.
Hydrocephalus ex-vacuo är en annan form av hydrocephalus som inte passar exakt in i de kategorier som nämns ovan och drabbar främst vuxna. Hydrocephalus ex-vacuo uppstår när stroke, degenerativa sjukdomar som Alzheimers sjukdom eller andra demenssjukdomar eller traumatiska skador orsakar skador på hjärnan. I dessa fall kan hjärnvävnaden faktiskt krympa.
Vad är symptomen på hydrocefalus?
Den möjliga triaden av symtom uppvisar vanligtvis följande:
-
Gångstörningar och svårigheter att gå
-
Mild demens
-
Svårare kontroll över urinblåsan
Dessa symtom kan inte nödvändigtvis uppkomma alla samtidigt, och ibland förekommer endast ett eller två symtom. Triaden av symtom är ofta förknippad med åldrandeprocessen och en majoritet av NPH-populationen är äldre än 60 år.
Hur diagnostiseras hydrocefalus?
När en typ av hydrocefalus misstänks av en primärvårdsläkare, rekommenderas vanligen ett eller flera av följande tester för att bekräfta diagnosen och bedöma personens lämplighet för shuntbehandling. Det är viktigt att vid denna tidpunkt en neurokirurg och/eller neurolog blir en del av det medicinska teamet. Deras medverkan är till hjälp inte bara när det gäller att tolka testresultaten och välja ut troliga kandidater för shuntning, utan också när det gäller att diskutera själva operationen och den uppföljande vården samt förväntningar och risker med operationen.
-
Kliniska undersökningar – består av en intervju och/eller en fysisk/neurologisk undersökning
- .
Hjärnbilder för att upptäcka förstorade ventriklar
- MRI
- CT eller CAT-scanning
- CSF-tester. för att förutsäga shuntreaktion och/eller bestämma shunttrycket
- Lumbaprovtagning eller ryggmärgsprovtagning – stor volym
- Externt lumbalt dränage
- Mätning av CSF-utflödesmotstånd
Vilka behandlingsalternativ finns tillgängliga?
Den enda tillgängliga behandlingen av hydrocefalus är kirurgisk implantation av en shunt, en anordning som kanaliserar CSF-väg från hjärnan till en annan del av kroppen där den kan absorberas. De flesta shuntsystem består av tre komponenter:
-
En uppsamlingskateter som ligger i hjärnans ventriklar
-
En ventilmekanism som styr hur hur mycket CSF flödar
-
En utgångskateter för att dränera CSF till en annan del av kroppen
Efter operationen, ligger alla komponenter i shunt-systemet helt under huden, och ingenting exponeras utåt. Ett begränsat antal individer kan behandlas med ett alternativt förfarande som kallas endoskopisk tredje ventrikulostomi. Vid detta förfarande gör ett neuroendoskop – en liten kamera som använder fiberoptisk teknik för att visualisera små och svåråtkomliga kirurgiska områden – det möjligt för en läkare att se ventrikelytan. När skopet har styrts på plats gör ett litet verktyg ett litet hål i den tredje ventrikelns botten, vilket gör att CSF kan ta sig förbi hindret och flöda mot resorptionsstället runt hjärnans yta.
Vem är en trolig kandidat för shuntning?
Ingen enskild faktor är tillförlitlig när det gäller att förutsäga framgång från implantation av en shunt. Följande fynd är i allmänhet förknippade med ett bättre resultat efter shuntplacering:
-
Den begynnande gångstörningen som det första och mest framträdande symtomet
-
En känd orsak till NPH, såsom ett trauma eller en blödning
-
Scanningen visar att ventrikelstorleken är oproportionerligt större än CSF i subarachnoidalrummet
-
Ett avlägsnande av ryggmärgsvätska via lumbalpunktion eller lumbal kateter ger dramatiska, tillfällig lindring av symtomen
-
ICP- eller ryggmärgsvätsketryckmätning visar ett onormalt intervall eller mönster för ryggmärgsvätsketrycket eller ett förhöjt CSF-utflödesmotstånd
En fullständig återhämtning är möjlig, men det ses inte ofta. Många individer och deras familjer är nöjda när shuntoperationen resulterar i mindre funktionshinder eller beroende än vad han eller hon hade före operationen, eller förhindrar ytterligare neurologisk försämring.