Du och dina hormoner

Vad är ett insulinom?

Normalt utsöndrar betacellerna i bukspottkörteln insulin som svar på höjningar av blodsockret efter att en person ätit en måltid och absorberat kolhydraterna i måltiden. Insulinets roll är att hjälpa kroppen att använda kolhydraterna för att frigöra energi och hålla blodsockret på normala nivåer.

Ett insulinom är en typ av tumör som kallas neuroendokrin tumör (NET) som uppstår från betacellerna i bukspottkörteln och som orsakar problem genom att den utsöndrar för mycket insulin. Vanligtvis (>90 %) är dessa tumörer godartade enskilda lesioner i bukspottkörteln (dvs. de sprider sig inte till andra delar av kroppen). Ibland kan insulinom spridas och utveckla sekundära tumörer utanför bukspottkörteln, vilket oftast drabbar levern. Dessa insulinom kallas maligna.

Vad orsakar insulinom?

Det är oklart varför insulinom uppstår i de flesta fall, även om vissa uppstår som en del av ett genetiskt tillstånd som kallas multipel endokrin neoplasi typ 1.

Vilka tecken och symtom finns på insulinom?

Symtomen på insulinom kan ofta vara vaga och ospecifika. Eftersom insulinom utsöndrar för mycket insulin innebär det att blodsockret kan sjunka till nivåer under det normala. Detta kan orsaka symtom som:

• svettningar
• pallor
• förskjutning av hjärtslagen
• känslor av ångest
• irritation eller förvirring
• ovanligt beteende
• blackout eller kramper.

Dessa episoder kan inträffa särskilt när man inte ätit under långa perioder (fasta), eller först på morgonen, men kan inträffa när som helst. Vanligtvis lindras symtomen genom att äta eller dricka livsmedel som innehåller kolhydrater (till exempel bröd, potatis eller pasta).

Hur vanligt är insulinom?

Insulinom är sällsynta. Man uppskattar att ett fall diagnostiseras varje år per 250 000 personer i befolkningen. I Storbritannien motsvarar detta cirka 250 nya fall per år.

Är insulinom ärftligt?

Majoriteten av patienter med insulinom har inte ärvt sjukdomen. För 1 av 14 patienter kan insulinomet vara en del av ett ärftligt syndrom som kallas multipel endokrin neoplasi typ 1. Personer med multipel endokrin neoplasi typ 1 har vanligtvis andra problem med höga kalciumnivåer i blodet, tumörer i hypofysen och andra tumörer i bukspottkörteln.

Hur diagnostiseras insulinom?

För att diagnostisera ett insulinom brukar patienter som misstänks för sjukdomen läggas in på sjukhus för att genomgå en övervakad 72-timmars fasta. Under denna tid får patienterna dricka vatten men inte äta mat. Regelbundna fingerstickprov för att mäta blodsockernivåerna görs. Om blodsockret sjunker under en viss nivå tas ett blodprov för att testa glukos, insulin och ett annat ämne, C-peptid. Ett blod- eller urinprov tas också för att testa om det finns mediciner som kan få blodsockernivån att sjunka. Om blodprovet bekräftar att blodsockret ligger under kriterievärdet avbryts fastan och patienten tillåts äta.

Datortomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MRI) används för att leta efter insulinom i bukspottkörteln och levern och för att lokalisera deras exakta läge.

Insulinom är inte alltid lätta att hitta på en CT- eller MRT-skanning och därför kan en eller flera av en rad andra lokaliseringstekniker också användas:

• Specialiserade nuklearmedicinska skanningar, t.ex. oktreotid- eller positronemissionstomografi (PET), kan användas för att identifiera insulinom och för att leta efter tecken på att tumörerna har spridits en oktreotidskanning. Vid en oktreotidskanning injicerar läkaren ett ämne som kallas oktreotid (som har gjorts svagt radioaktivt) i din kropp. Oktreotid fastnar på insulinomcellerna så att läkaren sedan kan använda en skanner för att identifiera var oktreotid finns och därmed var insulinomcellerna finns. Detta kommer att hjälpa till att identifiera om insulinomet har spridit sig eller om det är begränsat till ett ställe
• Speciella ultraljudsmaskiner kan användas, antingen fastsatta på ett teleskop som under mild sedering förs genom munnen (endoskopiskt ultraljud) eller under tiden för operationen (intraoperativt ultraljud)
• Ett förfarande som kallas kalciumstimuleringstest kan användas för att bekräfta att insulinomet befinner sig i bukspottkörteln och aktivt utsöndrar insulin. Detta görs på specialistsjukhus. Det innebär att tunna plaströr (katetrar), under lokalbedövning, placeras i ljumsken. Med hjälp av små injektioner av ett specialfärgämne som syns i en röntgenapparat, dras dessa katetrar in i de blodkärl som förser bukspottkörteln med blod. Därefter injiceras en liten mängd kalciumlösning, som är ofarlig för patienterna, i blodkärlen, och blodprover tas för att mäta nivåerna av insulin som utsöndras av bukspottkörteln. Detta test tar vanligtvis cirka 1 timme att utföra.

Om man misstänker multipel endokrin neoplasi typ 1 kan man utföra ett blodprov för att leta efter defekter i den gen som är ansvarig för denna sjukdom. Genetiska specialister kommer att tala igenom konsekvenserna av genetiska tester, som vanligtvis utförs på polikliniker.

Hur behandlas insulinom?

Benigna insulinom avlägsnas vanligtvis genom kirurgi med avsikten att avlägsna tumören helt och hållet och uppnå ett långsiktigt botemedel och normal förväntad livslängd. Operationen sker som slutenvård på specialistsjukhus och genomförs av en specialiserad bukspottkörtelkirurg med stöd av det endokrina (hormonspecialist) teamet. Operationens omfattning beror på tumörens läge och storlek. Ibland är det möjligt att göra en mindre operation som skär ut endast insulinomet (enukleation). I vissa fall kan det dock också vara nödvändigt att ta bort större delar av bukspottkörteln i en mer komplicerad operation.

Om de låga blodsockernivåerna är besvärliga kan läkemedel användas för att öka blodsockernivåerna före operationen. Vanligt förekommande läkemedel är diazoxid och somatostatinanaloger (t.ex. lanreotid och oktreotid).

Patienterna bör också få kostråd för att säkerställa en frekvent tillförsel av kolhydrater för att försöka förhindra att blodsockernivåerna sjunker. Små måltider kan till exempel intas oftare, till exempel fem till sex gånger om dagen. En livsmedelstillsats som guarkärnmjöl kan också användas för att förlänga den tid som kroppen kan absorbera kolhydrater. Hur man hanterar ett lågt blodsocker exakt tillsammans med aktiviteter som man ska undvika när man riskerar att få ett lågt blodsocker bör förklaras för alla patienter.

Det finns en rad olika behandlingsalternativ för maligna insulinom. Kirurgi kan fortfarande användas även om avsikten inte skulle vara kurativ utan istället att avsevärt minska mängden tumör som finns närvarande för att minska symtomen och utmaningarna med ett återkommande lågt blodsocker. Diazoxid och somatostatinanaloger kan användas i detta sammanhang för att kontrollera symtomen. Somatostatinanalogerna kan också användas för att kontrollera tumörtillväxten. Andra alternativ som kan övervägas är radiomärkt behandling med somatostatinanaloger, kemoterapi eller relativt nya läkemedel som kallas Everolimus eller Sunitinib.

Finns det några biverkningar av behandlingen?

I de flesta fall är operationen framgångsrik och patienten upplever inga biverkningar. Ibland kan operationen orsaka biverkningar, bland annat överdriven blödning, infektioner och smärta. Om en stor del av bukspottkörteln avlägsnas kan operationen leda till att blodsockernivån stiger, vilket orsakar alltför höga blodsockernivåer (diabetes mellitus’ data-content=’1282′ >diabetes mellitus). Detta beror på att det inte utsöndras tillräckligt med insulin från bukspottkörteln. Om dessutom den del av bukspottkörteln som tillverkar matsmältningsenzymer skadas kan ersättningsenzymer behöva förskrivas.

Andra biverkningar är specifika för det enskilda läkemedlet. Det vanligaste medlet, diazoxid, har följande biverkningar: diabetes mellitus, illamående, kräkningar, svullnad i vristen, yrsel och överdriven tillväxt av kroppsbehåring (om det tas under längre perioder).

Vilka följder har insulinom på längre sikt?

Om insulinomet är godartat och har avlägsnats genom kirurgi är utfallet bra och patienterna botas vanligen från tillståndet.

Om insulinomet är malignt och har spridit sig till levern kan symtomen på lågt blodsocker fortsätta att vara ett problem, och långtidsbehandling i syfte att stabilisera tumörtillväxten kan krävas.

Patienter med frekventa episoder av lågt blodsocker bör inte köra bil eller använda tunga maskiner.

Senast granskad: Feb 2018