Grundläggande vetenskap
Blå färg kan uppfattas i ett antal situationer: (1) när ljuskällan som lyser direkt på näthinnan har en dominerande frekvens i den övre (kortare) änden av det visuella spektrumet, (2) när en ljuskälla med flera frekvenser (inklusive höga frekvenser) lyser på ett föremål, vilket absorberar alla andra frekvenser utom de i den blå änden av det visuella spektrumet, som reflekteras till näthinnan, och (3) när vitt ljus sprids av partiklar och de frekvenser som reflekteras ligger i den övre änden av det visuella spektrumet (Tyndall-effekten) – den blå himlen är ett exempel på detta.
Köttets normala färg anses bero på kombinationen av pigmenten oxyhemoglobin, deoxyhemoglobin, melanin och karoten samt på den optiska effekten av spridning. Betydelsen av den sistnämnda effekten har ifrågasatts av åtminstone en forskare, som tillskriver kollagenet en viktig roll när det gäller att reflektera blå våglängder. Blå hudfärgning skulle uppstå om mängden blå våglängder som reflekteras ökar oproportionerligt eller om mängden andra våglängder som reflekteras minskar oproportionerligt.
Alla som har observerat ett prov av venöst blod i ett rör kan bekräfta att det inte är blått. Den blå hudfärg som upptäcks hos personer som har ökade mängder deoxyhemoglobin kan således inte förklaras på grundval av reflektion av ökade mängder högfrekventa våglängder från ett ”blått” pigment. En rimlig teori för att förklara observationen av cyanos under dessa omständigheter är att deoxyhemoglobin är mindre rött än oxyhemoglobin och därför absorberar mer rött spektrum. Genom att subtrahera röda våglängder tillåts det blå spektrumet att dominera i det reflekterade ljuset (dvs. något som är mindre rött är mer blått). Den blåaktiga hudfärg som observeras med de andra pigmenten i tabell 45.1 förklaras på liknande sätt.
Tabell 45.1
Utvalda orsaker till blå hudfärg.
Enligt Lundsgaard och Van Slyke (1923), liksom senare forskare, blir cyanos i allmänhet uppenbar när de subpapillära kapillärerna innehåller 4 till 6 gm/dl desoxyhemoglobin. Eftersom detta mått var svårt att få fram direkt, föreslog de att det skulle uppskattas genom att beräkna medelvärdet av mängden deoxyhemoglobin i arteriellt blod och mängden i venöst blod. Om man utgår från en normal hjärtminutvolym, hemoglobin och vävnadsextraktion av O2, skulle det krävas en arteriell O2-mättnad på cirka 80 % för att orsaka cyanos. Det bör noteras att Lundsgaard och Van Slykes slutsats baserades på mätningar av desoxyhemoglobin i perifert venöst blod och inte omfattade provtagning av arteriellt blod. Deras förslag om 5 gm/dl deoxyhemoglobin i genomsnittligt kapillärblod som tröskelvärde för att upptäcka cyanos har inte bekräftats eller vederlagts av mer sofistikerade tekniker.
Reducerad arteriell syresättning kan bli resultatet om mängden syre i alveolerna minskar eller om gradienten mellan alveolärt syre och arteriellt syre är förhöjd. Man kan avgöra vilket av dessa som är förklaringen genom att mäta det arteriella partialtrycket av syre (Pao2) och beräkna det alveolära partialtrycket av syre (PAo2) och a-a O2-gradienten med följande formler:
varvid
PB = barometriskt tryck
Ph2o37° = partialtryck vattenånga vid 37°C (47 mm Hg)
F1o2 = andel av den inspirerade luften som består av syre
PAco2 = koldioxidens partialtryck i artärblodet
R = andningskvot (Vco2/Vo2, i allmänhet omkring 0.8)
Även vid normal arteriell syresättning kan cyanos uppstå när det sker en ökad extraktion av syre på kapillärnivå eftersom genomsnittet av arteriell och venös syremättnad blir lägre. Minskat flöde genom kapillärerna resulterar i ökad vävnadsextraktion av syre (och därmed ökade mängder deoxyhemoglobin), vilket gynnar uppkomsten av cyanos.
I anemiska patienter krävs mycket djupare minskningar av vävnadssyrenivåerna för att producera 5 gm/dl deoxyhemoglobin i kapillärblodet. Med ett hemoglobin på 7,5 gm/dl skulle till exempel kapillärblodet behöva ha en Po2 på cirka 19 mm Hg (33 % sat.), vilket kan jämföras med en Po2 på cirka 35 mm Hg (66 % sat.) för ett hemoglobin på 15 gm/dl.
Hemoglobiner som har en onormalt låg affinitet för syre (hög P50) har minskade mängder hemoglobin som är bundet till syre vid vanliga nivåer av Pao2. Cyanos kan ibland uppstå.
Ett rör med blod som innehåller överskott av methemoglobin är rödbrunt till brunt i färgen och förblir så även efter skakning i luft eller 100 % O2. Methemoglobin är ett oxiderat hemoglobin där järn finns i järnform. Det binder inte syre. En del methemoglobin bildas normalt i kroppen, men detta reduceras vanligtvis till desoxyhemoglobin av NADH-methemoglobinreduktasystemet. Om detta enzymsystem är bristfälligt eller om det överbelastas av för stora mängder methemoglobin uppstår förhöjda blodnivåer av methemoglobin. Hos vissa patienter med medfödda onormala hemoglobiner (Hgb Ms) gör hemoglobinets struktur att hemenheten är mottaglig för snabb oxidation. Nivån av methemoglobin som kan ge cyanos sägs vara cirka 1,5 gm/dl, även om detta värde verkar ha granskats mindre noggrant än värdet för deoxyhemoglobin.
Som för methemoglobin har ett blodrör som innehåller tillräckligt med sulfhemoglobin en rödbrun färg som inte förändras vid skakning i 100 % O2. Sulfhemoglobin är ett pigment som normalt inte bildas i kroppen. Dess kemiska sammansättning är inte väldefinierad, även om det har den spektrofotometriska egenskapen att det starkt absorberar ljus vid 620 nm i närvaro av cyanid. Bildningsmekanismen är inte känd, även om många av de toxiner som leder till oxidation av deoxyhemoglobin till methemoglobin också kan producera sulfhemoglobin. Förklaringen till att det bildas sulfhemoglobin hos en individ och methemoglobin hos en annan som utsätts för samma gift är inte känd. När sulfhemoglobinmolekylen väl har bildats är den stabil och omvandlas inte tillbaka till desoxyhemoglobin. Cyanos rapporteras vara påvisbar vid sulfhemoglobinnivåer så låga som 0,5 gm/dl.
Methemalbumin, som ger brun plasma, är ett pigment som bildas genom förening av albumin i plasma med hemin. Pigmentet kan förekomma i blodet när överdriven nedbrytning av röda blodkroppar resulterar i mättnad av haptoglobin med hemoglobin. Upplösning av det återstående fria hemoglobinet till globin och hem kan ske. Hem oxideras omedelbart till hematin och bildar i närvaro av klorid hemin, som bildar komplex med albumin. Den minimala mängd resulterande methemalbumin som krävs för att framkalla cyanos anges inte i litteraturen.