Aortadissektion

Aortadissektion är den vanligaste formen av akut aortasyndrom och en typ av arteriell dissektion. Den uppstår när blod kommer in i det mediala lagret av aortaväggen genom en reva eller ett penetrerande sår i intima och spårar längs media och bildar en andra blodfylld kanal i väggen.

Epidemiologi

Majoriteten av aortadissektioner ses hos äldre hypertonipatienter. I en mycket liten minoritet kan en underliggande bindvävssjukdom förekomma. Andra tillstånd eller predisponerande faktorer kan också förekomma, vilket i så fall återspeglas i demografin. Exempel på detta är 5:

• strukturella aortaavvikelser
  • bikuspid aortaklaff
  • aortakoarctation
  • abnorma bindvävssjukdomar
    • Marfans syndrom
    • Ehlers-Danlos syndrom
• Turners syndrom
• graviditet
• intra-aortiska ballongpumpar 7
• användning avciprofloxacin (oklart om klass-effekt för fluorokinoloner) 20
  • fluorokinoloner tycks främja förlusten av den extracellulära matrixens integritet, genom flera mekanismer
  • i Storbritannien rekommenderas nu försiktighet vid användning av dessa medel hos högriskpatienter 21

Klinisk presentation

Durationen av aortadissektion kategoriseras godtyckligt i tre faser 18,19:

• akut: inom 14 dagar från första symtomdebut
• subakut: mellan 14 dagar till 3 månader
• kronisk: mer än 3 månader från första symtomdebut

Patienterna är ofta hypertoniska (även om de kan vara normotensiva eller hypotensiva) och presenterar sig med främre eller bakre bröstsmärta och en rivningskänsla i bröstet. Det kan finnas en skillnad i blodtryck mellan de båda armarna beroende på var dissektionen sker.

Avhängigt av dissektionens omfattning och ocklusion av aortagrenar kan ischemi i slutorganen också förekomma (ses i upp till 27 % av fallen) 5, bland annat:

• abdominal organs ischemi
• ledsischemi
• ischemisk eller embolisk stroke
• paraplegi: Om aortadissektionen involverar aortikaroten kan den leda till att kranskärlen involveras och kan på ett EKG likna en hjärtinfarkt med ST-höjning. Att behandla dessa patienter med trombocythämmare/antikoagulation kan dock vara katastrofalt vid aortadissektion.

  Vissa fall av aortadissektion kan resultera i ruptur, vilket orsakar kollaps och ofta död. Tecken på hjärttamponad (Beck’s triad) kan också påträffas om rupturen sker i perikardiet.

  Det har gjorts ansträngningar för att konstruera en klinisk beslutsregel som stratifierar risken för akut aortadissektion och undviker överutredning. ADD-RS (aortic dissection detection risk score) i kombination med ett negativt D-dimertest har visat sig vara effektivt för att minska onödiga undersökningar, men det har inte accepterats i stor utsträckning i klinisk praxis och kräver ytterligare validering 13,14.

  Patologi

  Det normala lumenet som kantas av intima kallas för det sanna lumenet och den blodfyllda kanalen i media kallas för det falska lumenet. I de flesta fall är kärlväggen onormal. Orsaker inkluderar:

  • hypertoni (patogenes: medial degeneration)
  • ärvda bindvävssjukdomar (patogenes:
    • Marfans syndrom
    • Ehlers-Danlos syndrom
  • ateroskleros (patogenes: penetrerande sår)
  • vaskulit (patogenes:
  • graviditet (patogenes: okänd)
  • iatrogen: aortakateterisering, intra-aortisk ballongpump

  Radiografiska kännetecken

  Bildbehandling är viktig för att beskriva dissektionens morfologi och utbredning samt för att möjliggöra en klassificering (som bestämmer hanteringen). Två klassificeringssystem är vanligt förekommande, som båda delar in dissektioner beroende på hur involverad den stigande aorta är:

  1. Stanford-klassificering
  2. DeBakey-klassificering

  Under de senaste åren har Stanford-klassificeringen vunnit gehör bland hjärt- och kärlkirurgerna. Ungefär 60 % av dissektionerna involverar den stigande aorta (Stanford A eller DeBakey I och II) 5.

  Aortadissektion kan ibland klassificeras som kommunicerande respektive icke-kommunicerande 16,17.

  Ett nytt klassificeringssystem har föreslagits som refereras till med akronymen DISSECT (duration, intimal tear, storleken på den dissekerade aortan, den segmentella omfattningen av engagemanget, kliniska komplikationer och trombos i det falska lumenet) 18.

  Planerad röntgenbild

  Röntgen av bröstkorg kan vara normal eller uppvisa ett antal suggestiva fynd, bland annat:

  • Vidgat mediastinum: > 8.0-8.8 cm i nivå med aortaknappen på bärbara anteroposteriora lungröntgenbilder 9,10, även om denna övre gräns för det normala varierar (kan vara betydligt större) beroende på projektion, FFD och röntgenkassettplacering 15
  • dubbel aortakontur
  • iregelbunden aortakontur
  • förskjutning av aterosklerotisk förkalkning inåt (>1 cm från aortakanten) 9,11

  Avhängigt av etiologin kan det finnas tecken på periaortikalt eller mediastinalt hematom, vilket inkluderar:

  • obscuration av aortaknappen
  • opacificering av AP-fönstret
  • avvikelse av mediastinala strukturer
    • esofagus eller NGT till höger
    • trakea till höger
    • . höger
    • vänstra huvudbronkus nedåt (minskad vinkel från horisontalen)
  • ökad tjocklek på den vänstra och/eller högra paratrakeala stripen
  • apikalt lock, särskilt på vänster sida

  CT

  CT, särskilt med arteriell kontrastförstärkning (CTA) är den lämpligaste undersökningen, inte bara för att diagnostisera och klassificera dissektionen utan också för att utvärdera distala komplikationer. Den har rapporterats ha en sensitivitet och specificitet på nästan 100 % 3,5.

  Nonkontrast-CT kan endast visa subtila fynd; ett muralt hematom med hög densitet är dock ofta synligt. Förskjutning av aterosklerotisk förkalkning in i lumen är också ett ofta identifierat fynd.

  Dissektioner som involverar aortikarot bör helst bedömas med ECG-gated CTA som nästan helt eliminerar pulsationsartefakt. Pulsationsartefakt kan efterlikna dissektion, är mycket vanligt och ses i upp till 92 % av icke-gated CTA-studier 8.

  Kontrastförstärkt CT (företrädesvis CTA) ger utmärkta detaljer. Resultaten omfattar 1-3,5:

  • intimal flap
  • double-lumen
  • dilatation av aorta
  • komplikationer (se nedan)
  • En atypisk variant som kan ses är ett aortiskt intramuralt hematom
  • Mercedes-Benz-tecken vid en ”trippelbarreled” dissektion
  • Windsock-tecken

  CTA-rapporten bör innehålla minst följande:

  • Dissektionens proximala och distala utbredning
  • Distriktionens intima reva
  • Aortastorlek
  • Involvering och försörjning (från äkta eller falskt lumen) av aortaförgreningar
  • Tillstånd till ischemi i organet eller kärlocklusion

  En väsentlig del av bedömningen av en aortadissektion är identifiering av det äkta lumen, eftersom placeringen av ett endoluminalt stent-graft i det falska lumenet kan få ödesdigra konsekvenser. Att skilja mellan de två är ofta okomplicerat, men i vissa fall kan ingen tydlig fortsättning av det ena lumenet med normal artär identifieras. I sådana fall är ett antal egenskaper till hjälp 3:

  • äkta lumen
    • ofta komprimerat av det falska lumenet och den mindre av de två
    • ytterväggsförkalkningar (till hjälp vid akuta dissektioner)
    • ursprunget av celiakustrumman, SMA och höger njurartär härstammar vanligtvis från det riktiga lumen
  • falskt lumen
    • ofta större lumenstorlek på grund av högre falskt luminalt tryck
    • i riskzonen för ruptur på grund av reducerat elastisk rekyl och dilatation
    • näbbtecken
    • spindelvävstecken (som smala linjära områden med låg dämpning som är specifika för det falska lumenet på grund av kvarvarande band av media som har skjutits bort ofullständigt under 3
    • ofta med lägre kontrasttäthet på grund av fördröjd opakifiering
    • kan vara tromboserad och ses endast som mural låg täthet (vanligare vid kroniska dissektioner)
    • vänstra njurledshinnan artären uppstår vanligtvis från det falska lumenet
    • omger det sanna lumenet vid Stanford typ A

  Kroniska dissektionsflikar är ofta tjockare och rakare än de som ses vid akuta dissektioner 3.

  Transesofageal ekokardiografi

  Transesofageal ekokardiografi (TOE) har mycket hög sensitivitet och specificitet för bedömning av akut aortadissektion, men på grund av den begränsade tillgängligheten och dess invasiva karaktär har den till stor del ersatts av CTA (eller MRA i vissa fall) 5.

  MRI

  Och även om MRA i allmänhet har reserverats för uppföljningsundersökningar, kan snabba kontrastfria avbildningstekniker (t.ex. äkta FISP) leda till att MRI får en större roll i den akuta diagnosen, särskilt hos patienter med nedsatt njurfunktion 4. Den har liknande känslighet och specificitet som CTA och TOE 5 men lider av begränsad tillgänglighet och de svårigheter som är inbyggda i att utföra MRT på akut ohälsosamma patienter.

  DSA – angiografi

  Konventionell digital subtraktionsangiografi har historiskt sett varit den gyllene standarden för undersökning. CTA har nu ersatt den som förstahandsutredning, inte bara på grund av att den är icke-invasiv utan också på grund av bättre avgränsning av det dåligt opakifierande falska lumenet, intramurala hematom och ischemi i slutorganen.

  Angiografi krävs fortfarande för endoluminal reparation.

  Risker med angiografi inkluderar allmänna risker med angiografi plus risken att kateterisera det falska lumenet och orsaka aortaruptur.

  Behandling och prognos

  • Aggressiv blodtryckskontroll med betablockerare eftersom de sänker både blodtrycket och även hjärtfrekvensen och därmed minskar det extra trycket på aortaväggen
  • Omedelbar kirurgisk reparation (för typ A-dissektion eller komplicerad typ B-dissektion)

  Komplikationer

  Komplikationer av alla typer av aortadissektion är bland annat:

  • dissektion och ocklusion av förgrenade kärl
    • abdominal organischemi
    • ambulär ischemi
    • ischemisk stroke
    • paraplegi:
  • distal tromboembolism
  • aneurysmal dilatation: detta är en indikation för endovaskulärt eller kirurgiskt ingrepp 6
  • aortisk ruptur

  En Stanford-typ A-dissektion kan också leda till:

  • koronarartärocklusion
  • aortisk inkompetens
  • ruptur in i hjärtsäcken med resulterande hjärttamponad

  Och även om kombinationen av blodtryckskontroll och kirurgiskt ingripande har sänkt mortaliteten på sjukhus avsevärt, är den fortfarande betydande, 10-35 %. Under de tio åren efter diagnosen behöver ytterligare 15-30 % av patienterna opereras på grund av livshotande komplikationer. 5.

  Differentialdiagnos

  Differentialdiagnosen vid röntgen av bröstkorgen är att det rör sig om en dilaterad thorakal aorta.

  På CT bör ett antal entiteter som kan efterlikna en dissektion övervägas 5:

  • pseudodissektion på grund av aortapulsationsrörelseartefakt (typiskt vänster främre och höger bakre aspekter av den ascenderande aorta)
  • pseudodissektion på grund av kontraststrimmor
  • mural trombus
  • intramuralt hematom: Det är verkligen en atypisk typ av aortadissektion och en del av det akuta aortiska syndromet
  • penetrerande aterosklerotiskt sår som är en del av det akuta aortiska syndromet
  • närliggande atelektasier
  • minimal aortaskada

  Kliniskt sett överväger man ofta ett antal orsaker till akuta bröstsmärtor:

  • akut koronarsyndrom
  • akut lungemboli
  • pneumoni
  • Bornholms sjukdom: en uteslutningsdiagnos som man sällan tänker på. CT vanligtvis normal, eller ibland ospecifik pleurainflammation och/eller infiltrat.