Ansiktsledsjukdom

Introduktion

Facial pares beror på en skada i ansiktsnerven som försörjer ansiktets muskler. Den kan kategoriseras i två utifrån platsen för casual patologi:

1. Central facialispares- på grund av skada ovanför ansiktskärnan
2. Perifer facialispares- på grund av skada vid eller under ansiktskärnan

Kliniskt relevant anatomi

För mer information om ansiktsnervens anatomi, se sidan om ansiktsnerv.

Den VII:e kranialnerven har sin kärna i Pons och tar en ganska slingrande väg innan den lämnar skallen genom stylomastoidforamen. Den passerar sedan genom parotiskörteln och delar sig i fem grenar: Temporala, zygomatiska, buckala, mandibulära och cervikala.

Se ansiktsmuskler video :ansiktsmuskler

Orsaker till perifer ansiktsförlamning

Det finns flera orsaker till ansiktsförlamning:

• Idiopatisk eller Bells förlamning – Orsaken är inte känd, men troligen kopplad till Herpes Simplex infektion . Detta är den vanligaste orsaken till ansiktsförlamning.

• Tumör – En tumör som komprimerar ansiktsnerven kan leda till ansiktsförlamning, men det är vanligare att ansiktsnerven skadas i samband med kirurgiskt avlägsnande av en tumör. Den vanligaste tumören som resulterar i ansiktsförlamning vid kirurgiskt avlägsnande är akustikusneurinom (AKA vestibulärt svannom). Mindre vanligt är kolesteatom, hemangiom, ansiktsschwannom eller tumörer i parotiskörteln (eller operationen för att avlägsna dem) som är orsaken.

• Infektion
  • Ramsay Hunt-syndromet – Orsakas av Herpes Zoster-infektion = en syndromisk förekomst av facialisförlamning, herpetiformiska vesikulära eruptioner och vestibulocochleär dysfunktion. Patienter som uppvisar Ramsay Hunt-syndromet har i allmänhet större risk för hörselnedsättning än patienter med Bell-palsy, och sjukdomsförloppet är mer smärtsamt. Dessutom observeras en lägre återhämtningsgrad hos dessa patienter.
  • Borrelia sjukdom – Infektion med Borrelia burgdorferi via fästingbett är en annan orsak till ansiktsförlamning. Av de patienter som drabbas av borrelia utvecklar 10 % ansiktsförlamning, varav 25 % av dessa patienter uppvisar bilateral ansiktsförlamning.

• Iatrogen ansiktsnervskada – Iatrogen ansiktsnervskada förekommer oftast vid temporomandibulär ledplastik, mastoidektomi och parotidektomi.

• Medfödda

• Sällsynta orsaker – Dessa inkluderar:
  • Neurosarcoidos, Otitis media, multipel skleros, Moebius syndrom, Melkersson-Rosenthals syndrom, Guillain-Barrés syndrom, Millard-Gublers syndrom AKA Ventral Pontine Syndrome (Ipsilateral facialis paralys med kontralateral hemiplegi som orsakas av involvering av kortikospinalbanan tillsammans med förlamning av lateral rectus på ipsilateral sida på grund av involvering av abducentnerven), Fovilles syndrom AKA Inferior Medial Pontine Syndrome (ipsilateral facialispares, kontralateral hemiplegi med ipsilateral konjugerad blickpåverkan), Eight-and-a-half syndrom (facialispares med internukleär oftalmoplegi och horisontell blickpares)

• Trauma, särskilt frakturer i temporal- och mastoidbenet

Riskfaktorer

• Diabetes
• Graviditet – kan bero på hyperkoagulabilitet, förhöjt blodtryck, ökad vätskebelastning, virusinfektion och nedsatt immunitet
• infektion i örat
• infektion i övre luftvägarna
• fetma

Klinisk presentation

Förlamning av musklerna som försörjs av ansiktsnerven visar sig på den drabbade sidan av ansiktet på följande sätt:

Uppträdande och rörelseomfång:

• Oförmåga att stänga ögat
• Oförmåga att röra läpparna t.ex.
• I vila kan den drabbade sidan av ansiktet ”hänga”, men om personen befinner sig i synkinesi kan den drabbade sidan av munnen sitta högre än den andra sidan
• Det nedre ögonlocket kan sjunka ner och vrida sig utåt – ”ektropion”

Funktionella effekter:

• Svårigheter att äta och dricka eftersom bristen på läppförsegling gör det svårt att hålla vätska och mat i munhålan
• Minskad tydlighet i talet eftersom de ”labiala konstituenterna” (dvs. b, p, m, v, f) alla kräver läppförsegling
• Torrhet i det drabbade ögat – se sidan om torra ögon för mer information

Somatiska effekter:

Facialisnerven försörjer ögats tårkörtlar, salivkörtlarna och muskeln i stigbygeln i mellanörat (stapes). Den överför också smak från de främre 2/3 av tungan.

Faciala förlamningar involverar ofta:

• Misslyckad tårproduktion i det drabbade ögat, vilket orsakar ett torrt öga med risk för sår i hornhinnan.
• I Facial Nerve palsy finns det 2 problem som bidrar till att ögat blir torrt:
  • Nervus petrosalis större, som härstammar från ansiktsnerven, försörjer den parasympatiska autonoma komponenten av lacrimalkörteln. – Kontrollerar produktionen av fukt/trötthet i ögonen.
  • Den zygomatiska grenen av ansiktsnerven försörjer Orbicularis Oculi, och den resulterande förlamningen orsakar oförmåga(eller minskad förmåga) att stänga ögat eller blinka, så att tårarna (eller förvisso konstgjord smörjning i form av droppar, gel eller salva) inte sprids över hornhinnan ordentligt.

• Hyperacusis = känslighet för plötsliga höga ljud
• Förändrad smaksensation.

Bell’s Phenomenon

Differentiell diagnos

Övre motorneuron kontra nedre motorneuron

Om pannan inte är påverkad (dvs. patienten kan lyfta ögonbrynet helt och hållet på den drabbade sidan) är det troligt att facialisparesin är ett resultat av en lesion i övre motorneuron (UMN). Förlamning som omfattar pannan, så att patienten inte kan höja det drabbade ögonbrynet, är en lesion från Lower Motor Neuron (LMN)

Det är dock tillrådligt att vara försiktig med att använda bevarande av pannans funktion för att diagnostisera en central lesion. Patienterna kan ha sparande av pannfunktionen med lesioner i den pontinska ansiktsnervens kärna, med selektiva lesioner i tinningbenet eller med en skada på nerven i dess utbredning i ansiktet. Det är värt att komma ihåg att en kortikalläsion som ger en nedre facialispares/pares är vanligen förknippad med ett motoriskt underskott i tungan och svaghet i tummen, fingrarna eller handen på den ipsilaterala sidan.

Diagnostiska förfaranden

• Laboratorieundersökningar omfattar audiogram, nervledningsstudier (ENoG), datortomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MRI), elektromyografi (EMG).

• Enligt en klinisk riktlinje, som publicerades 2013, bör kliniker ”inte få rutinmässiga laboratorie- och bildundersökningar hos patienter med nytillkommen Bell’s palsy”.

Outcome measures

• Sunnybrook Facial Grading System
• House-Brackmann facial nerv grading scale
• Synkinesis Assessment Questionnaire
• Linear Measurement Index
• Facial Disability Index
• Lip-length (LL) and Snout (S) Indices
• Five-Point Scale

Hantering/interventioner

Medicinsk och kirurgisk hantering beror på orsaken till facialisparesin.

Medicinsk behandling

Bell’s Palsy och Ramsay Hunt-syndromet behandlas med kortikosteroider (prednison), som ges inom 72 timmar efter insjuknandet, och detta kan åtföljas av antiviral medicinering; se de länkade sidorna för mer information om den medicinska behandlingen av dessa två tillstånd.

Kirurgisk behandling

Tumörer som t.ex. akustikusneuronier och ansiktsschwannom resekveras ofta kirurgiskt. Se sidorna om akustiska neurom och ansiktsschwannom för mer information om dessa tumörer och deras kirurgiska behandling.

Patienter med hög risk för hornhinnesår kan erbjudas oculoplastisk kirurgi för att skydda ögat.

För patienter med tät ansiktspalasi och utan nervfunktion kan ett antal kirurgiska ingrepp användas. Dessa kan delas in i följande kategorier:

1. Faciala reanimeringskirurgier som innebär nervtransplantation eller anastomos
2. Faciala reanimeringskirurgier som innebär muskeltransposition
3. Statiska kirurgiska ingrepp, dvs. Plastikkirurgi för att förbättra symmetrin i vila men ingen förbättring i rörelse

Fysioterapi

I de tidiga stadierna av facialispares är det viktigaste att kontrollera att patienten tar hand om det drabbade ögat på ett lämpligt sätt. Eftersom ansiktsnerven ansvarar för produktionen av smörjmedel till hornhinnan är det mycket troligt att patienten lider av ett torrt öga under de första veckorna och månaderna för facialispares, vilket gör att de riskerar att utveckla ett sår på hornhinnan, vilket kan leda till att synen på det ögat skadas.

Terapeuten bör utbilda patienten i hanteringen av ett torrt öga, om detta inte har gjorts av annan medicinsk personel. Om ögat ser rött ut eller om patienten rapporterar frekventa episoder av rodnad, krävs en brådskande remiss till opthalmolog (eller råd till patienten att uppsöka en akutmottagning på ett ögonsjukhus). Se sidan Torra ögon för mer detaljerad information, inklusive presentation av torra ögon, risker för hornhinnesår och hantering inklusive tejpning och användning av konstgjord smörjning.

• Neuromuskulär rehabilitering (NMR) – för mer information om detta koncept se sidan Neuromuskulär rehabilitering vid ansiktsförlamning.
• Elektromyografi (EMG) och spegelbiofeedback
• Trofisk elektrisk stimulering (TES)
• Proprioceptiva neuromuskulära faciliteringstekniker
• Kabat-teknik
• Mimeterapi

Evidens för sjukgymnastikbehandlingar

• Enligt riktlinjer för klinisk praxis, Fysioterapi rekommenderas (”svag rekommendation”) vid Bell’s palsy, och neuromuskulära träningsmetoder är effektiva för att öka ansiktets rörelseomfång och symmetri samt minska/minimera synkinesi.
• Mimterapi kan förbättra funktionaliteten hos patienter med facialispares. Terapin består av övningar med speglar.
• Effekten av elektrisk stimulering är kontroversiell.
• En studie visade att PNF-teknik är effektivare än konventionella övningar.
• En studie visade att PNF/Kabat-teknik är effektivare än ingen träning.

Komplikationer/Sequelae

Synkinesi (AKA aberrant regeneration) uppstår efter skada på ansiktsnerven. För mer information om detta, se den särskilda sidan Synkinesis.

Synkinesi utvecklas vid axonotmesiskada på ansiktsnerven och är därför en normal följd av ansiktsnervskada.

Fysioterapi är mycket hjälpsam vid behandling av synkinesi, och neuromuskulära omskolningstekniker och övningar med spegelåterkoppling i synnerhet är effektiva för att minska problemen med synkinesi.

Effekter på livskvalitet

En stor retrospektiv studie som publicerades i september 2018 undersökte korrelationen mellan ansiktsförlamningens svårighetsgrad och livskvalitet; slutsatsen var ”En korrelation mellan ansiktsförlamningens svårighetsgrad och livskvalitet hittades i en stor kohort av patienter som omfattar olika etiologier. Dessutom avslöjades nya faktorer som förutsäger livskvalitet vid ansiktspalsy.”

Resurser

Charity for Facial Palsy from any cause

Bell’s Palsy Association, Charity

Informationswebbplats om Bell’s Palsy

Här finns en länk till Facebook-gruppen för Facialpalsy.org

Denna länk leder till en introduktionsvideo om effekterna av ansiktspalsy

1. 1.0 1.1 1.1 1.2 1.3 1.4 Zhao Y, Feng G, Gao Z. Advances in diagnosis and non-surgical treatment of Bell’s palsy. Journal of otology. 2015 Mar 1;10(1):7-12.
2. Peiterson,E. Bell’s Palsy; det spontana förloppet av 2 500 perifera ansiktsnervspalster av olika etiologier. Acta Oto-Laryngologica. Supplementum 2002;549:4-30
3. Holland NJ, Weiner GM. Den senaste utvecklingen inom Bell’s Palsy. BMJ 2004; 329(7465):553-7
4. Clark JR, Carlson RD, Sasaki CT, et al. Facial paralysis in Lyme disease. Laryngoscope. Nov 1985;95(11):1341-5.
5. Hohman MH, Bhama PK, Hadlock TA. Epidemiologi av iatrogena ansiktsnervskador: ett decenniums erfarenhet. Laryngoscope. 2014 Jan;124(1):260-5.
6. 6.0 6.1 6.2 Gopalakrishnan, RAJALAXMI & Gmoorthy, Tharani & Gopinath, Yuvarani. (2018). JÄMFÖRELSE AV PNF MOT KONVENTIONELLA ÖVNINGAR FÖR ANSIKTSSYMMETRI OCH ANSIKTSFUNKTION VID BELL’S PALSY. International Journal of Current Advanced Research. 7. 10.24327/ijcar.2018.9350.1542. tillgänglig från: https://www.researchgate.net/publication/323254591_COMPARISION_OF_PNF_VERSUS_CONVENTIONAL_EXERCISES_FOR_FACIAL_SYMMETRY_AND_FACIAL_FUNCTION_IN_BELL’S_PALSY
7. 7.0 7.1 7.2 Baugh RF, Basura GJ, Ishii LE, Schwartz SR, Drumheller CM, Burkholder R, Deckard NA, Dawson C, Driscoll C, Gillespie MB, Gurgel RK. Riktlinjer för klinisk praxis: Bell’s palsy. Otolaryngologi – huvud- och nackkirurgi. 2013 Nov;149(3_suppl):S1-27.
8. Jenny AB, Saper CB. Organisation av ansiktskärnan och den kortikofaciala projektionen hos apan: en omprövning av facial palsy med övre motorneuron. Neurologi. Jun 1987;37(6):930-9. .
9. MedEdPRO Facial Palsy Upper and Lower Motor Neuron Lesions – Dr MDM Available from https://www.youtube.com/watch?v=5T4G27xkckE
10. Kumar A, Mafee MF, Mason T. Value of imaging in disorders of the facial nerve. Top Magn Reson Imaging. Feb 2000;11(1):38-51. .
11. 11.0 11.1 Pereira LM, Obara K, Dias JM, Menacho MO, Lavado EL, Cardoso JR. Facial exercise therapy for facial palsy: systematic review and meta-analysis. Klinisk rehabilitering. 2011 Jul;25(7):649-58.
12. ^ Gronseth, GS; Paduga, R (2012 Nov 7). ”Uppdatering av evidensbaserade riktlinjer: Steroider och antivirala läkemedel för Bell palsy”: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology”. Neurology 79 (22): 2209-13.
13. Daniel P Butler och Adriaan O Grobbelaar. Facial palsy: vad kan det multidisciplinära teamet göra? J Multidiscip Healthc. 2017; 10: 377-381. Publicerad online 2017 sep 25. doi: 10.2147/JMDH.S125574
14. De Almeida JR, Al Khabori M, Guyatt GH, Witterick IJ, Lin VY, Nedzelski JM, Chen JM. Kombinerad kortikosteroid- och antiviral behandling av Bell palsy: en systematisk översikt och metaanalys. Jama. 2009 Sep 2;302(9):985-93.
15. Salinas RA, Alvarez G, Daly F, Ferreira J. Kortikosteroider vid Bell’s palsy (idiopatisk ansiktsförlamning). Cochrane Database of Systematic Reviews. 2010(3).
16. 16,0 16,1 Manikandan N. Effekten av neuromuskulär rehabilitering av ansiktet på ansiktssymmetri hos patienter med Bell’s paralys: en randomiserad kontrollerad studie. Clin Rehabil. 2007 Apr;21(4):338-43.fckLR*Electromyography (EMG) Biofeedback <ref>Bossi D, Buonocore M et al. Användbarheten av BFB/EMG vid rehabilitering av ansiktslamning. Disabil Rehabil. 2005 Jul 22;27(14):809-15.
17. VanSwearingen JM, Brach JS. Förändringar i ansiktsrörelse och synkinesi med neuromuskulär rehabilitering av ansiktet. Plast Reconstr Surg 2003;111:2370-2375
18. Bossi D, Buonocore M et al. Usefulness of BFB/EMG in facial palsy rehabilitation. Disabil Rehabil. 2005 Jul 22;27(14):809-15
19. Targan R S, Alon G, Kay SL. Effekten av långvarig elektrisk stimulering på motorisk återhämtning och förbättring av kliniska rester hos patienter med olöst facialispares Otolaryngol Head Neck Surgery February 2000 vol. 122 no. 2 246-252
20. 20.0 20.1 Monini S, Iacolucci CM, Di Traglia M, Lazzarino AI, Barbara M. Role of Kabat rehabilitation in facial nerv palsy: a randomised study on severe cases of Bell’s palsy. Acta Otorhinolaryngologica Italica. 2016 Aug;36(4):282.
21. 21.0 21.1 Beurskens CH, Heymans PG. Mimterapi förbättrar ansiktssymmetrin hos personer med långvarig facialispares: en randomiserad kontrollerad studie. Australian Journal of Physiotherapy. 2006 Jan 1;52(3):177-83.
22. de Almeida JR, Guyatt GH, Sud S, Dorion J, Hill MD, Kolber MR, Lea J, Reg SL, Somogyi BK, Westerberg BD, White C. Management of Bell palsy: clinical practice guideline. Cmaj. 2014 Sep 2;186(12):917-22.
23. Brach JS, Van Swearingen JM. Sjukgymnastik vid ansiktsförlamning: en skräddarsydd behandlingsmetod. Phys Ther 1999;79: 397-404
24. Teixeira LJ, Valbuza JS, Prado GF. Fysioterapi vid Bell’s palsy (idiopatisk ansiktsförlamning). Cochrane-databas med systematiska översikter. 2011(12).
25. Tavares-Brito J, van Veen MM, Dusseldorp JR, Bahmad F Jr, Hadlock TAFacial Palsy-Specifik livskvalitet hos 920 patienter: Korrelation med kliniskt bedömd svårighetsgrad och förutsägande faktorer Laryngoscope. 2018 Sep 12. doi: 10.1002/lary.27481.