prion
Origine: particulă infecțioasă proteică
(microbiologie) particulă proteică infecțioasă asemănătoare unui virus, dar lipsită de acid nucleic; se crede că este agentul responsabil de scrapie și de alte boli degenerative ale sistemului nervos.
Cuvântul, pentru agent infecțios proteic, a fost inventat în 1982 de neurologul Stanley Prusiner, ca parte a unei ipoteze referitoare la afecțiuni cu asemănare etiologică cu cele cauzate de virusuri lente (de exemplu, kuru). Ipoteza a fost confirmată de investigații. În prezent, se crede că prionii sunt responsabili de mai multe boli neurodegenerative transmisibile, cum ar fi boala creutzfeldt-jakob (CJD), forma umană a bolii vacii nebune.
prionii sunt particule proteice infecțioase care nu au acid nucleic. Se spune că prionii se află în zona de graniță dintre ființele vii și cele neviețuitoare, deoarece nu au nevoie să se metabolizeze sau capacitatea de a se reproduce, dar sunt capabili să se reproducă în corpul unui om sau al unor mamifere.
prionii pot pătrunde în organism în principal prin ingestie, de exemplu a hormonului de creștere uman contaminat sau a sângelui sau a produselor sanguine contaminate. Prionii pot apărea, de asemenea, în urma unei mutații în gena care codifică proteina. Aceștia nu numai că se pliază în forme neobișnuite, dar se pare că au și capacitatea de a face ca și alte proteine (normale) să își modifice forma.
Pentru că, în general, boala ar prezenta simptome abia după mai mult de 30 de ani, prionii s-au acumulat deja și au atacat celulele nervoase sau țesuturile cerebrale, lăsând găuri ca de burete. Bolile prionice au atât componente infecțioase, cât și ereditare. Gena care codifică prionii poate suferi mutații și poate fi transmisă la următoarea generație. De asemenea, majoritatea bolilor pot fi dobândite direct prin infecție, dar, spre deosebire de alți agenți infecțioși, prionii nu provoacă niciun răspuns imunitar.
.