Pneumonie recurentă

Sunteți sigur că pacientul dumneavoastră are pneumonie recurentă? Care sunt constatările tipice pentru această boală?

Pneumonia recurentă este definită ca 3 sau mai multe episoade de pneumonie într-o viață sau 2 sau mai multe episoade într-o perioadă de șase luni.

Simptomele cele mai frecvente sunt tusea, respirația șuierătoare, dispneea și disconfortul toracic.

Ce altă boală/afecțiune împărtășește unele dintre aceste simptome?

Pneumonia este adesea diagnosticată clinic fără utilizarea unei radiografii toracice (CXR). Dacă simptomele se rezolvă conform așteptărilor, este posibil să nu se obțină o CXR de urmărire, chiar dacă a existat o CXR inițială la momentul diagnosticului. Pentru copilul cu simptome toracice recurente, lipsa unor CXR-uri seriale poate face dificilă distincția între pneumonia „recurentă” și cea „persistentă”.

Dacă anomalia radiografică este persistentă, în special într-o anumită zonă a plămânului, o anomalie congenitală sau o obstrucție a căilor respiratorii este mai probabilă decât dacă anomaliile apar și dispar și sunt găsite în diferite regiuni ale plămânului. Prin urmare, evaluarea unei pneumonii „persistente” poate fi diferită de cea a unei pneumonii cu adevărat „recurente”.

Cauză comună a pneumoniei recurente #1: Astmul. Mecanismul este o infecție virală care produce atât febră, cât și o exacerbare a astmului. Creșterea edemului căilor respiratorii, bronhoconstricția și producția excesivă de mucus cu astuparea mucusului produc anomaliile de pe CXR. Febra, auscultația anormală și CXR-ul anormal îl determină pe clinician să pună diagnosticul de pneumonie. Pacientul cu „pneumonii recurente” datorate exacerbărilor repetate ale astmului poate avea tuse, respirație șuierătoare sau dispnee cu alți factori declanșatori decât o infecție a căilor respiratorii superioare (URI), cum ar fi exercițiile fizice, expunerea la alergeni sau la substanțe iritante. Este posibil ca aceștia să nu aibă întotdeauna febră atunci când au „pneumonie”. Anamneza lor personală poate dezvălui atopie, cum ar fi eczema sau rinita alergică, iar istoricul familial este de obicei atopic. Testarea funcției pulmonare poate fi normală sau poate arăta obstrucție reversibilă a fluxului de aer sau reactivitate bronșică. Testul cu metacolină sau testul de provocare la efort, care nu sunt adesea necesare pentru diagnostic, sunt susceptibile de a fi pozitive pentru astm. Terapia agresivă a astmului cu un control mai bun al astmului previne de obicei alte episoade de „pneumonie”.”

Cauză comună a pneumoniei recurente #2: Imunodeficiența. Când infecțiile sunt limitate la căile respiratorii superioare și inferioare, deficitul este de obicei un deficit de celule B sau un deficit parțial de celule B. Dacă pneumoniile recurente sunt asociate cu infecții semnificative în afara tractului respirator, deficitul este de obicei un deficit de celule T (sau deficit de celule T și B) sau, eventual, o disfuncție a neutrofilelor. Un indiciu că imunodeficiența poate fi cauza de bază este atunci când organismele izolate sunt „oportuniste” și pot să nu apară la gazda imunocompetentă. Infuzia intravenoasă de imunoglobulină poate ajuta la minimizarea pneumoniilor dacă este prezentă hipogammaglobulinemia.

Cauză frecventă de pneumonie recurentă #3: Aspirație. Aspirația în timpul înghițirii sau după refluxul gastro-esofagian cauzează adesea pneumonii recurente, chiar și la copiii care par a fi intacți din punct de vedere neurologic. O anamneză atentă poate indica faptul că aspirația este cauza de bază. Înghițirea cu bariu modificată, radiografiile GI superioare, sonda de impedanță/pH sau scintiscanul de lapte pot ajuta la confirmarea aspirației. În cazul în care tratamentul medical nu are succes, trebuie efectuată o evaluare a căilor respiratorii pentru a exclude fisura laringiană sau fistula traheoesofagiană de tip H ascunsă. Macrofagele încărcate cu lipide obținute în timpul bronhoscopiei și al lavajului sunt un marker controversat al aspirației.

Cauză mai puțin frecventă de pneumonie recurentă #1: Deteriorarea clearance-ului mucociliar și tuse ineficientă. Fibroza chistică (FC) și discinezia ciliară primară (DPC) sunt cele mai frecvente cauze ale clearance-ului mucociliar anormal la copii. În prezent, toate statele fac screening pentru FC în perioada neonatală; ar trebui să se ia în considerare testarea sudorii sau analiza ADN chiar dacă screeningul neonatal a fost negativ, în special dacă sunt prezente și steatoree sau insuficiență de creștere. Pacienții cu PCD au aproape toți rinoree abundentă și tuse umedă începând din perioada de nou-născut; aproximativ 50% vor avea situs inversus. Bronșiectazia care poate să se fi dezvoltat ca urmare a unor infecții repetate este o altă cauză a clearance-ului mucociliar anormal care poate duce la pneumonie recurentă. Dacă tusea pacientului este ineficientă din cauza traheomalaciei, a restricției peretelui toracic (de exemplu, scolioză) sau a slăbiciunii (de exemplu, distrofia musculară Duchenne sau atrofia musculară spinală), atunci secrețiile reținute vor favoriza pneumonia recurentă.

Cauză mai puțin frecventă de pneumonie recurentă #2: Boli sistemice sau imunomediate. Următoarele boli sistemice sau imunomediate pot cauza pneumonie recurentă: pneumonita de hipersensibilitate, boala vasculară a colagenului, sindroame reno-pulmonare (de exemplu, granulomatoza lui Wegener, sindromul Goodpasture, poliangiotita microsopică, sindromul Churg-Strauss), aspergiloza bronhopulmonară alergică (sau micoza), proteinoza alveolară pulmonară, boli granulomatoase (de ex, sarcoidoza), și sindromul toracic acut cu boala celulelor secerătoare. Acestea pot fi suspectate prin anamneză și confirmate prin teste de laborator specifice sau prin biopsie tisulară.

Ce a determinat apariția acestei boli în acest moment?

Deficitele neurologice, cum ar fi tetraplegia spastică sau slăbiciunea bulbară, cresc probabilitatea ca pneumonia recurentă să provină fie din aspirație, fie din afectarea eliminării tusei.

Un istoric personal sau familial de atopie crește probabilitatea ca astmul să fie factorul predispozant.

Un istoric familial de imunodeficiență sugerează că imunodeficiența poate fi prezentă.

Un istoric familial pozitiv pentru FC, bărbați infertili sau dextrocardie poate sugera că FC sau PCD este diagnosticul de bază.

Anamneza de expunere la mediul înconjurător poate indica o pneumonită de hipersensibilitate (de ex, creșterea porumbeilor).

Ce studii de laborator ar trebui să solicitați pentru a ajuta la confirmarea diagnosticului? Cum ar trebui să interpretați rezultatele?

• Evaluarea inițială de laborator ar trebui să fie adaptată la diagnosticul subiacent specific care este cel mai probabil explicația pentru pneumonia recurentă. Screeningul pentru imunodeficiență este de obicei indicat (imunoglobuline G, A, M, E și WBC cu diferențial); studii mai extinse sunt adecvate dacă se suspectează o deficiență a celulelor T sau o disfuncție neutrofilă (numărul și funcția celulelor T și B, răspunsul la imunizări, testele funcționale ale neutrofilelor). Trebuie luată în considerare efectuarea unui test de clorură de sudoare sau a unei analize ADN, chiar dacă screeningul nou-născutului pentru FC a fost negativ.

• Dacă se suspectează o boală sistemică sau imunomediată, atunci investigațiile de laborator specifice pot ajuta la confirmarea diagnosticului. Aceasta ar putea include precipitinele serice pentru pneumonita de hipersensibilitate, panoul de anticorpi antinucleari (ANA) pentru boala vasculară a colagenului, anticorpii c și p-citoplasmatici antineutrofile (ANCA) pentru vasculită, anticorpii anti-membrană bazală celulară pentru sindromul Goodpasture, enzima de conversie a angiotensinei pentru sarcoidoză și anticorpii IgE / IgG specifici Aspergillus pentru aspergiloză bronhopulmonară alergică (ABPA).

• Dacă se suspectează astm și copilul este capabil să efectueze testarea funcției pulmonare, buclele de flux volumic pre și post-bronhodilatator pot evidenția obstrucția reversibilă a fluxului de aer sau reactivitatea bronșică în concordanță cu astmul. Fracția de oxid nitric expirat (FeNO) poate fi crescută, sugerând o inflamație eozinofilică a căilor respiratorii. Testul de provocare (metacolină sau exercițiu) poate fi pozitiv, dar rareori este necesar pentru diagnostic.

• Bronhoscopia cu lavaj bronhoalveolar poate ajuta la excluderea malformațiilor sau leziunilor căilor respiratorii ca explicație de bază și poate evalua tipurile de celule, macrofagele încărcate cu hemosiderină (un marker al hemoragiei alveolare) și macrofagele încărcate cu lipide (un posibil marker al aspirației). Biopsia mucoasei pentru evaluarea la microscopul electronic a ultrastructurii ciliare poate fi indicată pentru a diagnostica PCD; biopsia poate fi din nazofaringe sau din căile respiratorii.

Sunt utile studiile imagistice? Dacă da, care?

Obținerea de CXR-uri seriale va ajuta la determinarea faptului că pneumoniile au apărut și au fost recurente mai degrabă decât persistente. Ele vor ajuta, de asemenea, să determine dacă anomaliile sunt de obicei în aceeași zonă sau dacă au apărut în diferite segmente pulmonare. Poate fi o provocare să aveți posibilitatea de a vizualiza toate radiografiile în același timp și să le examinați pe toate de către un radiolog pediatru, dar acest lucru este foarte recomandat.

Tomografia computerizată (CT) toracică ajută, de obicei, să definească mai bine localizarea și extinderea oricărei anomalii a căilor respiratorii sau a parenchimului.

O deglutiție cu bariu modificată în prezența logopediei și o serie de analize gastro-intestinale superioare sunt adesea utile în evaluarea aspirației.

Dacă sunteți în măsură să confirmați că pacientul are pneumonie recurentă, ce tratament ar trebui inițiat?

• Tratamentul imediat depinde de severitatea bolii acute. Trebuie furnizat O2 suplimentar dacă este prezentă hipoxia. Antibioticele sunt de obicei administrate pe cale orală sau intravenoasă și trebuie selectate pe baza rezultatelor culturii sau a organismelor suspectate pe baza bolii de bază. În cazul în care se suspectează un control slab al secrețiilor sau o tuse ineficientă, trebuie să se recurgă la eliberarea căilor respiratorii, cum ar fi terapia fizică toracică și dispozitivele de asistență la tuse. În cazul în care se suspectează obstrucția segmentară a căilor respiratorii, bronhoscopia poate fi diagnostică și terapeutică. Dacă se suspectează astm, bronhodilatatoarele inhalate agresive (betaagoniști cu acțiune scurtă și anticolinergici) împreună cu corticosteroizi sistemici vor fi benefice.

• Terapia pe termen lung trebuie să fie direcționată către cauza de bază. Copiii cu FC trebuie să fie îngrijiți în centre specializate acreditate pentru FC. Infuziile lunare de IVIG ar trebui să ajute la prevenirea pneumoniei pentru copiii cu hipogamaglobulinemie. Există o multitudine de tehnici de degajare a căilor respiratorii disponibile pentru a facilita eliminarea mucusului la copiii cu degajare mucociliară deficitară, care pot fi utilizate de mai multe ori pe zi în mediul familial. Copiii cu pneumonie recurentă datorată astmului pot beneficia de un tratament de control zilnic cu corticosteroizi inhalatori sau modificatori de leucotriene. Eliminarea expunerilor din mediul înconjurător va contribui la reducerea frecvenței pneumoniilor recurente.

• Intervenția chirurgicală pentru copiii cu pneumonie persistentă datorată malformațiilor congenitale ale intestinului anterior este de obicei curativă. Dacă boala de reflux esofagian cauzează pneumonia recurentă și nu reușește tratamentul medical, fundoplicatura poate fi benefică.

Care sunt efectele adverse asociate cu fiecare opțiune de tratament?

N/A

Care sunt posibilele rezultate ale pneumoniei recurente?

Prognosticul depinde de cauza de bază. Terapia cu succes a astmului previne, de obicei, alte episoade de pneumonie. Vârsta medie de deces a pacienților cu FC este acum de 38,5 ani și crește constant pe măsură ce noi terapii devin disponibile. Dacă aspirația poate fi eliminată sau minimizată, pneumonia recurentă se rezolvă de obicei. Asistența reușită la eliberarea căilor respiratorii pentru pacienții cu slăbiciune sau defecte de clearance mucociliar va reduce, de asemenea, frecvența pneumoniei.

Ce cauzează această boală și cât de frecventă este?

Nu există cifre de prevalență pentru pneumonia recurentă. Copiii cu probleme pulmonare cronice se îmbolnăvesc frecvent mai des în timpul sezonului viral de iarnă, în timpul epidemiilor sezoniere de virus sincițial respirator (VSR) și de gripă.

Totă imunizarea recomandată pentru copii trebuie să fie asigurată, inclusiv imunizarea anuală împotriva gripei. Evitarea mediilor aglomerate și o bună spălare a mâinilor pot limita răspândirea bolilor virale. Ar trebui evitate mediile cu aer prost și otrăvirea cu tutun.

CF este o boală autozomal recesivă care afectează aproximativ una din fiecare 3200 de nașteri caucaziene vii. Mutații anormale ale ADN-ului pot fi identificate în aproape toate cazurile de FC. PCD este o boală autozomal recesivă care afectează aproximativ unul din 20.000 până la 60.000 de indivizi. Anomaliile ADN ca și cauze ale PCD pot fi identificate doar în aproximativ 30% din cazuri. O varietate de sindroame de imunodeficiență au o bază genetică.

Cum cauzează acești agenți patogeni/geni/expuneri boala?

N/A

Alte manifestări clinice care ar putea ajuta la diagnostic și management

Dacă anomaliile radiografice sunt mai degrabă persistente decât recurente, este mai probabil să existe o problemă structurală. Malformațiile congenitale ale intestinului anterior includ: malformația adenomatoidă chistică congenitală (CCAM), malformația congenitală a căilor respiratorii pulmonare (CPAM), chisturile bronhogene, supradistensiunea lobară congenitală, sechestrarea și dublarea esofagiană. Rezecția chirurgicală este curativă. Corpul străin reținut, tumora endobronșică sau compresia extrinsecă a căilor respiratorii pot duce, de asemenea, la pneumonie persistentă și sunt identificate în momentul bronhoscopiei.

Ce complicații v-ați putea aștepta de la boală sau de la tratamentul bolii?

Complicațiile depind de tratamentele specifice oferite pentru boli specifice și sunt, în general, minime.

Sunt disponibile studii de laborator suplimentare; chiar și unele care nu sunt disponibile pe scară largă?

N/A

Cum poate fi prevenită pneumonia recurentă?

Toate imunizările din copilărie trebuie furnizate, inclusiv imunizările anuale împotriva gripei.

Intoxicația cu tutun trebuie evitată.

Consilierea genetică poate fi adecvată pentru familiile cu FC, PCD și stări de imunodeficiență.

Mulți copii cu probleme pulmonare cronice au, de asemenea, provocări nutriționale. Susținerea unei nutriții adecvate facilitează rezistența și eficiența tusei. Copiii cu FC cu o nutriție bună au un avantaj de supraviețuire față de cei care nu o fac.

Care sunt dovezile?

Kaplan, KA, Beierle, EA, Faro, A. „Recurrent pneumonia in children: a case report and approach to diagnosis”. Clin Pediatr (Phila). vol. 45. 2006. pp. 15-22.

Panitch, HB. „Evaluarea pneumoniei recurente”. Pediatr Infect Dis J. vol. 24. (în engleză). 2005. pp. 265-6.

Vaughan, D, Katkin, JP. „Pneumonii cronice și recurente la copii”. Semin Respir Infect. vol. 17. 2002. pp. 72-84.

Stillwell, PC, Light, MJ, Blaisdell, CJ, Homnick, DN. „Recurrent pneumonia”. Elk Grove Village, IL: Academia Americană de Pediatrie. 2011. pp. 451-7.

Controverse în curs de desfășurare în ceea ce privește etiologia, diagnosticul, tratamentul

Antibioticele și mucoliticele aerosolizate au beneficii documentate în FC, dar există date limitate care susțin utilizarea lor în alte stări de boală. Deși este disponibilă o mare varietate de tehnici de degajare a căilor respiratorii, nu există studii comparative care să favorizeze una în detrimentul celeilalte.