Discuție
Sindromul de demielinizare osmotică este o complicație bine recunoscută a tratamentului pacienților cu hiponatremie severă și prelungită, în special atunci când este corectată prea repede. Aceasta a fost recunoscută pentru prima dată de Tomlinson în 1976.4 A fost, de asemenea, descrisă la pacienții care sunt tratați pentru hipernatremie și la pacienții cu o perioadă prelungită de hiperosmolalitate serică.5 Alte afecțiuni asociate cu un risc crescut de apariție a sindromului includ alcoolismul cronic, malnutriția, utilizarea prelungită a diureticelor, insuficiența hepatică, primirea unui transplant de organ și arsurile extinse.5 Incidența exactă a sindromului de demielinizare osmotică este necunoscută. Într-un studiu efectuat pe 3000 de creiere examinate post-mortem au existat 15 cazuri de mielinoză pontină centrală asimptomatică.6
Adams și colaboratorii au descris pentru prima dată mielinoza pontină centrală ca fiind o demielinoliză simetrică, neinflamatorie la nivelul ponsului în 1958.7 Mielinoliza extrapontină, cu sau fără afectare pontină, a fost recunoscută în 19625 și apare la cel puțin 10% dintre pacienții cu mielinoză pontină centrală, cel mai adesea în ganglionii bazali și talamus.8 Deși ambele afecțiuni împărtășesc aceeași patologie, localizarea leziunilor duce la prezentări clinice diferite. În mod clasic, mielinoza pontină centrală este asociată cu disartrie și disfagie, din cauza implicării fibrelor corticobulbare, precum și cu o cvadrapareză inițial flască din cauza leziunilor din tractul cortico-spinal. Mielinoliza extrapontină se caracterizează prin tremor și ataxie și poate fi asociată cu tulburări de mișcare, inclusiv mutism, parkinsonism, distonie și catatonie.5
Abordare optimă a rehidratării la pacientul hiponatremic
În funcție de severitatea simptomelor pacientului, urmăriți să creșteți concentrația serică de sodiu între 1 mmol și 3 mmol (maxim) la fiecare 3 ore. Folosiți următoarea formulă pentru a calcula viteza de perfuzare a perfuziei alese, apoi măsurați concentrația serică de sodiu la fiecare 3 ore. Rata de corecție la pacienții asimptomatici nu trebuie să depășească 10 mmol/l/zi.
Adaptat de la Adrogue și Madias2
Microscopic, leziunile prezintă o distrugere simetrică a mielinei care afectează toate traiectele de fibre, cu o pierdere de oligodendrocite.7 Un studiu recent a evidențiat leziuni axonale substanțiale în mielinoza pontină centrală, prezente și în alte boli demielinizante, unde se asociază cu un infiltrat inflamator.8
Mecanismul prin care se dezvoltă sindromul de demielinizare osmotică implică corectarea rapidă a unei anomalii osmolare cronice atunci când există un deficit de osmoliți organici. Acest lucru pune celulele cerebrale, în special oligodendrocitele, în pericol de contracție celulară și, prin urmare, de demielinizare.9 Se crede că alcoolicii și pacienții malnutriți au un deficit general de osmoliți organici, ceea ce îi expune la un risc mai mare de contracție celulară.9
Tratamentul este de susținere, iar rezultatul este variabil. Pacienții care supraviețuiesc mielinozei pontine centrale sunt susceptibili de a necesita o neuroreabilitare extinsă și prelungită. Într-un studiu recent asupra a 34 de pacienți cu sindrom de demielinizare osmotică, doi au decedat și, dintre cei 32 rămași, o treime s-au recuperat, o treime au fost debilitați, dar independenți, iar o treime au fost dependenți.10
.