4. Discuție
Podul POD este numit după anatomistul scoțian, James Douglas. Este cea mai dependentă porțiune a pelvisului unei femei și, prin urmare, o locație comună pentru lichid, abcese și metastaze de picătură. Tumorile maligne primare pot apărea, de asemenea, în POD, deși sunt rare, doar 31 de cazuri fiind raportate în literatura engleză până în prezent. Evaluarea unui POD începe cu o examinare fizică amănunțită și este ajutată de o varietate de modalități imagistice. Ecografia pelviană este, de obicei, modalitatea imagistică de elecție pentru evaluarea maselor pelviene, deoarece este relativ ieftină și nu necesită utilizarea unui agent de contrast. RMN-ul poate fi valoros dacă leziunile necesită o caracterizare suplimentară sau dacă este necesară o mai bună delimitare a țesuturilor moi pentru a planifica intervenția chirurgicală. Cu toate acestea, din cauza rarității neoplasmelor maligne POD primare și a simptomelor de prezentare variate, leziunile POD pot fi confundate cu leziuni de origine ovariană sau uterină sau cu metastaze. Cazul 10 (Tabelul 1) s-a prezentat cu un nodul la nivelul introitusului și o biopsie endometrială de rutină înainte de histerectomia vaginală a evidențiat întâmplător un cancer endometrial. Diagnosticul diferențial pe baza biopsiei endometriale și a constatării prin RMN a unei mase POD a fost fie cancer endometrial și ovarian sincronic, fie cancer endometrial metastatic. Cazurile 2 – 4 au prezentat sângerări uterine anormale, iar diagnosticele preoperatorii bazate pe biopsiile endometriale au fost hiperplazia endometrială sau cancerul endometrial. Ecografiile lor pelviene nu au evidențiat nicio leziune în POD suspectă de malignitate. Tumorile POD, care au invadat seroasa uterină, pot apărea, de asemenea, ca leiomiosarcom sau fibroame pe ecografii, așa cum s-a observat în cazurile 1 și 6.
Majoritatea cazurilor din această serie de cazuri au fost tumori maligne de tip Mullerian, cinci din cele zece cazuri având endometrioză concomitentă. Într-o metaanaliză a studiilor care au comparat cancerele ovariene asociate cu endometrioza (EAOC) cu cancerele ovariene neasociate cu endometrioza (NEAOC) (Kim et al., 2014), EAOC a fost asociat cu un stadiu precoce și o boală de grad scăzut. Cu toate acestea, nu au existat diferențe semnificative în ceea ce privește supraviețuirea fără progresie și supraviețuirea globală între EAOC și NEAOC după ajustarea pentru histologie, stadiul FIGO și alți factori de confuzie (Kim et al., 2014). Dintre cele cinci paciente cu endometrioză concomitentă, patru dintre ele au avut adenocarcinoame POD de grad scăzut până la moderat și au fost libere de boală între 17 luni și cinci ani. În cazul pacientelor cu tumori maligne POD de tip Mullerian fără endometrioză concomitentă, una a avut carcinom adenozamos de grad moderat, două au avut carcinoame de grad înalt și două au avut carcinosarcoame. Doi dintre ei erau morți cu boala la 42 de luni și 58 de luni, iar ceilalți doi erau liberi de boală la 6 luni și 8 ani.
Adenoarcoamele Mulleriene sunt neoplasme mixte compuse din componente epiteliale benigne și stromale maligne (sarcomatoase), care apar de obicei din uter. În timp ce adenoarcoamele au, în general, un potențial malign scăzut și un prognostic bun, un subgrup care prezintă o creștere excesivă sarcomatoasă are rate mai mari de recurență și un prognostic mult mai slab (Carroll et al., 2014). Sediul de origine al adenoarcoamelor afectează, de asemenea, comportamentul clinic al acestora. S-a constatat că adenoarcoamele extragenitale au rate mai mari de recurență și de mortalitate decât adenoarcoamele uterine (Huang et al., 2009). Există cinci cazuri de adenoarcoame POD raportate în literatura de specialitate (Huang et al., 2009, Karateke et al., 2014). Din cauza rarității cazurilor, nu există un consens cu privire la tratamentul optim pentru adenoarcoamele extragenitale. Toate cele cinci cazuri au fost supuse unei intervenții chirurgicale primare și trei dintre ele au beneficiat de chimioterapie adjuvantă. Regimurile de chimioterapie au inclus agenți pe bază de platină, ifosfamidă și doxorubicină. Huang et al. (2009) au raportat un răspuns complet al adenosarcomului POD recurent cu creștere sarcomatoasă excesivă cu doxorubicină. În acest studiu de față, cazul 8 care a avut adenosarcomă cu supracreștere sarcomatoasă a murit cu boala la cinci luni. A avut o intervenție chirurgicală de debulking suboptimală și doxorubicină adjuvantă. În cazul raportat de Huang et al. pacientul a avut o intervenție chirurgicală de debulking optimă și, de asemenea, a avut o rezecție completă a recidivei. Chirurgia este pilonul principal al tratamentului pentru adenoarcoamele extragenitale, iar debulkingul optim ar trebui realizat ori de câte ori este posibil.
Carcinoza extrauterină este foarte rară, cu zece cazuri de carcinosarcoame POD primare raportate în literatura de specialitate (Kanis et al., 2011, Ko et al., 2005, Naniwadekar et al., 2009, Shen et al., 2001, Terada, 2010). Carcinosarcoamele sunt tumori foarte agresive, cu prognostic prost. Din cauza rarității sale, tratamentul se bazează adesea pe experiența anterioară cu sarcoamele uterine. Toate cele zece paciente cu carcinosarcoame POD raportate în literatura de specialitate au suferit intervenții chirurgicale primare, patru cu chimioterapie adjuvantă, una cu radioterapie adjuvantă și una atât cu chimioterapie adjuvantă, cât și cu radioterapie. Regimurile de chimioterapie utilizate au inclus cisplatin fie cu ifosfamidă sau adriamicină, fie cu ifosfamidă ca agent unic. Șase pacienți au decedat cu boala în decurs de 12 luni. Cel mai lung interval fără boală a fost de 60 de luni la un caz raportat de Ko et al. (2005), în care pacientul a fost supus unei intervenții chirurgicale citoreductive optime, chimioterapiei cu ifosfamidă și cisplatin și radioterapiei. În acest studiu actual, doi pacienți au avut carcinosarcom al POD. Unul dintre ei a fost supus unui tratament neoadjuvant cu paclitaxel și cisplatin, cu intervenție chirurgicală citoreductivă cu interval optim. Din păcate, boala a fost progresivă și a decedat după 43 de luni. Celălalt pacient a avut o intervenție chirurgicală citoreductivă suboptimală și chimioterapie adjuvantă cu paclitaxel și cisplatin. Ea este liberă de boală la șase luni, dar este necesară o urmărire mai îndelungată.
PEComas se referă la o familie de tumori mezenchimale compuse din celule epitelioide perivasculare (Folpe, 2002) și pot varia de la benigne la maligne (Folpe et al., 2005). PEComas au fost identificate în mai multe situsuri anatomice, de exemplu ficatul, plămânul și uterul, printre altele (Selvaggi et al., 2011). PEComurile maligne sunt tumori agresive, cu lipsa unor terapii eficiente, iar majoritatea pacienților afectați au un prognostic slab (Starbuck et al., 2016). Acest studiu actual raportează primul caz de PECom POD. A fost tratat cu intervenție chirurgicală și șase cicluri de doxorubicină și ifosfamidă. Boala ei a progresat în ciuda tratamentului și a decedat la un an după operație.
.