Disecția aortică este cea mai frecventă formă a sindroamelor aortice acute și un tip de disecție arterială. Apare atunci când sângele pătrunde în stratul medial al peretelui aortic printr-o ruptură sau un ulcer penetrant în intimă și se deplasează de-a lungul mediei, formând un al doilea canal plin de sânge în interiorul peretelui.
Epidemiologie
Majoritatea disecțiilor aortice sunt observate la pacienții hipertensivi vârstnici. Într-o minoritate foarte mică, poate fi prezentă o tulburare de bază a țesutului conjunctiv. Pot fi întâlnite și alte afecțiuni sau factori predispozanți, caz în care se vor reflecta în datele demografice. Exemplele includ 5:
- anomalii structurale aortice
- valva aortică bicuspidă
- coarctație aortică
- țesut conjunctiv anormal
- sindromul Marfan
- Ehlers-.Danlos
- fluorochinolonele par să favorizeze pierderea integrității matricei extracelulare, prin mai multe mecanisme
- în Marea Britanie se recomandă acum prudență în utilizarea acestor agenți la pacienții cu risc ridicat 21
Prezentare clinică
Durata disecției aortice este clasificată în mod arbitrar în trei faze 18,19:
- acută: în decurs de 14 zile de la debutul primelor simptome
- subacută: între 14 zile și 3 luni
- cronică: mai mult de 3 luni de la debutul inițial al simptomelor
Pacienții sunt adesea hipertensivi (deși pot fi normotensivi sau hipotensivi) și se prezintă cu durere toracică anterioară sau posterioară și o senzație de sfâșiere în piept. Poate exista o diferență de tensiune arterială între cele două brațe, în funcție de locul în care se produce disecția.
În funcție de amploarea disecției și de ocluzia ramurilor aortice, poate fi prezentă și ischemia organelor terminale (observată în până la 27% din cazuri) 5, incluzând:
- Ischemia organelor abdominale
- Ischemia membrelor
- Act vascular cerebral ischemic sau embolic
- paraplegie: afectarea arterei lui Adamkiewicz
Dacă disecția aortică implică rădăcina aortică poate duce la afectarea arterelor coronare și se poate prezenta asemănător cu infarctul miocardic cu supradenivelare ST pe un ECG. Cu toate acestea, tratarea acestor pacienți cu antiplachetare/anticoagulante ar putea fi dezastruoasă în cazul disecției aortice.
Câteva cazuri de disecție aortică pot duce la ruptură, provocând colaps și adesea deces. Semnele de tamponadă cardiacă (triada lui Beck) pot fi, de asemenea, întâlnite dacă ruptura se produce în spațiul pericardic.
S-au depus eforturi pentru a construi o regulă de decizie clinică care să stratifice riscul de disecție aortică acută și să evite suprainvestigarea. Scorul de risc de detectare a disecției aortice (ADD-RS), combinat cu un test D-dimer negativ, s-a dovedit a fi eficient în reducerea examinărilor inutile, însă nu a fost acceptat pe scară largă în practica clinică și necesită o validare suplimentară 13,14.
Patologie
Lumina normală căptușită cu intima se numește lumen adevărat, iar canalul umplut cu sânge din media se numește lumen fals. În majoritatea cazurilor, peretele vasului este anormal. Cauzele includ:
- hipertensiune arterială (patogeneză: degenerare medială)
- distanțe ereditare ale țesutului conjunctiv (patogeneză: degenerare medială)
- sindromul Marfan
- sindromul Ehlers-Danlos
- ateroscleroză (patogeneză: ulcer penetrant)
- vasculită (patogeneză: inflamație)
- sarcina (patogenie: necunoscută)
- iatrogenă: cateterism aortic, pompă cu balon intraaortic
Caracteristici radiografice
Imagistica este esențială pentru a delimita morfologia și extinderea disecției, precum și pentru a permite clasificarea (care dictează managementul). Două sisteme de clasificare sunt utilizate în mod obișnuit, ambele împărțind disecțiile în funcție de implicarea aortei ascendente:
- Clasificarea Stanford
- Clasificarea DeBakey
În ultimii ani, clasificarea Stanford a câștigat favoarea chirurgilor cardiotoracici. Aproximativ 60% dintre disecții implică aorta ascendentă (Stanford A sau DeBakey I și II) 5.
Disecția aortică poate fi uneori clasificată ca fiind comunicantă versus necomunicantă 16,17.
A fost propus un nou sistem de clasificare la care se face referire cu acronimul DISSECT (durata, ruptura intimă, dimensiunea aortei disecate, extinderea segmentară a afectării, complicațiile clinice și tromboza lumenului fals) 18.
Radiografia plană
Radiografia toracică poate fi normală sau poate demonstra o serie de constatări sugestive, inclusiv:
- mediastin lărgit: > 8.0-8.8 cm la nivelul nodulului aortic pe radiografia toracică anteroposterioară portabilă 9,10, deși această limită superioară a normalului variază (poate fi semnificativ mai mare) în funcție de proiecție, FFD și a poziționării casetei de raze X 15
- contur aortic dublu
- contur aortic neregulat
- deplasarea spre interior a calcificării aterosclerotice (>1 cm de la marginea aortică) 9,11
În funcție de etiologie, pot exista semne de hematom periaortic sau mediastinal care includ:
- obscurizarea butonului aortic
- opacifierea ferestrei AP
- devierea structurilor mediastinale
- esofagul sau NGT spre dreapta
- traheea spre dreapta
- bronhia principală stângă în sens inferior (unghi diminuat față de orizontală)
- grosime crescută a benzii paratraheale stângi și/sau drepte
- capulatura apicală, în special pe partea stângă
CT
CT, în special cu întărire cu contrast arterial (CTA) este investigația de elecție, capabilă nu numai să diagnosticheze și să clasifice disecția, ci și să evalueze complicațiile distale. S-a raportat o sensibilitate și o specificitate de aproape 100% 3,5.
CCT fără contrast poate demonstra doar constatări subtile; cu toate acestea, un hematom mural de mare densitate este adesea vizibil. Deplasarea calcifierii aterosclerotice în lumen este, de asemenea, o constatare frecvent identificată.
Disecțiile care implică rădăcina aortică ar trebui să fie evaluate în mod ideal cu CTA generată de ECG, care elimină aproape în totalitate artefactul de pulsație. Artefactul de pulsație poate mima disecția, este foarte frecvent și se observă în până la 92% din studiile CTA ne-gatate 8.
Contractul CT cu contrast (de preferință CTA) oferă detalii excelente. Constatările includ 1-3,5:
- lapsus intimal
- dublă-lumină
- dilatația aortei
- complicații (vezi mai jos)
- o variantă atipică ce poate fi observată este un hematom intramural aortic
- Mercedes-.Benz sign în cazul unei disecții „triple-barreled”
- semnul Windsock
Raportul CTA trebuie să includă cel puțin:
- extensiunea proximală și distală a disecției
- localizarea rupturii intimale
- dimensiunea aortei
- implicarea și alimentarea (din lumenul adevărat sau fals) a ramurilor aortice
- semne de ischemie de organ sau de ocluzie vasculară
O parte esențială a evaluării disecției aortice este identificarea lumenului adevărat, deoarece plasarea unui stent-graft endoluminal în lumenul fals poate avea consecințe nefaste. Distincția dintre cele două este adesea simplă, dar, în unele cazuri, nu poate fi identificată o continuare clară a unui lumen cu artera normală. În astfel de cazuri, o serie de caracteristici sunt utile 3:
- lumenul adevărat
- de multe ori comprimat de lumenul fals și de cea mai mică dintre cele două
- calcificări ale peretelui extern (util în disecțiile acute)
- originea trunchiului celiac, SMA și artera renală dreaptă iau naștere, de obicei, din lumenul adevărat
- falsul lumen
- deseori de dimensiuni mai mari ale lumenului din cauza presiunilor luminale false mai mari
- cu risc de ruptură din cauza lumenului redus reculul elastic și dilatarea
- semnul ciocul
- semnul pânză de păianjen (ca zone liniare subțiri de atenuare scăzută specifice lumenului fals datorită panglicilor reziduale de mediu care au fost incomplet forfecate în timpul procesul de disecție) 3
- de multe ori de densitate mai mică a contrastului datorită opacifierii întârziate
- poate fi trombozată și văzută doar ca densitate murală joasă (mai frecventă în disecțiile cronice)
- reinul stâng artera renală stângă provine de obicei din lumenul fals
- înconjoară adevăratul lumen în Stanford tip A
Cearpele de disecție cronică sunt adesea mai groase și mai drepte decât cele observate în disecțiile acute 3.
Ecocardiografia transesofagiană
Ecocardiografia transesofagiană (TOE) are o sensibilitate și o specificitate foarte ridicate pentru evaluarea disecției acute de aortă, dar, din cauza accesului limitat și a naturii sale invazive, a fost în mare parte înlocuită de CTA (sau MRA în unele cazuri) 5.
IRM
Deși, în general, MRA a fost rezervată pentru examinările de urmărire, tehnicile imagistice rapide fără contrast (de exemplu, FISP adevărat) pot face ca IRM să aibă un rol mai important în diagnosticul acut, în special la pacienții cu funcție renală afectată 4. Are o sensibilitate și o specificitate similare cu CTA și TOE 5, dar suferă din cauza disponibilității limitate și a dificultăților inerente efectuării IRM la pacienții cu stare de rău acut.
Angiografia DSA
Angiografia prin substracție digitală convențională a fost, din punct de vedere istoric, investigația standard de aur. În prezent, CTA a înlocuit-o ca investigație de primă linie, nu numai datorită faptului că este neinvazivă, ci și datorită unei mai bune delimitări a lumenului fals slab opacifiant, a hematomului intramural și a ischemiei organelor terminale.
Angiografia este încă necesară pentru repararea endoluminală.
Riscurile angiografiei includ riscurile generale ale angiografiei plus riscul de a cateteriza lumenul fals și de a provoca ruptura aortică.
Tratament și prognostic
- controlul agresiv al tensiunii arteriale cu beta-blocante, deoarece acestea reduc atât tensiunea arterială, cât și frecvența cardiacă, prin urmare reduc presiunea suplimentară asupra peretelui aortic
- repararea chirurgicală imediată (pentru disecția de tip A sau disecția complicată de tip B)
Complicații
Complicațiile tuturor tipurilor de disecție aortică includ:
- disecția și ocluzia vaselor de ramură
- ischemia organelor abdominale
- ischemia membrelor
- accident vascular cerebral ischemic
- paraplegie: implicarea arterei lui Adamkiewicz
- tromboembolism distal
- dilatație anevrismală: este o indicație pentru intervenție endovasculară sau chirurgicală 6
- rupere aortică
O disecție Stanford de tip A poate avea ca rezultat și:
- ocluzia arterei coronare
- incompetența aortică
- ruperea în sacul pericardic cu tamponada cardiacă rezultată
Deși combinația dintre controlul tensiunii arteriale și intervenția chirurgicală a redus semnificativ mortalitatea intraspitalicească, aceasta rămâne semnificativă, de 10-35%. Pe parcursul a 10 ani de la diagnosticare, alți 15-30% dintre pacienți necesită intervenție chirurgicală pentru complicații care le pun viața în pericol. 5.
Diagnostic diferențial
Diagnosticul diferențial pe radiografia toracică este cel al unei aorte toracice dilatate.
La CT, trebuie avute în vedere o serie de entități care pot mima o disecție 5:
- pseudodisecție datorată artefactului de mișcare de pulsație aortică (de obicei, aspectele anterioare stângi și posterioare drepte ale aortei ascendente)
- pseudodisecție datorată dungilor de contrast
- trombus mural
- hematom intramural: într-adevăr un tip atipic de disecție aortică și face parte din sindromul aortic acut
- ulcer aterosclerotic penetrant care face parte din sindromul aortic acut
- ateletazie adiacentă
- leziune aortică minimă
Clinic, sunt adesea luate în considerare o serie de cauze ale durerii toracice acute:
- sindromul coronarian acut
- embolism pulmonar acut
- pneumonie
- Boala Bornholm: un diagnostic de excludere, rareori luat în considerare. CT de obicei normal, sau ocazional inflamație și/sau infiltrate pleurale nespecifice
.