Pneumonia recorrente

Tens a certeza de que o teu paciente tem pneumonia recorrente? Quais são os resultados típicos desta doença?

Pneumonia recorrente é definida como 3 ou mais episódios de pneumonia em uma vida ou 2 ou mais episódios dentro de um período de seis meses.

Os sintomas mais comuns são tosse, pieira, dispnéia e desconforto torácico.

Que outra doença/ condição compartilha alguns desses sintomas?

Pneumonia é freqüentemente diagnosticada clinicamente sem a utilização de uma radiografia de tórax (CXR). Se os sintomas se resolverem como esperado, uma CXR de seguimento pode não ser obtida mesmo que houvesse uma CXR inicial no momento do diagnóstico. Para a criança com sintomas torácicos recorrentes, a falta de CXR serial pode fazer com que a distinção entre pneumonia “recorrente” e “persistente” seja um desafio.

Se a anomalia radiográfica for persistente, particularmente em uma área específica do pulmão, uma anomalia congênita ou obstrução das vias aéreas é mais provável do que se as anomalias vêm e vão e são encontradas em diferentes regiões do pulmão. Portanto, a avaliação de “persistente” pode ser diferente da avaliação de uma pneumonia verdadeiramente “recorrente”.

Causa comum de pneumonia recorrente #1: Asma. O mecanismo é uma infecção viral que produz tanto febre como uma exacerbação da asma. O aumento do edema das vias aéreas, a broncoconstrição e a produção excessiva de muco com obstrução do muco produzem as anormalidades na CXR. A febre, auscultação anormal e CXR anormal levam o clínico a diagnosticar pneumonia. O paciente com “pneumonias recorrentes” devido a exacerbações repetidas da asma pode ter tosse, pieira ou dispnéia com outros estímulos que não a infecção respiratória superior (IRU), como exercício, alergênio ou exposição a irritantes. Podem nem sempre ter febre quando têm “pneumonia”. Seu histórico pessoal pode revelar atopia, como eczema ou rinite alérgica, e o histórico familiar geralmente é atópico. Os testes de função pulmonar podem ser normais ou podem mostrar obstrução reversível do fluxo de ar ou reatividade brônquica. Os testes de metacolina ou de exercício, muitas vezes não necessários para o diagnóstico, são provavelmente positivos para a asma. A terapia agressiva da asma com melhor controle da asma geralmente previne outros episódios de “pneumonia”

Causa comum de pneumonia recorrente #2: Imunodeficiência. Quando as infecções são limitadas às vias aéreas superiores e inferiores, a deficiência é geralmente uma deficiência de células B ou parcial de células B. Se as pneumonias recorrentes estão associadas a infecções significativas fora do trato respiratório, a deficiência é geralmente de células T (ou deficiência de células T e B) ou possivelmente de disfunção neutrofílica. Uma pista de que a imunodeficiência pode ser a causa subjacente é quando os organismos isolados são “oportunistas” e podem não ocorrer no hospedeiro imunocompetente. A infusão intravenosa de imunoglobulina pode ajudar a minimizar as pneumonias se a hipogamaglobulinemia estiver presente.

Causa comum de pneumonia recorrente #3: Aspiração. A aspiração durante a deglutição ou após refluxo gastro-esofágico frequentemente causa pneumonia recorrente, mesmo em crianças que parecem estar neurologicamente intactas. Uma história cuidadosa pode indicar que a aspiração é a causa subjacente. A deglutição de bário modificada, radiografias GI superiores, sonda de impedância/pH ou cintiscan de leite podem ajudar a confirmar a aspiração. Se o manejo médico não for bem sucedido, a avaliação das vias aéreas deve ser feita para excluir fenda laríngea ou fístula traqueo-esofágica oculta do tipo H. Macrófagos lipídicos obtidos durante a broncoscopia e lavagem são um marcador controverso da aspiração.

Sem causa comum de pneumonia recorrente #1: Limpeza mucociliar deficiente e tosse ineficaz. A fibrose cística (FC) e a discinesia ciliar primária (PCD) são as causas mais frequentes de desobstrução mucociliar anormal em crianças. Todos os estados atualmente examinam a FC no período recém-nascido; testes de suor ou análise de DNA devem ser considerados mesmo que o exame do recém-nascido tenha sido negativo, particularmente se a esteatorréia ou falha de crescimento também estiverem presentes. Pacientes com PCD quase todos têm rinorréia profusa e tosse úmida começando no período de recém-nascido; aproximadamente 50% terão situs inversus. Bronquiectasia que pode ter se desenvolvido como resultado de infecções repetidas é outra causa de mucociliar anormal que pode levar a pneumonia recorrente. Se a tosse do paciente for ineficaz devido à traqueomalácia, restrição da parede torácica (por exemplo, escoliose), ou fraqueza (por exemplo, distrofia muscular de Duchenne ou atrofia muscular espinhal), então as secreções retidas promoverão pneumonia recorrente.

Sem causa comum de pneumonia recorrente #2: Doenças sistêmicas ou imuno-mediáticas. As seguintes doenças sistémicas ou imuno-mediadas podem causar pneumonia recorrente: pneumonia de hipersensibilidade, doença vascular do colagénio, síndromes renal-pulmonar (por exemplo, granulomatose de Wegener, síndrome de Goodpasture, poliangite microsópica, síndrome de Churg-Strauss), aspergilose (ou micose) broncopulmonar alérgica, proteinose alveolar pulmonar, doenças granulomatosas (por exemplo sarcoidose), e síndrome torácica aguda com doença falciforme. Estas podem ser suspeitas pela história e confirmadas por testes laboratoriais específicos ou biópsia de tecidos.

O que causou o desenvolvimento desta doença neste momento?

Déficits neurológicos como a quadriplegia espástica ou a fraqueza do bulbar aumentam a probabilidade de que a pneumonia recorrente seja por aspiração ou por desobstrução da tosse.

Um histórico pessoal ou familiar de atopia aumenta a probabilidade de que a asma possa ser o fator predisponente.

Um histórico familiar de imunodeficiência sugere que a imunodeficiência pode estar presente.

Um histórico familiar positivo para FC, homens inférteis ou dextrocardia pode sugerir que a FC ou PCD é o diagnóstico subjacente.

O histórico de exposição ambiental pode indicar pneumonite de hipersensibilidade (por exemplo criação de pombos).

Que estudos laboratoriais você deve solicitar para ajudar a confirmar o diagnóstico? Como deve interpretar os resultados?

• A avaliação laboratorial inicial deve ser adaptada ao diagnóstico específico subjacente que é, muito provavelmente, a explicação para a pneumonia recorrente. A triagem para imunodeficiência é geralmente indicada (imunoglobulinas G, A, M, E e leucócitos com diferencial); estudos mais extensos são apropriados se houver suspeita de deficiência de células T ou disfunção neutrofílica (números e função das células T e B, resposta às imunizações, testes de função neutrofílica). Um teste de cloreto de suor ou análise de DNA deve ser considerado, mesmo se a triagem do recém-nascido para FC for negativa.

• Se houver suspeita de doença sistêmica ou imunológica, então a investigação laboratorial específica pode ajudar a confirmar o diagnóstico. Isso pode incluir precipitinas séricas para pneumonia por hipersensibilidade, painel de anticorpos antinucleares (ANA) para doença vascular colágena, anticorpos c e p anti-neutrofílicos citoplasmáticos (ANCA) para vasculite, anticorpo de membrana basal anti-conglomerada para a síndrome de Goodpasture, enzima conversora de angiotensina para sarcoidose e anticorpo específico IgE / IgG Aspergillus para a aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA).

• Se houver suspeita de asma e a criança for capaz de realizar testes de função pulmonar, os loops de volume de fluxo pré e pós-broncodilatador podem revelar obstrução reversível do fluxo de ar ou reactividade brônquica consistente com a asma. A fração de óxido nítrico exalado (FeNO) pode estar elevada, sugerindo inflamação eosinofílica das vias aéreas. Os testes de desafio (metacolina ou exercício) podem ser positivos mas raramente necessários para o diagnóstico.

• Broncoscopia com lavagem broncoalveolar pode ajudar a excluir malformações ou danos nas vias aéreas como explicação subjacente e avaliar os tipos celulares, macrófagos carregados de hemossiderina (um marcador de hemorragia alveolar) e macrófagos carregados de lipídios (um possível marcador para aspiração). A biópsia mucosa para avaliação microscópica eletrônica da ultraestrutura ciliar pode ser indicada para o diagnóstico da PCD; a biópsia pode ser da nasofaringe ou das vias aéreas.

Os estudos de imagem podem ser úteis? Se sim, quais?

Obter CXR’s em série ajudará a determinar que ocorreram pneumonias e que foram recorrentes em vez de persistentes. Eles também ajudarão a determinar se as anormalidades estão geralmente na mesma área ou se ocorreram em segmentos pulmonares diferentes. Pode ser um desafio ter a oportunidade de ver todas as radiografias ao mesmo tempo e ter todas elas revisadas por um radiologista pediátrico, mas isto é altamente recomendado.

A tomografia computadorizada de tórax (TC) geralmente ajuda a definir melhor a localização e a extensão de qualquer anormalidade das vias aéreas ou parenquimatosa.

Uma andorinha de bário modificada com terapia da fala presente e uma série superior de GI são frequentemente úteis na avaliação da aspiração.

Se você for capaz de confirmar que o paciente tem pneumonia recorrente, que tratamento deve ser iniciado?

• O tratamento imediato depende da gravidade da doença aguda. O2 suplementar deve ser fornecido se a hipoxia estiver presente. Os antibióticos são geralmente administrados por via oral ou intravenosa e devem ser selecionados com base nos resultados da cultura ou organismos suspeitos com base na doença subjacente. Se houver suspeita de mau controle de secreção ou de tosse ineficaz, deve-se utilizar a desobstrução das vias aéreas, como fisioterapia torácica e dispositivos para ajudar a tosse. Se houver suspeita de obstrução segmentar das vias aéreas, a broncoscopia pode ser diagnóstica e terapêutica. Se houver suspeita de asma, os broncodilatadores inalatórios agressivos (agonistas beta de acção curta e anticolinérgicos) juntamente com corticosteróides sistémicos serão benéficos.

• A terapia a longo prazo deve ser dirigida à causa subjacente. Crianças com FC devem ser atendidas em centros especializados e credenciados para a FC. Infusões mensais de IVIG devem ajudar a prevenir pneumonia em crianças com hipogamaglobulinemia. Há uma grande variedade de técnicas de desobstrução das vias aéreas disponíveis para facilitar a desobstrução do muco para crianças com desobstrução mucociliar deficiente que pode ser utilizada várias vezes ao dia em casa. Crianças com pneumonia recorrente devido à asma podem se beneficiar da terapia diária de controle com corticosteroides inalatórios ou modificadores de leucotrieno. A eliminação de exposições ambientais ajudará a reduzir a frequência da pneumonia recorrente.

• Intervenção cirúrgica para crianças com pneumonia persistente devido a malformações congénitas do foregut é geralmente curativa. Se a doença do refluxo esofágico está causando a pneumonia recorrente e falha no tratamento médico, a fundoplicação pode ser benéfica.

Quais são os efeitos adversos associados a cada opção de tratamento?

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Quais são os possíveis resultados da pneumonia recorrente?

O prognóstico depende da causa subjacente. Uma terapia asmática bem sucedida geralmente previne novos episódios de pneumonia. A idade média de morte dos pacientes com FC é agora de 38,5 anos e aumenta consistentemente à medida que novas terapias se tornam disponíveis. Se a aspiração puder ser eliminada ou minimizada, a pneumonia recorrente geralmente se resolve. Uma assistência bem sucedida com a desobstrução das vias aéreas para pacientes com fraqueza ou defeitos de desobstrução mucociliar também reduzirá a frequência da pneumonia.

O que causa esta doença e qual a sua frequência?

Não há números de prevalência de pneumonia recorrente. Crianças com problemas pulmonares crónicos são mais frequentemente doentes durante a estação viral de Inverno durante as epidemias sazonais de vírus sincicial respiratório (RSV) e gripe.

Todas as imunizações infantis recomendadas devem ser fornecidas, incluindo a imunização anual da gripe. Evitar ambientes com muita gente e uma boa lavagem das mãos pode limitar a propagação de doenças virais. Ambientes com ar pobre e envenenamento por tabaco devem ser evitados.

CF é uma doença autossômica recessiva que afeta cerca de um em cada 3200 nascimentos de caucasianos vivos. Mutações anormais do DNA podem ser identificadas em quase todos os casos de FC. A PCD é uma doença autossômica recessiva que afeta cerca de um em cada 20.000 a 60.000 indivíduos. Anormalidades de DNA como causas de PCD podem ser encontradas em apenas cerca de 30% dos casos. Uma variedade de síndromes de imunodeficiência tem uma base genética.

Como esses patógenos/genes/exposições causam a doença?

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Outras manifestações clínicas que podem ajudar no diagnóstico e no manejo

Se as anormalidades radiográficas forem persistentes e não recorrentes, é mais provável que exista um problema estrutural. As malformações congênitas do foregut incluem: malformação adenomatóide cística congênita (CCAM), malformação congênita das vias aéreas pulmonares (CPAM), cistos broncogênicos, overdistensão lobar congênita, seqüestro e duplicação esofágica. A ressecção cirúrgica é curativa. Corpo estranho retido, tumor endobrônquico ou compressão extrínseca das vias aéreas também pode levar a pneumonia persistente e são identificados no momento da broncoscopia.

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Que complicações você pode esperar da doença ou do tratamento da doença?

As complicações dependem dos tratamentos específicos oferecidos para doenças específicas, e são geralmente mínimas.

Existem estudos laboratoriais adicionais disponíveis; mesmo alguns que não estão amplamente disponíveis?

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Como se pode prevenir a pneumonia recorrente?

Todas as imunizações infantis devem ser fornecidas, incluindo imunizações anuais contra influenza.

Envenenamento por tabaco deve ser evitado.

Conselho genético pode ser apropriado para famílias com FC, PCD e estados de imunodeficiência.

Muitas crianças com problemas pulmonares crônicos também têm desafios nutricionais. Apoiar uma nutrição adequada facilita a força e a eficiência da tosse. Crianças com FC com boa nutrição têm uma vantagem de sobrevivência sobre aquelas que não têm.

Qual é a evidência?

Kaplan, KA, Beierle, EA, Faro, A. “Pneumonia recorrente em crianças: um relato de caso e abordagem ao diagnóstico”. Clin Pediatr (Phila). vol. 45. 2006. pp. 15-22.

Panitch, HB. “Avaliação da pneumonia recorrente”. Pediatr Infect Dis J. vol. 24. 2005. pp. 265-6.

Vaughan, D, Katkin, JP. “Pneumonias crónicas e recorrentes em crianças”. Semin Respir Infect. vol. 17. 2002. pp. 72-84.

Stillwell, PC, Light, MJ, Blaisdell, CJ, Homnick, DN. “Pneumonia recorrente”. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics. 2011. pp. 451-7.

Conversas contínuas sobre etiologia, diagnóstico, tratamento

Os antibióticos aerosolizados e os mucolíticos têm benefícios documentados na FC, mas há dados limitados que suportam o seu uso em outros estados da doença. Embora haja uma grande variedade de técnicas de desobstrução das vias aéreas, não há estudos comparativos que favoreçam uma em relação à outra.