Discussão
Síndrome de desmielinização osmótica é uma complicação bem reconhecida do tratamento de pacientes com hiponatremia grave e prolongada, particularmente quando corrigida muito rapidamente. Isto foi reconhecido pela primeira vez por Tomlinson em 1976.4 Também tem sido descrito em pacientes que são tratados por hipernatremia e em pacientes com um período prolongado de hiperosmolalidade sérica.5 Outras condições associadas a um risco aumentado da síndrome incluem alcoolismo crônico, desnutrição, uso diurético prolongado, insuficiência hepática, recebendo um transplante de órgão e queimaduras extensas.5 A incidência exata da síndrome de desmielinização osmótica é desconhecida. Em um estudo de 3000 cérebros examinados post-mortem, houve 15 casos de mielinose central pontina assintomática.6
Adams e colegas descreveram pela primeira vez a mielinose central pontina como desmielinização simétrica e não-inflamatória nos pons em 1958.7 A mielinólise extrapontina, com ou sem envolvimento pontino, foi reconhecida em 19625 e ocorre em pelo menos 10% dos pacientes com mielinose central pontina, mais freqüentemente nos gânglios basais e no tálamo.8 Embora ambas as condições partilhem a mesma patologia, a localização das lesões resulta em diferentes apresentações clínicas. Classicamente, a mielinose pontina central está associada a disartria e disfagia, devido ao envolvimento das fibras corticobulbares, bem como a uma quadraparese inicialmente flácida devido a lesões no trato corticospinal. A mielinólise extrapontina é caracterizada por tremor e ataxia e pode estar associada a distúrbios de movimento, incluindo mutismo, parkinsonismo, distonia e catatonia.5
Abordagem ideal para reidratação no paciente hiponatraémico
Dependente da severidade dos sintomas do paciente, ter como objectivo elevar a concentração sérica de sódio entre 1 mmol e 3 mmol (máximo) a cada 3 horas. Use a seguinte fórmula para calcular a taxa de infusão do infusato escolhido, e depois meça a concentração sérica de sódio a cada 3 horas. A taxa de correção em pacientes assintomáticos não deve exceder 10 mmol/l/dia.
Adaptado de Adrogue e Madias2
Microscopicamente, as lesões mostram destruição simétrica da mielina afetando todas as vias de fibras, com perda de oligodendrócitos.7 Um estudo recente mostrou danos axonais substanciais na mielinose pontina central, que também está presente em outras doenças desmielinizantes, onde está associada a um infiltrado inflamatório.8
O mecanismo pelo qual a síndrome de desmielinização osmótica se desenvolve envolve a correção rápida de uma anormalidade osmolar crônica quando há um déficit de osmólitos orgânicos. Isto coloca as células cerebrais, particularmente os oligodendrócitos, em risco de encolhimento celular e, portanto, de desmielinização.9 Pensa-se que os alcoólatras e os pacientes mal nutridos têm uma deficiência geral de osmólitos orgânicos, o que os coloca em maior risco de encolhimento celular.9
O tratamento é de suporte, e o resultado é variável. Pacientes que sobrevivem à mielinose pontina central são susceptíveis de necessitar de reabilitação neuronal extensa e prolongada. Em um estudo recente de 34 pacientes com síndrome de desmielinização osmótica dois morreram e, dos 32 restantes, um terceiro recuperou-se, um terceiro estava debilitado, mas independente, e um terceiro era dependente.10