Discussão
Mioopatias Inflamatórias Diopáticas (MIIM) são um grupo raro de miopatias esporádicas com incidência anual de aproximadamente 1 em 100 000. O MNA é um subgrupo de miopatias inflamatórias caracterizado patologicamente por fibras musculares necróticas com ausência ou inflamação mínima. Compreende 19% da MIO, enquanto a dermatomiosite e a miosite inespecífica constituem 36% e 39% do grupo restante, respectivamente.1 A média de idade de início é de 62 anos, com leve predominância feminina. A MNA é idiopática em quase metade dos casos, enquanto a outra metade está geralmente associada ao uso de estatina, malignidade, infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) ou doença do tecido conjuntivo.2
Foram identificados fatores de risco transversais. O uso de estatina tem sido até agora o maior fator de risco identificável para o uso de MNA, sendo atorvastatina e sinvastatina os mais comuns.3 De acordo com um estudo recente feito na Mayo Clinic4 em 63 pacientes diagnosticados com MNA na biópsia muscular, um terço tinha evidência documentada do uso de estatina. A doença do tecido conjuntivo, mais comumente lúpus eritematoso sistêmico, tem sido encontrada em alguns estudos de caso. Também foi encontrada malignidade associada em quase 10% dos casos de MNA, sendo as malignidades gastrointestinais as mais comuns.5
NAM geralmente apresenta fraqueza muscular proximal subaguda e progressiva, fraqueza das extremidades inferiores, bem como fraqueza em outra musculatura distal, disfagia e dispnéia.5 Fraqueza generalizada, mialgia, dificuldade ambulatorial e diminuição do apetite também têm estado presentes em alguns pacientes afetados. A fraqueza muscular respiratória, como foi visto em nosso caso, é uma apresentação incomum desta doença.6 Ao exame físico, as funções nervosas mentais e cranianas mais elevadas geralmente permanecem intactas; no entanto, a sensibilidade muscular e a redução da potência foram encontradas. Não foram descritas erupções cutâneas em pacientes com NAM.
Estudos laboratoriais iniciais mostram CK grosseiramente elevada. Em comparação à miopatia associada à estatina, onde a CK está em centenas, a CK na MNA é geralmente em milhares.7 Estudos de EMG mostram anormalidades consistentes com o processo miopático irritável. A biopsia muscular permanece o padrão ouro para o diagnóstico, e os achados histopatológicos mostram a presença de miofibras necróticas e regenerativas. Muitas vezes, há ausência ou infiltrado inflamatório mínimo, embora nos poucos casos em que esteve presente, tenha havido predominância de macrófagos.8 De notar que 2 marcadores, anti-SRP e anti-HMGCR Abs, foram descritos como tendo uma associação com NAM em cerca de dois terços dos casos. A patogenicidade entre o anti-HMGCR e o NAM é incerta, mas os pacientes com anticorpos anti-HMGCR geralmente têm um curso mais brando da doença. Por outro lado, a seropositividade para o anti-SRP não previu qualquer gravidade clínica, curso clínico ou resposta à terapia.9 Nosso paciente tinha níveis de CK superiores a 20 000, ANA e aldolase positivos, EMG consistente com miopatia irritável, e biópsia muscular significativa para muitas fibras necróticas dispersas e regeneradoras com ausência de alterações inflamatórias.
Corticóides de alta dose têm sido geralmente considerados como tratamento de primeira linha, mas a maioria dos casos é refratária à monoterapia convencional com esteróides. A terapia imunossupressora com metotrexato, azatioprina, rituximab, ciclofosfamida, e micofenolato mofetil também tem um papel no tratamento do NAM. Além disso, o uso precoce de IVIG ou plasmaferese tem sido encontrado associado com melhora da força e resultado favorável.10 O risco de recidiva tem sido elevado durante a redução da dose do medicamento ou descontinuação total.3 Pacientes afetados têm sido aconselhados contra o uso de estatina na vida futura, uma vez que a continuação tem sido encontrada associada a piores resultados.7 Além disso, não foram encontradas diferenças significativas na gravidade da doença, resultados e resposta à terapia entre os diferentes grupos etiológicos. Em geral, a mortalidade em pacientes com MIE permanece de 2 a 3 vezes maior que a população em geral, sendo as complicações cardíacas, pulmonares, câncer e infecções pulmonares as causas mais comuns de morte.11