4. Discussão
A POD tem o nome do anatomista escocês, James Douglas. É a porção mais dependente da pélvis de uma mulher e, portanto, um local comum para líquidos, abcessos e metástases de gota. A malignidade primária também pode ocorrer na DBP, embora rara, com apenas 31 casos relatados na literatura inglesa até o momento. A avaliação de uma DSP começa com um exame físico completo e é auxiliada por uma variedade de modalidades de imagem. A ultrassonografia pélvica é geralmente a modalidade de imagem de escolha para avaliar as massas pélvicas, pois é relativamente barata e não requer o uso de um agente de contraste. A RM pode ser valiosa se as lesões precisarem de maior caracterização ou se for necessário delinear melhor os tecidos moles para planejar a cirurgia. Entretanto, devido à raridade de malignidades da DBP primária e aos variados sintomas que apresentam, as lesões da DBP podem ser confundidas com lesões de origem ovariana ou uterina ou metástases. O caso 10 (Tabela 1) apresentou um nódulo na introdução e uma histerectomia endometrial pré-vaginal de rotina mostrou incidentalmente câncer endometrial. O diagnóstico diferencial baseado na biópsia endometrial e no achado de RM de uma massa de POD foi ou câncer endometrial e ovariano síncrono ou câncer endometrial metastático. Os casos 2 a 4 apresentaram sangramento uterino anormal e os diagnósticos pré-operatórios baseados em biópsias endometriais foram hiperplasia endometrial ou câncer endometrial. A ultrassonografia pélvica não mostrou lesões suspeitas de malignidade na DBP. Os tumores da DBP, que invadiram a serosa uterina, também podem aparecer como leiomiossarcoma ou fibróides nas varreduras, como observado nos casos 1 e 6,
A maioria dos casos desta série de casos eram malignos do tipo Mulleriano, com cinco dos dez casos tendo endometriose concomitante. Em uma meta-análise de estudos comparando cânceres ovarianos associados à endometriose (EAOC) com cânceres ovarianos não associados à endometriose (NEAOC) (Kim et al., 2014), o EAOC foi associado com doença em estágio inicial e de baixo grau. Entretanto, não houve diferenças significativas na sobrevivência sem progressão e na sobrevivência geral entre EAOC e NEAOC após o ajuste para histologia, estágio FIGO e outros fatores de confusão (Kim et al., 2014). Entre os cinco pacientes com endometriose concomitante, quatro deles apresentavam adenocarcinomas POD de grau baixo a moderado e estavam livres da doença entre 17 meses a cinco anos. Para os pacientes com endometriose concomitante sem endometriose, um tinha carcinoma adenosquâmico de grau moderado, dois tinham carcinomas de grau elevado e dois tinham carcinosarcomas. Dois estavam mortos com doença aos 42 meses e 58 meses e os dois restantes estavam livres de doença aos 6 meses e 8 anos.
Os adenosarcomas multi-mullerianos são neoplasias mistas compostas de componentes epiteliais benignos e malignos do estroma (sarcomatosos), tipicamente decorrentes do útero. Enquanto os adenosarcomas são geralmente de baixo potencial maligno e têm bom prognóstico, um subgrupo que exibe sobrecrescimento sarcomatoso tem maiores taxas de recorrência e um prognóstico muito mais pobre (Carroll et al., 2014). O local de origem dos adenosarcomas também afeta o seu comportamento clínico. Verifica-se que os adenosarcomas extragenitais têm taxas de recorrência e mortalidade mais elevadas do que os adenosarcomas uterinos (Huang et al., 2009). Há cinco casos de adenosarcomas da DBP relatados na literatura (Huang et al., 2009, Karateke et al., 2014). Devido à escassez de casos, não há consenso sobre o tratamento ideal para os adenosarcomas extragenitais. Todos os cinco casos tiveram cirurgia primária e três deles tiveram quimioterapia adjuvante. Os regimes quimioterápicos incluíram agentes à base de platina, ifosfamida e doxorubicina. Huang et al. (2009) relataram resposta completa de adenosarcoma recorrente de POD com crescimento sarcomatoso com doxorubicina. Neste estudo, o caso 8 que teve adenosarcoma com sobrecrescimento sarcomatoso estava morto com doença aos cinco meses. Ela fez cirurgia de debulking subótima e doxorubicina adjuvante. No caso relatado por Huang et al., a paciente teve cirurgia de debulking ótima e também teve ressecção completa da recidiva. A cirurgia é a base do tratamento dos adenosarcomas extragenitais e o debulking ótimo deve ser alcançado sempre que possível.
Carcaças extra-uterinas são muito raras, com dez casos de carcinosarcomas primários da DBP relatados na literatura (Kanis et al., 2011, Ko et al., 2005, Naniwadekar et al., 2009, Shen et al., 2001, Terada, 2010). Os carcinosarcomas são tumores muito agressivos com prognóstico ruim. Devido à sua raridade, o tratamento é frequentemente baseado na experiência anterior com os sarcomas uterinos. Todos os dez pacientes com carcinosarcomas da DEP relatados na literatura tiveram cirurgias primárias, quatro com quimioterapia adjuvante, um com radioterapia adjuvante e um com quimioterapia e radioterapia adjuvantes. Os esquemas de quimioterapia utilizados incluíram cisplatina com ifosfamida ou adriamicina ou ifosfamida como agente único. Seis pacientes morreram com a doença em 12 meses. O maior intervalo livre de doença foi de 60 meses em um caso relatado por Ko et al. (2005), no qual o paciente foi submetido à cirurgia citoreducativa ideal, quimioterapia com ifosfamida e cisplatina e radioterapia. Neste estudo atual, dois pacientes apresentavam carcinosarcoma da DBP. Um tinha paclitaxel neoadjuvante e cisplatina com cirurgia citoreductiva de intervalo óptimo. Infelizmente a sua doença foi progressiva e morreu após 43 meses. O outro paciente fez cirurgia citoreductiva subótima e quimioterapia adjuvante com paclitaxel e cisplatina. Ela está livre da doença aos seis meses, mas é necessário um acompanhamento mais longo.
PEComas referem-se a uma família de tumores mesenquimais composta de células epiteliais perivasculares (Folpe, 2002) e podem variar de benignos a malignos (Folpe et al., 2005). Os PEComas têm sido identificados em múltiplos sítios anatômicos, como fígado, pulmão e útero, entre outros (Selvaggi et al., 2011). Os PEComas malignos são tumores agressivos com falta de terapias eficazes e a maioria dos pacientes afetados tem mau prognóstico (Starbuck et al., 2016). O presente estudo relata o primeiro caso de PEComa de POD. Ela foi tratada com cirurgia e seis ciclos de doxorubicina e ifosfamida. Sua doença progrediu apesar do tratamento e morreu com um ano após a cirurgia.