Wprowadzenie
Zaciskające zapalenie osierdzia (CP) jest potencjalnie uleczalną przyczyną rozkurczowej niewydolności serca. Bliznowate i nieelastyczne osierdzie powoduje ograniczenie wczesnorozkurczowego napełniania komór, co prowadzi do wyrównania wewnątrzsercowych ciśnień napełniania rozkurczowego, tworząc tak zwaną „pojedynczą komorę rozkurczową”. Ciśnienie napełniania komór staje się znacznie podwyższone i dochodzi do dominującej niewydolności prawego serca (RHF).
Różnicowanie między kardiomiopatią restrykcyjną a CP
CP jest często trudnym rozpoznaniem klinicznym, które wymaga wysokiego wskaźnika podejrzliwości u pacjentów z niewydolnością serca z zachowaną frakcją wyrzutową (HFpEF). Na szczególne ryzyko narażeni są pacjenci, którzy przebyli wcześniej operację kardiochirurgiczną, ci, u których wcześniej rozpoznano zapalenie osierdzia o dowolnej etiologii oraz ci, którzy byli poddawani radioterapii klatki piersiowej .
- Pogorszona funkcja skurczowa lewej komory nie wyklucza rozpoznania; może ona wystąpić wtórnie do zaawansowanej CP, gdy dojdzie do zaniku mięśnia sercowego oraz w przypadku połączonej choroby zwężającej osierdzie i restrykcyjnej mięśnia sercowego po wcześniejszej radioterapii .
- Upośledzona funkcja skurczowa może również wystąpić wtórnie do kardiomiopatii wywołanej tachyarytmią u pacjentów, u których rozwijają się arytmie przedsionkowe, które są słabo kontrolowane.
- Kardiomiopatia restrykcyjna (RCM) pozostaje najważniejszym rozpoznaniem różnicowym.
Różnicowanie między RCM a CP zależy od wykazania dwóch charakterystycznych cech fizjologicznych CP, dysocjacji ciśnień wewnątrzklatkowych i wewnątrzsercowych oraz zwiększonej współzależności międzykomorowej. Nowoczesne techniki echokardiografii przezklatkowej (TTE) pozwalają na ustalenie rozpoznania w większości przypadków, a inwazyjna hemodynamika i zaawansowane techniki obrazowania, w tym tomografia komputerowa serca i rezonans magnetyczny serca, są zarezerwowane dla trudnych przypadków i/lub planowania chirurgicznego.
Nie można przecenić znaczenia wczesnego ustalenia rozpoznania w przebiegu choroby, ponieważ terminowa chirurgiczna perikardiektomia, przed wystąpieniem objawów III lub IV klasy New York Heart Association, wiąże się ze znacznie niższym ryzykiem 30-dniowej śmiertelności chirurgicznej.
Podczas gdy włóknisty, przylegający CP z lub bez zwapnień wymaga chirurgicznej resekcji osierdzia, przemijający CP, odwracalny zapalny zespół osierdzia, może powrócić do zdrowia dzięki odpowiedniej terapii przeciwzapalnej. Zastosowanie pozytonowej tomografii emisyjnej/tomografii komputerowej ( FDG PET/CT) znakowanej 18F fluorodeoksyglukozą do prospektywnej identyfikacji pacjentów z przetrwałym zapaleniem osierdzia, którzy mogą odnieść korzyść z próby terapii przeciwzapalnej, przyniosło obiecujące wyniki w małej kohorcie pacjentów i wymaga dalszych badań .
Ostatnie dane TTE ujawniły jednak, że może być dokładniej diagnozowany przez TTE, szczególnie w populacji z dużą częstością występowania gruźliczego zapalenia osierdzia . W jakim stopniu wysiękowo-zwężające zapalenie osierdzia jest związane ze zwiększonym ryzykiem progresji do włóknistej CP pozostaje do dokładnego określenia.
Wysiękowe-zwężające zapalenie osierdzia, w którym podwyższone rozkurczowe ciśnienie napełniania utrzymuje się pomimo ustąpienia wysięku w osierdziu, wydaje się najczęściej powikłaniem gruźliczego zapalenia osierdzia. Jest ono konsekwencją zapalenia nasierdzia, które po usunięciu płynu z przestrzeni osierdziowej nadal ogranicza rozkurczowe napełnianie komór. Tradycyjnie definiuje się ją poprzez inwazyjne wykazanie utrzymującego się podwyższonego ciśnienia napełniania prawego serca po drenażu wysięku osierdziowego powodującego tamponadę osierdzia.
Powszechność i etiologia CP
Prawdziwa częstość występowania CP pozostaje do określenia. Wiadomo, że występuje u 0,2-0,4% pacjentów, którzy przeszli operację kardiochirurgiczną i oceniono, że występuje w mniej niż 1% przypadków po idiopatycznym zapaleniu osierdzia. W krajach rozwiniętych najczęściej występuje po idiopatycznym zapaleniu osierdzia, a następnie po wcześniejszych zabiegach kardiochirurgicznych i ekspozycji na wcześniejszą radioterapię klatki piersiowej. Do rzadszych etiologii należą choroby reumatologiczne, nowotwory złośliwe i urazy. Częstość występowania pogruźliczego CP zawsze była stosunkowo niska w krajach rozwiniętych w porównaniu z krajami rozwijającymi się.
W dwóch dużych seriach z Mayo Clinic, jednej od 1936 do 1982 roku, a drugiej od 1985 do 1995 roku, gruźlicze zapalenie osierdzia (TBP) zostało zidentyfikowane jako etiologia CP w zaledwie 4% i 3% przypadków, odpowiednio. W Afryce Subsaharyjskiej i Azji gruźlica jest nadal najczęstszą przyczyną CP. Prawdziwa częstość występowania gruźliczego CP w krajach rozwijających się jest najprawdopodobniej niedoszacowana ze względu na trudności w ustaleniu ostatecznego rozpoznania TBP w fazie wysiękowej choroby. Obecnie szacuje się ją na 31,65 przypadków na 1000 osobolat i jest ona drugą po chorobie ropnej przyczyną zwężeń z liczbą 52,74 przypadków na 1000 osobolat .
Dawna seria, w której oceniano wyniki po perikardiektomii z powodu CP, w regionie o dużej częstości występowania gruźlicy, zidentyfikowała tylko 29,8% przypadków jako wtórne do potwierdzonej TBP . W seriach azjatyckich gruźlicze zapalenie osierdzia jest zgłaszane jako podstawowa etiologia w 20-80% przypadków . Odrodzenie gruźliczego CP w krajach rozwiniętych jest bardzo prawdopodobne, biorąc pod uwagę wzrost liczby uchodźców do tych obszarów z krajów rozwijających się.
Jatrogenne CP może również stać się bardziej powszechne wraz ze wzrostem absorpcji inwazyjnych procedur elektrofizjologicznych w przestrzeni osierdzia. Descriptions of jatrogenic CP are currently limited to individual case reports and the true impact thereof remains to be seen.
Clinical presentation
Early on in the course of the disease, patients may present with symptoms secondary to a reduction in cardiac output rather than those due to elevated filling pressures. Obejmują one zmęczenie i duszność wysiłkową, powszechnie określane jako „out of puff”. Gdy ciśnienie napełniania staje się znacznie podwyższone, a systemowe ciśnienie żylne wzrasta, pojawiają się objawy jawnej RHF. Pomimo oznak RHF i biorąc pod uwagę zróżnicowane spektrum obrazu klinicznego i objawów, pacjenci często poddawani są rozległym badaniom w celu oceny wodobrzusza lub wysięków opłucnowych przed skierowaniem do oceny kardiologicznej. Zwykle obejmują one inwazyjne procedury przewodu pokarmowego i klatki piersiowej. Dlatego ważne jest, aby klinicyści utrzymywali wysoki wskaźnik podejrzenia CP jako przyczyny objawów niewydolności serca u osób, które przeszły wcześniej operację serca, radioterapię klatki piersiowej (szczególnie w przypadku raka piersi i chłoniaka) i które cierpiały w przeszłości na zapalenie osierdzia.
Bezpośrednie przesłuchanie, szczególnie w kierunku wcześniejszego zapalenia osierdzia w wywiadzie, jest istotne u każdego pacjenta zgłaszającego się z HFpEF. Nie jest jednak niczym niezwykłym, że u pacjentów z CP w przeszłości wystąpił odległy lub nawet nierozpoznany epizod zapalenia osierdzia. To sprawia, że ocena możliwej etiologii staje się jeszcze większym wyzwaniem.
Szyjkowe ciśnienie żylne
Najważniejszą wskazówkę diagnostyczną można często znaleźć w dokładnej kontroli szyjnego ciśnienia żylnego (JVP), podwyższonego u 93% pacjentów z CP, oraz jego przebiegów. Dość często ciśnienie napełniania prawego serca jest tak wyraźnie podwyższone, że poziom JVP znajduje się w obrębie czaszki, gdy pacjent jest badany w pozycji leżącej pod kątem 45°. Poziom JVP może być widoczny tylko u pacjenta w pozycji stojącej, dlatego w przypadku podejrzenia rozpoznania konieczne jest ocenianie go u pacjenta stojącego.
Wyraźnie podwyższone ciśnienie w prawym przedsionku (RA) powoduje szybkie wczesnorozkurczowe napełnianie prawej komory (RV). Napełnianie RV jest z kolei gwałtownie zatrzymane, ponieważ nieelastyczne osierdzie prowadzi do nagłego wzrostu ciśnienia wewnątrzwsierdziowego podczas wczesnego napełniania, ograniczając objętość komory. Wynikające z tego szybkie spadki ciśnienia w RA (x- i y-descents) są spowodowane odpowiednio przemieszczeniem koniuszka pierścienia trójdzielnego, po którym następuje szybkie wczesnorozkurczowe napełnianie RV. Są one widoczne w przebiegu fali JVP jako szybkie, podwójne odchylenia do wewnątrz lub zapadanie się (Video 1) . Są one łatwe do odróżnienia od wyraźnego pojedynczego wychylenia na zewnątrz, wytwarzanego przez fale CV w warunkach ciężkiej niedomykalności trójdzielnej, co jest ważną diagnozą różnicową, którą należy wykluczyć jako przyczynę RHF. We wczesnym okresie CP, JVP może być łagodnie podwyższone, a uważna obserwacja kształtu fali ostrzeże bystrego klinicystę o możliwym rozpoznaniu. Objaw Kussmaula, obserwowany albo jako brak spadku JVP, albo częściej paradoksalny wdechowy wzrost JVP, występuje tylko w 21% przypadków CP i dlatego nie jest czułym objawem. Podobnie, pulsus paradoxus, przesadny wdechowy spadek systemowego ciśnienia krwi >10 mmHg, również występuje u mniejszości (20%) pacjentów .