You and Your Hormones

What is an insulinoma?

Normally, the beta cells within the pancreas secrete insulin in response to rises in blood sugar after a person eats a meal and absorbs the carbohydrates within the meal. Zadaniem insuliny jest pomoc organizmowi w wykorzystaniu węglowodanów do uwolnienia energii i utrzymania poziomu cukru we krwi na normalnym poziomie.

Inulinoma to rodzaj guza zwanego guzem neuroendokrynnym (NET), który powstaje z komórek beta trzustki i powoduje problemy poprzez wydzielanie zbyt dużej ilości insuliny. Zazwyczaj (>90%) guzy te są łagodnymi, pojedynczymi zmianami w trzustce (tzn. nie rozprzestrzeniają się na inne części ciała). Sporadycznie insulinoma mogą rozprzestrzeniać się i rozwijać wtórne guzy poza trzustką, najczęściej dotykając wątroby. Te insulinoma są znane jako złośliwe.

Co powoduje insulinoma?

Nie jest jasne, dlaczego insulinoma występują w większości przypadków, chociaż niektóre występują jako część choroby genetycznej zwanej mnogą neoplazją endokrynną typu 1.

Jakie są oznaki i objawy insulinoma?

Objawy insulinoma mogą być często niejasne i niespecyficzne. Ponieważ insulinoma wydzielają zbyt dużo insuliny, oznacza to, że poziom cukru we krwi może spaść do poziomu poniżej normy. Może to powodować objawy takie jak:

• pocenie się
• bladość
• przyspieszenie bicia serca
• uczucie niepokoju
• irytacja lub dezorientacja
• nietypowe zachowanie
• zaciemnienia lub drgawki.

Te epizody mogą wystąpić szczególnie, gdy nie je się przez dłuższy czas (na czczo), lub z samego rana, ale mogą wystąpić w dowolnym momencie. Zazwyczaj jedzenie lub picie pokarmów zawierających węglowodany (takich jak chleb, ziemniaki lub makaron) łagodzi objawy.

Jak często występują insuliniaki?

Insuliniaki występują rzadko. Szacuje się, że co roku diagnozowany jest jeden przypadek na 250 000 osób w populacji. W Wielkiej Brytanii przekłada się to na około 250 nowych przypadków rocznie.

Czy insulinoma są dziedziczone?

Większość pacjentów z insulinoma nie odziedziczyła tego schorzenia. W przypadku 1 na 14 pacjentów, insulinoma może być częścią dziedziczonego zespołu zwanego mnogą neoplazją endokrynną typu 1. Osoby z zespołem mnogiej neoplazji endokrynologicznej typu 1 zwykle mają inne problemy z wysokim poziomem wapnia we krwi, guzami przysadki mózgowej i innymi guzami trzustki.

Jak diagnozuje się insulinoma?

W celu zdiagnozowania insulinoma pacjenci podejrzewani o tę chorobę są zwykle przyjmowani do szpitala i poddawani nadzorowanemu 72-godzinnemu postowi. W tym czasie pacjenci mogą pić wodę, ale nie mogą spożywać posiłków. Wykonywane są regularne badania poziomu cukru we krwi poprzez nakłuwanie palca. Jeśli poziom cukru we krwi spadnie poniżej określonego poziomu, pobierana jest próbka krwi do badania na obecność glukozy, insuliny i innej substancji, peptydu C. Pobierane jest również badanie krwi lub moczu w celu sprawdzenia, czy nie są przyjmowane leki, które mogą powodować spadek poziomu cukru we krwi. Jeśli badanie krwi potwierdzi, że stężenie glukozy we krwi jest poniżej poziomu kryterialnego, post zostaje przerwany i pacjentowi zezwala się na spożywanie posiłków.

Komputerowa tomografia (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI) są wykorzystywane do poszukiwania insulinaków w trzustce i wątrobie oraz do zlokalizowania ich dokładnego położenia.

Insulinoidy nie zawsze mogą być łatwe do znalezienia w tomografii komputerowej lub rezonansie magnetycznym, dlatego można również zastosować jedną lub więcej z różnych innych technik lokalizacyjnych:

• specjalistyczne skany medycyny nuklearnej, takie jak skany z oktreotydem lub pozytonowa tomografia emisyjna (PET), mogą być stosowane do identyfikacji insulinoidów i poszukiwania dowodów na rozprzestrzenianie się guzów w skanach z oktreotydem. W przypadku skanu z oktreotydem lekarz wstrzyknie do ciała pacjenta substancję zwaną oktreotydem (która jest lekko radioaktywna). Oktreotyd przykleja się do komórek insulinoma, dzięki czemu lekarz może następnie użyć skanera, aby zidentyfikować, gdzie znajduje się oktreotyd, a tym samym gdzie znajdują się komórki insulinoma. Pomoże to określić, czy insulinoma rozprzestrzenił się, czy też jest ograniczony do jednego miejsca
• mogą być użyte specjalne urządzenia ultradźwiękowe, dołączone do teleskopu przekazywanego, pod łagodnym uspokojeniem, przez usta (endoskopowe badanie ultradźwiękowe) lub w czasie zabiegu chirurgicznego (śródoperacyjne badanie ultradźwiękowe)
• procedura znana jako test stymulacji wapniowej może być użyta w celu potwierdzenia, że insulinoma znajduje się w trzustce i aktywnie wydziela insulinę. Wykonuje się go w specjalistycznych szpitalach. Polega ona na umieszczeniu cienkich plastikowych rurek (cewników), w znieczuleniu miejscowym, w okolicy pachwiny. Za pomocą niewielkich zastrzyków ze specjalnym barwnikiem, który jest widoczny na zdjęciu rentgenowskim, cewniki te są wprowadzane do naczyń krwionośnych zaopatrujących trzustkę w krew. Następnie do naczyń krwionośnych wstrzykuje się niewielką ilość roztworu wapnia, który jest nieszkodliwy dla pacjentów, a następnie wykonuje się badania krwi w celu zmierzenia poziomu insuliny wydzielanej przez trzustkę. Wykonanie tego badania zajmuje zazwyczaj około 1 godziny.

Jeśli podejrzewana jest mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza typu 1, można wykonać badanie krwi w poszukiwaniu defektów w genie odpowiedzialnym za tę chorobę. Specjaliści w dziedzinie genetyki omówią konsekwencje badań genetycznych, które są zazwyczaj wykonywane w poradniach.

Jak leczy się insulinoma?

Niezłośliwe insulinoma są zazwyczaj usuwane chirurgicznie z zamiarem całkowitego usunięcia guza i osiągnięcia długotrwałego wyleczenia i normalnej długości życia. Operacja odbywa się w warunkach szpitalnych w specjalistycznych szpitalach i jest wykonywana przez specjalistę chirurga trzustkowego przy wsparciu zespołu endokrynologicznego (specjalisty od hormonów). Zakres operacji zależy od lokalizacji i wielkości guza. Czasami możliwe jest wykonanie mniejszej operacji, która wycina tylko insulinoma (enukleacja). Jednak w niektórych przypadkach może być również konieczne usunięcie większych części trzustki w bardziej skomplikowanej operacji.

Jeśli niski poziom cukru we krwi jest uciążliwy, przed operacją można zastosować leki w celu zwiększenia poziomu cukru we krwi. Powszechnie stosowane leki obejmują diazoksyd i analogi somatostatyny (np. lanreotyd i oktreotyd).

Pacjentom należy również udzielić porady dietetycznej w celu zapewnienia częstego dostarczania węglowodanów, aby spróbować zapobiec spadkowi poziomu cukru we krwi. Na przykład, małe posiłki mogą być przyjmowane częściej, na przykład pięć do sześciu razy dziennie. Dodatek do żywności, taki jak guma guar, może być również stosowany w celu wydłużenia czasu, w którym organizm może wchłonąć węglowodany. Jak dokładnie zarządzać niskim poziomem cukru we krwi wraz z czynnościami, których należy unikać, gdy istnieje ryzyko niskiego poziomu cukru we krwi, powinny być wyjaśnione wszystkim pacjentom.

Istnieje szereg różnych opcji leczenia złośliwych insulinoma. Chirurgia może być nadal wykorzystywana, chociaż jej celem nie jest leczenie, lecz znaczne zmniejszenie ilości guza w celu zmniejszenia objawów i wyzwań związanych z nawracającymi niskimi wartościami cukru we krwi. Diazoksyd i analogi somatostatyny mogą być stosowane w tym przypadku do kontroli objawów. Analogi somatostatyny mogą być również stosowane do kontroli wzrostu guza. Inne opcje, które mogą być brane pod uwagę, obejmują terapię analogami somatostatyny znakowanymi radiacyjnie, chemioterapię lub stosunkowo nowe leki o nazwie Everolimus lub Sunitinib.

Czy istnieją jakieś skutki uboczne leczenia?

W większości przypadków operacja jest udana i pacjent nie doświadcza żadnych skutków ubocznych. Sporadycznie operacja może powodować skutki uboczne, w tym nadmierne krwawienie, infekcje i ból. Jeśli duża część trzustki zostanie usunięta, operacja może spowodować wzrost poziomu cukru we krwi, powodując nadmiernie wysoki poziom cukru we krwi (cukrzyca’ data-content=’1282′ >cukrzyca). Jest to spowodowane niewystarczającym wydzielaniem insuliny przez trzustkę. Ponadto, jeśli część trzustki, która wytwarza enzymy trawienne jest uszkodzona, może być konieczne przepisanie enzymów zastępczych.

Inne skutki uboczne są specyficzne dla poszczególnych leków. Najczęstszy środek, diazoksyd, ma następujące działania niepożądane: cukrzyca, nudności, wymioty, obrzęki kostek, zawroty głowy i nadmierny wzrost owłosienia (przy długotrwałym stosowaniu).

Jakie są długoterminowe implikacje insulinoma?

Jeśli insulinoma jest łagodny i został usunięty chirurgicznie, wynik jest dobry, a pacjenci są zazwyczaj wyleczeni z choroby.

Jeśli insulinoma jest złośliwy i rozprzestrzenił się na wątrobę, objawy niskiego poziomu cukru we krwi mogą nadal stanowić problem, a długotrwałe leczenie, którego celem jest stabilizacja wzrostu guza, może być wymagane.

Pacjenci z częstymi epizodami niskiego poziomu cukru we krwi nie powinni prowadzić pojazdów ani obsługiwać ciężkich maszyn.

Ostatni przegląd: Feb 2018

.