Rozwarstwienie aorty

Dyssekcja aorty jest najczęstszą postacią ostrych zespołów aortalnych i rodzajem rozwarstwienia tętnicy. Dochodzi do niego, gdy krew przedostaje się do przyśrodkowej warstwy ściany aorty przez rozdarcie lub penetrujące owrzodzenie w intimie i przemieszcza się wzdłuż środka, tworząc drugi kanał wypełniony krwią w ścianie.

Epidemiologia

Większość rozwarstwień aorty obserwuje się u pacjentów w podeszłym wieku z nadciśnieniem tętniczym. W bardzo małej mniejszości mogą być obecne zaburzenia tkanki łącznej. Można również napotkać inne warunki lub czynniki predysponujące, w którym to przypadku będą one odzwierciedlone w danych demograficznych. Przykłady obejmują 5:

• strukturalne nieprawidłowości aorty
  • bicuspidalna zastawka aortalna
  • koarktacja aorty
  • nieprawidłowe tkanki łączne
    • zespółarfana
    • zespół Ehlersa-.Danlosa
• zespół Turnera
• ciężarna
• pompy balonowe wewnątrzaortalne 7
• stosowanie profloksacyny (niejasne, czy efekt klasy dla środków fluorochinolonowych) 20
  • fluorochinolony wydają się promować utratę integralności macierzy zewnątrzkomórkowej, przez kilka mechanizmów
  • w Wielkiej Brytanii zaleca się obecnie ostrożność w stosowaniu tych leków u pacjentów wysokiego ryzyka 21

Prezentacja kliniczna

Czas trwania rozwarstwienia aorty jest arbitralnie podzielony na trzy fazy 18,19:

• ostry: w ciągu 14 dni od wystąpienia pierwszych objawów
• podostry: od 14 dni do 3 miesięcy
• chroniczny: ponad 3 miesiące od wystąpienia pierwszych objawów

Pacjenci często mają nadciśnienie tętnicze (choć mogą być normotensyjni lub hipotensyjni) i zgłaszają się z bólem w przedniej lub tylnej części klatki piersiowej oraz uczuciem rozpierania w klatce piersiowej. Może występować różnica w ciśnieniu krwi pomiędzy dwoma ramionami w zależności od miejsca rozwarstwienia.

W zależności od stopnia rozwarstwienia i okluzji gałęzi aorty może również wystąpić niedokrwienie narządów końcowych (obserwowane do 27% przypadków) 5, w tym:

• niedokrwienie narządów jamy brzusznej
• niedokrwienie kończyn
• udar niedokrwienny lub zatorowy
• paraplegia: zajęcie tętnicy Adamkiewicza

Jeżeli rozwarstwienie aorty obejmuje korzeń aorty, może skutkować zajęciem tętnic wieńcowych i w EKG może prezentować się podobnie do zawału mięśnia sercowego z uniesieniem odcinka ST. Jednak leczenie tych pacjentów lekami przeciwpłytkowymi/antykoagulacją może mieć katastrofalne skutki w przypadku rozwarstwienia aorty.

Niektóre przypadki rozwarstwienia aorty mogą prowadzić do jej pęknięcia, powodując zapaść i często zgon. Objawy tamponady serca (triada Becka) mogą również wystąpić, jeśli pęknięcie nastąpi do przestrzeni osierdziowej.

Podjęto próby skonstruowania klinicznej reguły decyzyjnej stratyfikującej ryzyko ostrego rozwarstwienia aorty i pozwalającej uniknąć nadmiernej liczby badań. Wykazano, że wskaźnik ryzyka wykrycia rozwarstwienia aorty (ADD-RS) w połączeniu z ujemnym wynikiem testu D-dimerów jest skuteczny w zmniejszaniu liczby niepotrzebnych badań, jednak nie został on powszechnie przyjęty do praktyki klinicznej i wymaga dalszej walidacji 13,14.

Patologia

Prawidłowe światło wyścielone intimą nazywane jest prawdziwym światłem, a wypełniony krwią kanał w mediach nazywany jest fałszywym światłem. W większości przypadków ściana naczynia jest nieprawidłowa. Przyczyny obejmują:

• nadciśnienie tętnicze (patogeneza: zwyrodnienie przyśrodkowe)
• dziedziczone zaburzenia tkanki łącznej (patogeneza: zwyrodnienie przyśrodkowe)
  • zespół Marfana
  • zespół Ehlersa-Danlosa
• miażdżyca (patogeneza: wrzód penetrujący)
• zapalenie naczyń (patogeneza: zapalenie)
• ciąża (patogeneza: nieznana)
• iatrogenne: cewnikowanie aorty, wewnątrzaortalna pompa balonowa

Cechy radiograficzne

Obrazy są niezbędne w określeniu morfologii i rozległości rozwarstwienia, jak również umożliwiają klasyfikację (która dyktuje postępowanie). W powszechnym użyciu są dwa systemy klasyfikacji, z których oba dzielą rozwarstwienia w zależności od zajęcia aorty wstępującej:

1. Klasyfikacja Stanforda
2. Klasyfikacja DeBakeya

W ostatnich latach klasyfikacja Stanforda zyskała przychylność kardiochirurgów. Około 60% rozwarstwień dotyczy aorty wstępującej (Stanford A lub DeBakey I i II) 5.

Dyssekcja aorty może być czasami klasyfikowana jako komunikująca lub niekomunikująca 16,17.

Zaproponowano nowy system klasyfikacji, który określany jest akronimem DISSECT (czas trwania, rozerwanie błony wewnętrznej, rozmiar rozwarstwionej aorty, segmentalny zakres zajęcia, powikłania kliniczne i zakrzepica fałszywego światła) 18.

Radiografia klatki piersiowej

Radiografia klatki piersiowej może być prawidłowa lub wykazywać szereg sugestywnych wyników, w tym:

• poszerzone śródpiersie: > 8.0-8.8 cm na poziomie gałki aorty na przenośnych przednio-tylnych radiogramach klatki piersiowej 9,10, chociaż ta górna granica normy zmienia się (może być znacznie większa) w zależności od projekcji, FFD i pozycjonowania kasety RTG 15
• podwójny kontur aorty
• nieregularny kontur aorty
• przesunięcie do wewnątrz zwapnień miażdżycowych (>1 cm od brzegu aorty) 9,11

W zależności od etiologii mogą występować objawy krwiaka okołoaortalnego lub śródpiersia, które obejmują:

• objawienie gałki aortalnej
• opakeracja okienka AP
• odchylenie struktur śródpiersia
  • przełyk lub NGT w prawo
  • tchawica w w prawo
  • lewe oskrzele główne dolne (zmniejszony kąt w stosunku do poziomu)
• zwiększona grubość lewego i/lub prawego pasma przytchawiczego
• podkładka okołotchawicza, zwłaszcza po stronie lewej

CT

CT, zwłaszcza z wzmocnieniem kontrastowym tętnic (CTA) jest badaniem z wyboru, pozwalającym nie tylko na rozpoznanie i klasyfikację rozwarstwienia, ale także na ocenę powikłań dystalnych. Jego czułość i swoistość wynosi prawie 100% 3,5.

TK bez kontrastu może wykazać jedynie subtelne wyniki, jednak często widoczny jest krwiak muralny o dużej gęstości. Przemieszczenie zwapnień miażdżycowych do światła naczynia jest również często stwierdzanym objawem.

Dyssekcje obejmujące korzeń aorty powinny być oceniane za pomocą CTA z bramkowaniem EKG, które prawie całkowicie eliminuje artefakt pulsacyjny. Artefakt pulsacyjny może imitować rozwarstwienie, jest bardzo powszechny i widoczny nawet w 92% badań CTA bez bramkowania 8.

Tomografia komputerowa z wzmocnieniem kontrastowym (najlepiej CTA) daje doskonałe szczegóły. Wyniki obejmują 1-3,5:

• płatek śródścienny
• podwójne światło
• rozszerzenie aorty
• powikłania (patrz poniżej)
• wariantem atypowym, który może być widoczny, jest śródścienny krwiak aorty
• objaw Mercedesa-.Benz sign in the case of a „triple-barreled” dissection
• windsock sign

The CTA-report should include at least:

• proksymalny i dystalny zakres rozwarstwienia
• lokalizację rozdarcia błony wewnętrznej
• rozmiar aorty
• zaangażowanie i zaopatrzenie (z prawdziwego lub fałszywego światła) gałęzi aorty
• sygnały niedokrwienia narządów lub okluzji naczyń

Niezbędną częścią oceny rozwarstwienia aorty jest identyfikacja prawdziwego światła, ponieważ umieszczenie stent-graftu endoluminalnego w fałszywym świetle może mieć tragiczne konsekwencje. Rozróżnienie pomiędzy tymi dwoma światłami jest często proste, ale w niektórych przypadkach nie można zidentyfikować wyraźnej kontynuacji jednego światła z normalną tętnicą. W takich przypadkach pomocne są pewne cechy 3:

• światło prawdziwe
  • często uciskane przez światło fałszywe i mniejsze z dwóch
  • zwapnienia ściany zewnętrznej (pomocne w ostrych rozwarstwieniach)
  • pochodzenie pnia celiakii, SMA i prawa tętnica nerkowa zwykle powstają w prawdziwym świetle
• fałszywe światło
  • często większy rozmiar światła z powodu wyższych fałszywych ciśnień luminalnych
  • ryzyko pęknięcia z powodu zmniejszonego
  • objaw dziobu
  • objaw pajęczyny (jako smukłe, liniowe obszary o niskiej tłumienności charakterystyczne dla fałszywego światła z powodu szczątkowych wstęg mediów, które nie do końca zostały odcięte w procesie dysekcji) 3 3
  • często o niższej gęstości kontrastu z powodu opóźnionej opakeracji
  • mogą być zakrzepnięte i widoczne tylko jako mural o niskiej gęstości (częstsze w przewlekłych rozwarstwieniach)
  • lewa tętnica nerkowa lewa tętnica nerkowa zwykle powstaje z fałszywego światła
  • okręca prawdziwe światło w Stanford typu A

Płatki w przewlekłym rozwarstwieniu są często grubsze i prostsze niż te widziane w ostrym rozwarstwieniu 3.

Echokardiografia przezprzełykowa

Echokardiografia przezprzełykowa (TOE) ma bardzo wysoką czułość i swoistość w ocenie ostrego rozwarstwienia aorty, ale ze względu na ograniczony dostęp i inwazyjny charakter została w dużej mierze zastąpiona przez CTA (lub MRA w niektórych przypadkach) 5.

MRI

Although in general MRA has been reserved for follow-up examinations, rapid non-contrast imaging techniques (e.g. true FISP) may see MRI having a larger role to play in the acute diagnosis, particularly in patients with impaired renal function 4. Ma on podobną czułość i swoistość jak CTA i TOE 5, ale cierpi z powodu ograniczonej dostępności i trudności nieodłącznie związanych z wykonywaniem MRI u ostro chorych.

DSA – angiografia

Konwencjonalna cyfrowa angiografia subtrakcyjna była historycznie złotym standardem badania. Obecnie CTA zastąpiła ją jako badanie pierwszego rzutu, nie tylko dlatego, że jest nieinwazyjna, ale również ze względu na lepsze uwidocznienie słabo opalizującego fałszywego światła, krwiaka śródściennego i niedokrwienia narządów końcowych.

Angiografia nadal jest wymagana w przypadku naprawy endoluminalnej.

Ryzyko angiografii obejmuje ogólne ryzyko angiografii plus ryzyko cewnikowania fałszywego światła i spowodowania pęknięcia aorty.

Leczenie i rokowanie

• agresywna kontrola ciśnienia krwi za pomocą leków beta-adrenolitycznych, ponieważ obniżają one zarówno ciśnienie krwi, jak i częstość akcji serca, a tym samym zmniejszają dodatkowy nacisk na ścianę aorty
• natychmiastowa naprawa chirurgiczna (w przypadku rozwarstwienia typu A lub powikłanego rozwarstwienia typu B)

Powikłania

Powikłania wszystkich typów rozwarstwienia aorty obejmują:

• dyssekcja i okluzja naczyń rozgałęzionych
  • niedokrwienie narządów jamy brzusznej
  • niedokrwienie kończyn
  • udar niedokrwienny
  • paraplegia: zajęcie tętnicy Adamkiewicza
• dystalna choroba zakrzepowo-zatorowa
• rozszerzenie tętniaka: jest to wskazanie do interwencji wewnątrznaczyniowej lub chirurgicznej 6
• pęknięcie aorty

Dyssekcja Stanforda typu A może również skutkować:

• okluzja tętnicy wieńcowej
• niedomykalność aorty
• pęknięcie aorty do worka osierdziowego z wynikającą z tego tamponadą serca

Chociaż połączenie kontroli ciśnienia tętniczego i interwencji chirurgicznej znacznie obniżyło śmiertelność wewnątrzszpitalną, pozostaje ona znaczna i wynosi 10-35%. W ciągu 10 lat od rozpoznania kolejne 15-30% pacjentów wymaga operacji z powodu zagrażających życiu powikłań 5.

Rozpoznanie różnicowe

Rozpoznanie różnicowe na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej to poszerzona aorta piersiowa.

W TK należy wziąć pod uwagę szereg jednostek, które mogą imitować rozwarstwienie 5:

• pseudodyssekcja spowodowana artefaktem ruchu pulsacji aorty (typowo lewy przedni i prawy tylny aspekt aorty wstępującej)
• pseudodyssekcja spowodowana smugami kontrastu
• zakrzep śródścienny
• krwotok śródścienny: naprawdę atypowy typ rozwarstwienia aorty i część ostrego zespołu aortalnego
• penetrujący wrzód miażdżycowy będący częścią ostrego zespołu aortalnego
• przylegająca niedodma
• minimalne uszkodzenie aorty

Klinicznie często rozważa się szereg przyczyn ostrego bólu w klatce piersiowej:

• ostry zespół wieńcowy
• ostra zatorowość płucna
• zapalenie płuc
• Choroba bornholmska: rozpoznanie z wykluczenia, rzadko brane pod uwagę. Tomografia komputerowa zwykle prawidłowa, sporadycznie nieswoiste zapalenie opłucnej i/lub nacieki.

.