prion
Origin: proteinaceous infectious particle
(microbiology) zakaźna cząstka białkowa podobna do wirusa, ale pozbawiona kwasu nukleinowego; uważana za czynnik odpowiedzialny za trzęsawkę i inne choroby zwyrodnieniowe układu nerwowego.
Słowo to, oznaczające białkowy czynnik zakaźny, zostało ukute w 1982 roku przez neurologa Stanleya Prusinera jako część hipotezy dotyczącej dolegliwości noszących podobieństwo etiologiczne do tych wywoływanych przez powolne wirusy (na przykład kuru). Hipoteza ta została potwierdzona przez badania. Obecnie uważa się, że priony są odpowiedzialne za kilka pasażowalnych chorób neurodegeneracyjnych, takich jak choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD), ludzka postać choroby szalonych krów.
priony są zakaźnymi białkowymi cząstkami, którym brakuje kwasu nukleinowego. Mówi się, że priony znajdują się w strefie granicznej między istotami nieożywionymi i żywymi, ponieważ nie mają potrzeby metabolizmu ani zdolności do rozmnażania się, ale są zdolne do replikacji w ciele człowieka lub niektórych ssaków.
priony mogą dostać się do organizmu głównie przez spożycie, np. skażonego ludzkiego hormonu wzrostu lub skażonej krwi lub produktów krwiopochodnych. Priony mogą też powstawać w wyniku mutacji w genie kodującym białko. Priony nie tylko składają się w nietypowe kształty, ale również wydają się mieć zdolność do powodowania, że inne (normalne) białka również zmieniają swój kształt.
Ponieważ na ogół choroba daje objawy dopiero po ponad 30 latach, priony już się nagromadziły i zaatakowały komórki nerwowe lub tkanki mózgu, pozostawiając gąbczaste dziury. Choroby prionowe mają zarówno komponenty zakaźne, jak i dziedziczne. Gen, który koduje priony może ulec mutacji i zostać przekazany następnemu pokoleniu. Większość chorób można również nabyć bezpośrednio przez zakażenie, ale w przeciwieństwie do innych czynników zakaźnych, priony nie wywołują odpowiedzi immunologicznej.
.