Porażenie twarzowe

Introduction

Paliw twarzowy jest spowodowany uszkodzeniem w nerwie twarzowym, który zaopatruje mięśnie twarzy. Można go podzielić na dwie kategorie w oparciu o lokalizację przypadkowej patologii:

1. Centralne porażenie twarzowe- z powodu uszkodzenia powyżej jądra twarzowego
2. Peryferyjne porażenie twarzowe- z powodu uszkodzenia na lub poniżej jądra twarzowego

Clinically Relevant Anatomy

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji na temat anatomii nerwu twarzowego, proszę zobaczyć stronę Nerw twarzowy.

Nerw czaszkowy VII ma swoje jądro w Pons i zajmuje dość krętą drogę przed wyjściem z czaszki przez otwór stylomastoidalny. Następnie przechodzi przez śliniankę przyuszną, dzieląc się na 5 gałęzi: skroniową, jarzmową, policzkową, żuchwową i szyjną.

Zobacz film o mięśniach twarzy :mięśnie twarzy

Przyczyny obwodowego porażenia twarzy

Istnieje kilka przyczyn porażenia twarzy:

• Porażenie idiopatyczne lub porażenie Bella – Przyczyna nie jest znana, ale prawdopodobnie jest związana z zakażeniem wirusem Herpes Simplex . Jest to najczęstsza przyczyna paraliżu twarzy.

• Guz – Guz uciskający nerw twarzowy może spowodować paraliż twarzy, ale częściej nerw twarzowy jest uszkodzony podczas chirurgicznego usuwania guza. Najczęstszym guzem powodującym porażenie nerwu twarzowego podczas usuwania chirurgicznego jest nerwiak akustyczny (AKA Vestibular Schwannoma). Rzadziej przyczyną jest cholesteatoma, naczyniak, Facial Schwannoma lub guzy ślinianki przyusznej (lub operacja ich usunięcia).

• Infekcja
  • Zespół Ramsaya Hunta – spowodowany zakażeniem wirusem Herpes Zoster = zespołowe występowanie paraliżu twarzy, opryszczkowatych wykwitów pęcherzykowych i dysfunkcji przedsionkowo-ślimakowej. U pacjentów z zespołem Ramsaya Hunta występuje większe ryzyko utraty słuchu niż u pacjentów z porażeniem Bella, a przebieg choroby jest bardziej bolesny. Ponadto, u tych pacjentów obserwuje się niższy wskaźnik powrotu do zdrowia.
  • Choroba z Lyme – Zakażenie Borrelia burgdorferi poprzez ukąszenia kleszczy jest kolejną przyczyną porażenia twarzy. Wśród pacjentów dotkniętych chorobą z Lyme, u 10% rozwija się porażenie twarzy, a u 25% z nich występuje obustronne porażenie twarzy.

• Jatrogenne uszkodzenie nerwu twarzowego – Jatrogenne uszkodzenie nerwu twarzowego występuje najczęściej w przypadku wymiany stawu skroniowo-żuchwowego, mastoidektomii i parotidektomii.

• Wrodzone

• Rzadkie przyczyny – Należą do nich:
  • Neurosarkoidoza, Zapalenie ucha środkowego, Stwardnienie rozsiane, Zespół Moebiusa, Zespół Melkerssona-Rosenthala, Zespół Guillaina-Barrego, Zespół Millarda-Gublera AKA Ventral Pontine Syndrome (Ipsilateralne porażenie twarzy z kontralateralnym niedowładem połowiczym spowodowane zajęciem drogi korowo-rdzeniowej wraz z porażeniem prostownika bocznego po stronie ipsilateralnej z powodu zajęcia nerwu odwodzącego), Zespół Foville’a AKA Inferior Medial Pontine Syndrome (ipsilateralne porażenie twarzy, hemiplegia kontralateralna z ipsilateralnym efektem spojrzenia sprzężonego), Zespół osiem i pół (porażenie twarzy z oftalmoplegią jądrową i porażeniem spojrzenia poziomego)

• Urazy, zwłaszcza złamania kości skroniowej i wyrostka sutkowatego

Czynniki ryzyka

• Cukrzyca
• Ciąża – może być spowodowana nadkrzepliwością, podwyższonym ciśnieniem krwi, zwiększonym obciążeniem płynami, zakażeniem wirusowym i stłumioną odpornością
• Zakażeniem ucha
• Zakażeniem górnych dróg oddechowych
• Otyłością

Prezentacja kliniczna

Paraliż mięśni zaopatrywanych przez nerw twarzowy przedstawia się po dotkniętej stronie twarzy w następujący sposób:

Wygląd i zakres ruchu:

• Niezdolność do zamknięcia oka
• Niezdolność do poruszania wargami np. W spoczynku, dotknięta strona twarzy może „opadać”, chociaż jeśli osoba jest w Synkinesis, dotknięta strona ust może siedzieć wyżej niż druga strona
• Dolna powieka może opadać i obracać się na zewnątrz – „ektropion”

Funkcjonalne skutki:

• Trudności w jedzeniu i piciu, ponieważ brak uszczelnienia warg utrudnia utrzymanie płynów i pokarmów w jamie ustnej
• Zmniejszona wyrazistość mowy, ponieważ „spółgłoski wargowe” (tj. b, p, m, v, f) wszystkie wymagają uszczelnienia warg
• Suchość dotkniętego oka – zobacz stronę Suche oko po więcej szczegółów

Somatyczne skutki:

Nerw twarzowy zaopatruje gruczoły rzęskowe oka, gruczoły ślinowe oraz mięsień strzemiączka w uchu środkowym (strzemiączko). Przekazuje on również smak z przednich 2/3 języka.

Porażenie twarzoczaszki często obejmuje:

• Brak wytwarzania łez w oku dotkniętym chorobą, powodujący suchość oka, z ryzykiem owrzodzenia rogówki.
• W porażeniu nerwu twarzowego występują 2 problemy, które przyczyniają się do tego, że oko staje się suche:
  • Nerw płatkowy większy, pochodzący z nerwu twarzowego, zaopatruje przywspółczulny komponent autonomiczny gruczołu łzowego. – kontrolowanie wytwarzania wilgoci/ łzawienia w oczach.
  • Gałąź jarzmowa nerwu twarzowego zaopatruje Orbicularis Oculi, a wynikający z tego paraliż powoduje niezdolność (lub zmniejszoną zdolność) do zamknięcia oka lub mrugania, więc łzy (lub rzeczywiście sztuczne smarowanie w postaci kropli, żelu lub maści) nie są rozprowadzane po rogówce prawidłowo.

• Hyperacusis = wrażliwość na nagłe głośne dźwięki
• Zaburzone odczuwanie smaku.

Zjawisko Bella

Diagnoza różnicowa

Górny neuron ruchowy kontra dolny neuron ruchowy

Jeśli czoło nie jest dotknięte porażeniem (tzn. pacjent jest w stanie całkowicie unieść brew po stronie dotkniętej porażeniem), wówczas porażenie twarzy jest prawdopodobnie wynikiem uszkodzenia w górnym neuronie ruchowym (UMN). Paraliż, który obejmuje czoło, taki, że pacjent nie jest w stanie podnieść dotkniętej brwi, jest zmianą w dolnym neuronie ruchowym (LMN).

Jednakże zaleca się ostrożność w wykorzystywaniu zachowania funkcji czoła do diagnozowania zmiany centralnej. Pacjenci mogą mieć oszczędzającą funkcję czoła przy zmianach w jądrze ponadzwojowym nerwu twarzowego, przy selektywnych zmianach w kości skroniowej lub przy uszkodzeniu nerwu w jego dystrybucji w obrębie twarzy. Warto pamiętać, że uszkodzenie korowe, które powoduje porażenie/ niedowład dolnej części twarzy, zwykle wiąże się z deficytem ruchowym języka i osłabieniem kciuka, palców lub dłoni po stronie ipsilateralnej.

Procedury diagnostyczne

• Badania laboratoryjne obejmują audiogram, badanie przewodnictwa nerwowego (ENoG), tomografię komputerową (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI), elektromiografię (EMG).

• Zgodnie z wytycznymi klinicznymi, opublikowanymi w 2013 roku, klinicyści „nie powinni uzyskiwać rutynowych badań laboratoryjnych i obrazowych u pacjentów z porażeniem Bella o nowym początku”.

Miary wyjściowe

• Sunnybrook Facial Grading System
• Skala stopniowania nerwu twarzowego House’a-Brackmanna
• Kwestionariusz Oceny Synkinez
• Wskaźnik Pomiaru Liniowego
• Wskaźnik Niepełnosprawności Twarzy
• Skala Oceny Warg (ang.length (LL) and Snout (S) Indices
• Five-Point Scale

Zarządzanie / interwencje

Medyczne i chirurgiczne postępowanie zależy od przyczyny porażenia twarzoczaszki.

Zarządzanie medyczne

Paliwo Bella i zespół Ramsaya Hunta są leczone kortykosteroidami (prednizon), podawanymi w ciągu 72 godzin od wystąpienia objawów, którym mogą towarzyszyć leki przeciwwirusowe; więcej szczegółów na temat postępowania medycznego w tych 2 schorzeniach można znaleźć na połączonych stronach.

Zarządzanie chirurgiczne

Nowotwory, takie jak nerwiaki akustyczne i nerwiaki nerwu twarzowego, są często usuwane chirurgicznie. Zobacz strony Neuroma akustyczna i Schwannoma twarzy więcej szczegółów na temat tych nowotworów i ich chirurgicznego zarządzania.

Pacjentom z wysokim ryzykiem wystąpienia wrzodu rogówki można zaproponować operację okuloplastyczną w celu ochrony oka.

W przypadku pacjentów z gęstym porażeniem twarzoczaszki i brakiem funkcji nerwu można zastosować szereg interwencji chirurgicznych. Należą one do następujących kategorii:

1. Operacje reanimacji twarzy, które obejmują przeszczep nerwu lub zespolenie
2. Operacje reanimacji twarzy, które obejmują transpozycję mięśni
3. Operacje statyczne, tj. operacje plastyczne mające na celu poprawę symetrii w spoczynku, ale bez poprawy w ruchu

Fizjoterapia

W początkowym stadium porażenia nerwu twarzowego najważniejszą rzeczą do zrobienia jest sprawdzenie, czy pacjent w odpowiedni sposób opiekuje się dotkniętym okiem. Ponieważ nerw twarzowy jest odpowiedzialny za produkcję smaru do rogówki, jest wysoce prawdopodobne, że pacjent będzie cierpiał z powodu suchego oka we wczesnych tygodniach i miesiącach porażenia twarzowego, co naraża go na ryzyko rozwoju wrzodu rogówki, który może prowadzić do uszkodzenia wzroku w tym oku.

Terapeuta powinien edukować pacjenta w zakresie zarządzania suchym okiem, jeśli nie zostało to zrobione przez innych pracowników medycznych. Jeśli oko wygląda na zaczerwienione lub pacjent zgłasza częste epizody zaczerwienienia, wymagane jest pilne skierowanie do okulisty (lub doradzenie pacjentowi, aby zgłosił się do Szpitalnego Oddziału Ratunkowego). Proszę zobaczyć stronę Suche oko, aby uzyskać bardziej szczegółowe informacje, w tym prezentację suchego oka, ryzyko owrzodzenia rogówki i postępowanie, w tym oklepywanie i stosowanie sztucznego smarowania.

• Rekonstrukcja nerwowo-mięśniowa (NMR) – szczegóły dotyczące tej koncepcji można znaleźć na stronie Reedukacja nerwowo-mięśniowa w porażeniu twarzowym.
• Elektromiografia (EMG) i mirror biofeedback
• Troficzna stymulacja elektryczna (TES)
• Proprioceptywne techniki neuroułatwiania mięśni
• Technika kąpieli
• Terapia pantomimiczna

Dowody na leczenie fizjoterapeutyczne

• Zgodnie z wytycznymi praktyki klinicznej, fizjoterapia jest zalecana („słabe zalecenie”) w porażeniu Bella, a techniki Retreningu Nerwowo-Mięśniowego są skuteczne w zwiększaniu zakresu ruchu twarzy i symetrii, a także zmniejszaniu/minimalizowaniu synkinezji.
• Terapia pantomimiczna może poprawić funkcjonalność pacjentów z porażeniem twarzoczaszki. Terapia składa się z ćwiczeń z lustrami.
• Działanie stymulacji elektrycznej jest kontrowersyjne.
• W jednym z badań stwierdzono, że technika PNF jest bardziej skuteczna niż konwencjonalne ćwiczenia.
• W jednym z badań stwierdzono, że technika PNF/Kabat jest bardziej skuteczna niż brak ćwiczeń.

Powikłania/Sequelae

Synkineza (AKA aberrant regeneration) występuje po urazie nerwu twarzowego. Aby uzyskać więcej informacji na ten temat, zobacz dedykowaną stronę Synkineza.

Synkineza rozwija się w przypadkach uszkodzenia aksonotmesis nerwu twarzowego, i dlatego jest normalnym następstwem uszkodzenia nerwu twarzowego.

Fizjoterapia jest niezwykle pomocna w leczeniu synkinez, a techniki przekwalifikowania nerwowo-mięśniowego i ćwiczenia z lustrzanym sprzężeniem zwrotnym w szczególności są skuteczne w zmniejszaniu problemów związanych z synkinezą.

Wpływ na jakość życia

W dużym retrospektywnym badaniu opublikowanym we wrześniu 2018 r. przyjrzano się korelacji między ciężkością porażenia twarzowego a jakością życia; stwierdzono w nim, że „Stwierdzono korelację między ciężkością porażenia twarzowego a jakością życia w dużej kohorcie pacjentów obejmującej pacjentów o różnej etiologii. Dodatkowo, ujawniono nowe czynniki, które przewidują jakość życia w porażeniu twarzowym”.

Źródła

Pomoc charytatywna dla osób z porażeniem twarzowym z jakiejkolwiek przyczyny

Bell’s Palsy Association, Charity

Strona informacyjna na temat porażenia Bella

Tutaj link do grupy Facebook dla Facialpalsy.org

Ten link jest do filmu wprowadzającego o skutkach porażenia twarzowego

1. 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 Zhao Y, Feng G, Gao Z. Advances in diagnosis and non-surgical treatment of Bell’s palsy. Journal of otology. 2015 Mar 1;10(1):7-12.
2. Peiterson,E. Bell’s Palsy; spontaniczny przebieg 2500 obwodowych porażeń nerwu twarzowego o różnej etiologii. Acta Oto-Laryngologica. Supplementum 2002;549:4-30
3. Holland NJ, Weiner GM. Recent developments in Bell’s Palsy. BMJ 2004; 329(7465):553-7
4. Clark JR, Carlson RD, Sasaki CT, et al. Facial paralysis in Lyme disease. Laryngoskop. Nov 1985;95(11):1341-5.
5. Hohman MH, Bhama PK, Hadlock TA. Epidemiology of jatrogenic facial nerve injury: a decade of experience. Laryngoscope. 2014 Jan;124(1):260-5.
6. 6.0 6.1 6.2 Gopalakrishnan, RAJALAXMI & Gmoorthy, Tharani & Gopinath, Yuvarani. (2018). COMPARISION OF PNF VERSUS CONVENTIONAL EXERCISES FOR FACIAL SYMMETRY AND FACIAL FUNCTION IN BELL’S PALSY. International Journal of Current Advanced Research. 7. 10.24327/ijcar.2018.9350.1542. available from: https://www.researchgate.net/publication/323254591_COMPARISION_OF_PNF_VERSUS_CONVENTIONAL_EXERCISES_FOR_FACIAL_SYMMETRY_AND_FACIAL_FUNCTION_IN_BELL’S_PALSY
7. 7.0 7.1 7.2 Baugh RF, Basura GJ, Ishii LE, Schwartz SR, Drumheller CM, Burkholder R, Deckard NA, Dawson C, Driscoll C, Gillespie MB, Gurgel RK. Wytyczne praktyki klinicznej: Bell’s palsy. Otolaryngology-Head and Neck Surgery. 2013 Nov;149(3_suppl):S1-27.
8. Jenny AB, Saper CB. Organization of the facial nucleus and corticofacial projection in the monkey: a reconsideration of the upper motor neuron facial palsy. Neurology. Jun 1987;37(6):930-9. .
9. MedEdPRO Facial Palsy Upper and Lower Motor Neuron Lesions – Dr MDM Available from https://www.youtube.com/watch?v=5T4G27xkckE
10. Kumar A, Mafee MF, Mason T. Value of imaging in disorders of the facial nerve. Top Magn Reson Imaging. Feb 2000;11(1):38-51. .
11. 11.0 11.1 Pereira LM, Obara K, Dias JM, Menacho MO, Lavado EL, Cardoso JR. Facial exercise therapy for facial palsy: systematic review and meta-analysis. Clinical rehabilitation. 2011 Jul;25(7):649-58.
12. ^ Gronseth, GS; Paduga, R (2012 Nov 7). „Evidence-based guideline update: Steroids and antivirals for Bell palsy: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology”. Neurology 79 (22): 2209-13.
13. Daniel P Butler and Adriaan O Grobbelaar. Facial palsy: co może zrobić zespół multidyscyplinarny? J Multidiscip Healthc. 2017; 10: 377-381. Published online 2017 Sep 25. doi: 10.2147/JMDH.S125574
14. De Almeida JR, Al Khabori M, Guyatt GH, Witterick IJ, Lin VY, Nedzelski JM, Chen JM. Combined corticosteroid and antiviral treatment for Bell palsy: a systematic review and meta-analysis. Jama. 2009 Sep 2;302(9):985-93.
15. Salinas RA, Alvarez G, Daly F, Ferreira J. Corticosteroids for Bell’s palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database of Systematic Reviews. 2010(3).
16. 16.0 16.1 Manikandan N. Effect of facial neuromuscular re-education on facial symmetry in patients with Bell’s palsy: a randomized controlled trial. Clin Rehabil. 2007 Apr;21(4):338-43.fckLR*Electromyography (EMG) Biofeedback <ref>Bossi D, Buonocore M et al. Usefulness of BFB/EMG in facial palsy rehabilitation. Disabil Rehabil. 2005 Jul 22;27(14):809-15.
17. VanSwearingen JM, Brach JS. Changes in facial movement and synkinesis with facial neuromuscular reeducation. Plast Reconstr Surg 2003;111:2370-2375
18. Bossi D, Buonocore M et al. Usefulness of BFB/EMG in facial palsy rehabilitation. Disabil Rehabil. 2005 Jul 22;27(14):809-15
19. Targan R S, Alon G, Kay SL. Effect of long-term electrical stimulation on motor recovery and improvement of clinical residuals in patients with unresolved facial nerve palsy Otolaryngol Head Neck Surgery February 2000 vol. 122 no. 2 246-252
20. 20.0 20.1 Monini S, Iacolucci CM, Di Traglia M, Lazzarino AI, Barbara M. Role of Kabat rehabilitation in facial nerve palsy: a randomised study on severe cases of Bell’s palsy. Acta Otorhinolaryngologica Italica. 2016 Aug;36(4):282.
21. 21.0 21.1 Beurskens CH, Heymans PG. Mime therapy improves facial symmetry in people with long-term facial nerve paresis: a randomised controlled trial. Australian Journal of Physiotherapy. 2006 Jan 1;52(3):177-83.
22. de Almeida JR, Guyatt GH, Sud S, Dorion J, Hill MD, Kolber MR, Lea J, Reg SL, Somogyi BK, Westerberg BD, White C. Management of Bell palsy: clinical practice guideline. Cmaj. 2014 Sep 2;186(12):917-22.
23. Brach JS, Van Swearingen JM. Fizykoterapia w porażeniu twarzoczaszki: podejście do leczenia dostosowane do indywidualnych potrzeb. Phys Ther 1999;79: 397-404
24. Teixeira LJ, Valbuza JS, Prado GF. Physical therapy for Bell’s palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane database of systematic reviews. 2011(12).
25. Tavares-Brito J, van Veen MM, Dusseldorp JR, Bahmad F Jr, Hadlock TAFacial Palsy-Specific Quality of Life in 920 Patients: Correlation With Clinician-Graded Severity and Predicting Factors.Laryngoscope. 2018 Sep 12. doi: 10.1002/lary.27481.