Dyskusja
Osmotyczny zespół demielinizacyjny jest dobrze rozpoznanym powikłaniem leczenia pacjentów z ciężką i długotrwałą hiponatremią, szczególnie gdy jest korygowany zbyt szybko. Po raz pierwszy rozpoznał go Tomlinson w 1976 r.4 Opisywano go również u pacjentów leczonych z powodu hipernatremii oraz u pacjentów z przedłużonym okresem hiperosmolalności surowicy.5 Inne stany związane ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia zespołu to przewlekły alkoholizm, niedożywienie, długotrwałe stosowanie leków moczopędnych, niewydolność wątroby, otrzymanie przeszczepu narządu i rozległe oparzenia.5 Dokładna częstość występowania osmotycznego zespołu demielinizacyjnego nie jest znana. W badaniu 3000 mózgów zbadanych pośmiertnie stwierdzono 15 przypadków bezobjawowej mielinozy przypontynowej.6
Adams i współpracownicy po raz pierwszy opisali mielinizację przypontynową jako symetryczną, niezapalną demielinizację w pons w 1958 r.7 Mielinoliza pozapontynowa, z lub bez zajęcia przypontyny, została rozpoznana w 1962 r.5 i występuje u co najmniej 10% pacjentów z mielinozą przypontynową, najczęściej w zwojach podstawy i wzgórzu.8 Mimo że oba schorzenia mają tę samą patologię, lokalizacja zmian powoduje odmienny obraz kliniczny. Klasycznie, mielinoza przypontynowa centralna wiąże się z dyzartrią i dysfagią z powodu zajęcia włókien korowo-pęcherzykowych, jak również z początkowo wiotkim niedowładem czterokończynowym z powodu zmian w drogach korowo-rdzeniowych. Mielinoliza zewnątrzpochodna charakteryzuje się drżeniem i ataksją i może być związana z zaburzeniami ruchowymi, w tym mutyzmem, parkinsonizmem, dystonią i katatonią.5
Optymalne podejście do nawadniania u pacjenta z hiponatremią
W zależności od nasilenia objawów u pacjenta należy dążyć do zwiększenia stężenia sodu w surowicy od 1 mmol do 3 mmol (maksymalnie) co 3 godziny. Należy użyć poniższego wzoru do obliczenia szybkości infuzji wybranego wlewu, a następnie mierzyć stężenie sodu w surowicy co 3 godziny. Szybkość korekcji u pacjentów bezobjawowych nie powinna przekraczać 10 mmol/l/dobę.
Zaadaptowano z Adrogue i Madias2
Mikroskopowo, zmiany wykazują symetryczne zniszczenie mieliny dotyczące wszystkich szlaków włókien, z utratą oligodendrocytów.7 Ostatnie badanie wykazało znaczne uszkodzenie aksonalne w centralnej mielinozie pontynowej, które jest również obecne w innych chorobach demielinizacyjnych, gdzie jest związane z naciekiem zapalnym.8
Mechanizm, przez który rozwija się zespół demielinizacji osmotycznej obejmuje szybką korektę przewlekłej nieprawidłowości osmolarnej, gdy występuje deficyt organicznych osmolitów. Powoduje to, że komórki mózgowe, szczególnie oligodendrocyty, są narażone na kurczenie się, a tym samym demielinizację.9 Uważa się, że alkoholicy i pacjenci niedożywieni mają ogólny niedobór osmolitów organicznych, co zwiększa ryzyko kurczenia się komórek.9
Leczenie jest wspomagające, a wynik jest zmienny. Pacjenci, którzy przeżyją centralną mielinozę przypontynową, będą prawdopodobnie wymagać rozległej i długotrwałej neurorehabilitacji. W niedawno przeprowadzonym badaniu 34 pacjentów z zespołem demielinizacji osmotycznej dwóch zmarło, a z pozostałych 32 jedna trzecia wyzdrowiała, jedna trzecia była osłabiona, ale niezależna, a jedna trzecia była zależna.10
.