DISCUSSION
ESSs są bardzo rzadkimi nowotworami złośliwymi. W oparciu o status marginesu guza i cechy cytologiczne, WHO sklasyfikowała endometrialny guz stromalny na łagodny guz stromalny (ESN) i mięsaka stromalnego endometrium. ESN nie nacieka myometrium. Są dobrze odgraniczone, z rozpychającym się marginesem. ESS naciekają myometrium i charakteryzują się proliferacją jednorodnych, małych komórek, które w fazie proliferacyjnej przypominają komórki zrębu endometrium. Ze względu na morfologię komórek i liczbę mitotyczną ESS można podzielić na guzy o niskim i wysokim stopniu zaawansowania. ESS o niskim stopniu zaawansowania występują zwykle w młodej populacji (średnia wieku 39 lat), w przeciwieństwie do ESS o wysokim stopniu zaawansowania (średnia wieku 61 lat). ESS niskiego stopnia charakteryzują się mniejszą częstością mitozy (<3 na 10 pól wysokiej mocy), nie wykazują krwawienia i martwicy. Niektórzy autorzy uważają mięsaka stromalnego endometrium wysokiego stopnia (high grade endometrial stromal sarcoma – HGESS) za mięsaka niezróżnicowanego.
Większość ESS dotyczy endometrium, a wyłyżeczkowanie macicy zwykle prowadzi do rozpoznania. Główna diagnostyka różnicowa ESS niskiego stopnia obejmuje ESN, komórkowego leiomyoma i komórkowego leiomyomatozę wewnątrzżylną. Wygląd mikroskopowy ESS i ESN jest identyczny. W ESS niskiego stopnia stwierdza się naciekające brzegi i charakterystyczny wzrost w postaci robakowatych sznurów, podczas gdy w ESN brzegi są dobrze odgraniczone. W związku z tym dokładne pobranie próbek z marginesów guza i wykrycie inwazji naczyniowej są niezwykle ważne w rozróżnianiu tych dwóch nowotworów. Komórkowe leiomyoma składają się z komórek z wrzecionowatymi jądrami o fascykularnym wzorze wzrostu, grubych mięśniowo-ściennych naczyń, przestrzeni przypominających rozpadliny i wykazujących ogniskowe łączenie się z sąsiadującym myometrium. W ESS o niskim stopniu złośliwości sznury komórek nowotworowych naciekają pomiędzy mięśniami gładkimi i w obrębie przestrzeni limfatycznych. Nowotworowe komórki zrębu przypominają komórki proliferującego endometrium, są monotonne w wyglądzie, mają jednolitą wielkość i kształt. Jądra są okrągłe do owalnych, z drobną chromatyną, widoczne są małe nukleole. Obecna jest niewielka ilość cytoplazmy, a granice komórek są niewyraźne. Aktywność mitotyczna jest niska (<10/10 pól wysokiej mocy). Około jedna trzecia do połowy przypadków ESS o niskim stopniu złośliwości ma w momencie rozpoznania rozsiew pozamaciczny. W przypadku trudności diagnostycznych między ESS a leiomyoma komórkowym stosuje się immunoreaktywność z przeciwciałami przeciwko CD10, aktynie mięśni gładkich i desminie.
Operacja jest ostatecznością w diagnostyce i pierwotnym leczeniu ESS. Rozpoznanie przedoperacyjne to najczęściej włókniak macicy. Badania ultrasonograficzne i rezonans magnetyczny są niejednoznaczne. Jeżeli rozpoznanie jest znane, zakres operacji planowany jest w zależności od stopnia zaawansowania nowotworu. W przypadku ESS zastosowano klasyfikację FIGO dla raka trzonu macicy.
Leczenie polega na całkowitej histerektomii brzusznej, obustronnej salpingooforektomii oraz selektywnej limfadenektomii miedniczej i okołoaortalnej. Pobierane są wycinki cytologiczne z miednicy i jamy brzusznej. Terapia hormonalna z użyciem medroksy progesteronu, tamoksyfenu, analogów hormonu uwalniającego gonadotropiny (GnRH) i inhibitorów aromatazy jest sugerowana w przypadku niskiego stopnia zaawansowania ESS 3-4 i w przypadku nawrotów choroby.
.