Obustronny obrzęk kończyn dolnych

Dyskusja

Odpowiedź brzmi A: obrzęk limfatyczny prosty. Lymphedema praecox to wyniszczający i szpecący stan, który zwykle występuje u nastolatków. Stanowi 94 procent wszystkich pierwotnych (dziedzicznych) przypadków obrzęku limfatycznego i dotyka dziewczęta 10 razy częściej niż chłopców. Prawie 75 procent przypadków jest jednostronnych, z lewą nogą częściej zaangażowany.1 Diagnostyka różnicowa obustronnego obrzęku kończyn dolnych obejmuje zakrzepicę żylną, niewydolność serca, niewydolność wątroby, zespół nerczycowy, niedoczynność tarczycy myxedema i niewydolność żylną.

Postępujący obrzęk limfatyczny jest często miękkie z wżerów na początku, a następnie postępuje do klasycznego jędrne, bez wżerów obrzęk. Nadmierny obrzęk powoduje przyrost masy ciała, zmęczenie i upośledzenie codziennych czynności. Nałożona skóra ulega pogrubieniu i hiperkeratynizacji i jest podatna na nawracające infekcje.

Pierwotny obrzęk limfatyczny jest dziedzicznym zaburzeniem rozwojowym układu limfatycznego, które można podzielić na trzy kategorie w zależności od wieku pacjenta w momencie wystąpienia: obrzęk limfatyczny wrodzony (choroba Milroy’a) występuje po urodzeniu; obrzęk limfatyczny praecox (choroba Meige’a) występuje między 1 a 35 rokiem życia, osiągając szczyt w okresie dojrzewania; oraz obrzęk limfatyczny tarda występuje po 35 roku życia.2,3 Dokładna etiologia obrzęku limfatycznego prawostronnego nie jest znana; jednak hipoplazja tkanki ściany naczyń limfatycznych i mutacje lub agenezja tkanki zastawek limfatycznych mogą być w to zaangażowane.3,4 W miarę postępu choroby zwłóknienie tkanki podskórnej prowadzi do obrzęku bez wgłębień.

Pierwotny obrzęk limfatyczny najczęściej ma autosomalny dominujący wzorzec dziedziczenia.2 W kilku badaniach sugerowano specyficzne mutacje genetyczne, w tym na chromosomie 5. Pierwotny obrzęk limfatyczny może być związany z niedoczynnością przytarczyc, mikrocefalią, dystychią (tj. podwójnym rzędem rzęs na powiece), żółtymi paznokciami, anomaliami kręgów, malformacjami naczyniowo-mózgowymi i limfangiektazją jelitową.2

Nie jest znane żadne znane lekarstwo na pierwotny obrzęk limfatyczny. Leczenie koncentruje się na kontrolowaniu obrzęku oraz ograniczaniu progresji i powikłań. Staranna higiena skóry i paznokci jest kluczowa w zapobieganiu wtórnemu zapaleniu tkanki łącznej, a ćwiczenia fizyczne powinny być zachęcane do kontroli wagi i mobilizacji płynów. Niektórzy pacjenci odnoszą korzyści z fizjoterapii odbarczającej z manualnym masażem drenażu limfatycznego. Inne metody leczenia polegają na łagodzeniu przekrwienia poprzez uniesienie kończyn i stosowanie odzieży lub okładów uciskowych.4 U niektórych pacjentów skuteczna okazała się przerywana kompresja pneumatyczna. Diuretyki nie są wskazane w leczeniu obrzęku limfatycznego, jednak niektóre badania donoszą o korzyściach ze stosowania flawonoidów (lub benzopironów, niedostępnych w Stanach Zjednoczonych).4 Zabiegi chirurgiczne mają charakter paliatywny i koncentrują się na usunięciu guza lub ominięciu drenażu.

.