As síndromes Ehlers-Danlos são um grupo de doenças raras, herdadas, que afectam o tecido conjuntivo do corpo.
Então quais são os sintomas, e afecta a esperança de vida? Eis o que sabemos…
O que são as síndromes de Ehlers-Danlos?
EDS afecta o tecido conjuntivo do corpo – que normalmente fornece suporte na pele, tendões, ligamentos, vasos sanguíneos, órgãos internos e ossos.
Alguns sintomas são partilhados entre os distúrbios, incluindo uma maior amplitude de movimentos articulares (hipermobilidade), pele elástica, e pele frágil que corta e contusões facilmente.
Para alguns, a SED é uma condição leve – enquanto, para outros, os seus sintomas podem ser incapacitantes. Em casos severos raros, a SED pode ser fatal.
SED hipermóvel é a forma mais comum da doença, enquanto em casos mais raros as pessoas têm SED clássica ou Kyphoscoliotic.
Os sintomas da SEDE podem incluir hérnias e prolapso de órgãos.
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Os sintomas de SEDE incluem curvatura da coluna, tônus muscular fraco da infância e olhos frágeis.
SEDE vascular também é rara, mas é a forma mais grave – porque afeta os vasos sanguíneos e órgãos internos, e pode causar a abertura dos mesmos, causando sangramento com risco de vida.
Os sintomas da SEDV incluem:
- Pele com pequenos vasos sanguíneos visíveis, especialmente na parte superior do peito e pernas
- Vas sanguíneas frágeis que podem inchar ou rasgar – resultando em hemorragia interna grave
- Um risco de problemas de órgãos, tais como o intestino rasgar, a laceração do útero no final da gravidez e/ou um colapso parcial do pulmão
- Dedos e dedos dos pés móveis
- Características faciais pouco usuais (nariz e lábios finos), olhos grandes e lóbulos pequenos das orelhas)
- Varizes varicosas
- Curatrização de feridas por atraso
O que é hipermobilidade articular?
Hipermobilidade significa que as suas articulações são mais flexíveis que as outras pessoas.
Se isto lhe causar dor, pode ser Síndrome de Hipermobilidade Articular ou SED Hipermóvel, que são condições muito semelhantes. Os sintomas incluem:
- Hipermobilidade das articulações
- Articulações soltas/estáveis que se deslocam facilmente
- Dores nas articulações que se deslocam facilmente
- Dores nas articulações que se deslocam facilmente
- Problemas digestivos como azia e obstipação
- Tonturas ou aumento da frequência cardíaca após levantar-se
- Problemas com órgãos internos
- Problemas com controle da bexiga
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Não há atualmente nenhum teste para confirmar se alguém tem hEDS, e a maioria dos pacientes pode levar uma vida normal.
Você deve ver seu GP se você:
- Amavelmente sentir dor/estigmentação nas articulações ou músculos
- Cansar de entorses/estrias
- Cansar de deslocar as articulações
- Disfina o equilíbrio/coordenação
- Disfina, pele elástica
- Dificuldades digestivas como diarreia ou obstipação
Se você suspeita que você tem uma das formas mais raras de SED, você deve ver o seu GP.
Qual é a esperança de vida para a Síndrome de Ehlers-Danlos?
A esperança de vida depende do tipo de SED.
A SED pode ser uma doença que encurta a vida, devido à possível ruptura de órgãos e vasos.
As outras formas não tendem a afectar a esperança de vida, e você deve ser capaz de viver uma vida normal.
Algumas pessoas podem ser aconselhadas a evitar levantar pesos e esportes de contato, dependendo da gravidade da SED, e terão que usar proteção articular quando se exercitarem.
Ensino de baixo risco como natação e pilates é recomendado.
Para mais informações sobre a SED, visite o site do NHS.