O que é scleroderma?

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Esclerodermia, ou esclerose sistêmica, é uma doença crônica do tecido conjuntivo geralmente classificada como uma das doenças reumáticas auto-imunes.

A palavra “escleroderma” vem de duas palavras gregas: “esclerodermia” que significa dura, e “derma” que significa pele. O endurecimento da pele é uma das manifestações mais visíveis da doença. A doença tem sido chamada de “esclerodermia sistêmica progressiva”, mas o uso desse termo tem sido desencorajado desde que se descobriu que a esclerodermia não é necessariamente progressiva. A doença varia de paciente para paciente.

O que não é esclerodermia
A esclerodermia não é contagiosa, infecciosa, cancerígena ou maligna.

Qual a gravidade da esclerodermia?
Uma doença crônica pode ser grave. Os sintomas da esclerodermia variam muito para cada pessoa, e os efeitos da esclerodermia podem variar desde muito leves até ameaçadores de vida. A gravidade dependerá das partes do corpo, que são afetadas, e da extensão em que são afetadas. Um caso leve pode tornar-se mais grave se não for devidamente tratado. Um diagnóstico e tratamento rápido e adequado por médicos qualificados pode minimizar os sintomas da esclerodermia e diminuir a chance de danos irreversíveis.

Como é diagnosticada a esclerodermia?
O processo diagnóstico pode requerer consulta a reumatologistas (especialistas em artrite), e/ou dermatologistas (especialistas em pele) e requerer estudos de sangue e inúmeros outros testes especializados, dependendo de quais órgãos são afetados.

Quem desenvolve esclerodermia, e quando?
É estimado que cerca de 300.000 americanos têm esclerodermia. Cerca de um terço dessas pessoas tem a forma sistêmica de esclerodermia. Como a esclerodermia apresenta sintomas semelhantes a outras doenças auto-imunes, o diagnóstico é difícil. Pode haver muitos casos mal diagnosticados ou não diagnosticados.

Esclerodermia localizada é mais comum em crianças, enquanto a esclerodermia sistêmica é mais comum em adultos. Em geral, o número de pacientes do sexo feminino é superior ao de pacientes do sexo masculino, cerca de 4 para 1. Outros fatores que não o gênero da pessoa, como raça e origem étnica, podem influenciar o risco de esclerodermia, a idade de início e o padrão ou gravidade do envolvimento de órgãos internos. As razões para isto não são claras. Embora a esclerodermia não seja herdada diretamente, alguns cientistas sentem que há uma ligeira predisposição para ela em famílias com histórico de doenças reumáticas.

No entanto, a esclerodermia pode se desenvolver em todas as faixas etárias, desde os bebês até os idosos, mas seu início é mais freqüente entre as idades de 25 a 55 anos. Quando os médicos dizem “normalmente” ou “na maioria das vezes”, o leitor deve compreender que as variações ocorrem com frequência. Muitos pacientes ficam alarmados quando lêem informações médicas que parecem contradizer suas próprias experiências, e concluem que o que lhes aconteceu não é suposto acontecer. Há muitas exceções às regras na esclerodermia, talvez mais do que em outras doenças. Cada caso é diferente, e a informação deve ser discutida com seu próprio médico.

O que causa esclerodermia?
A causa ou causas exatas da esclerodermia ainda são desconhecidas, mas cientistas e pesquisadores médicos estão trabalhando arduamente para fazer essas determinações. Sabe-se que a esclerodermia envolve uma produção excessiva de colágeno.

É a esclerodermia genética?
A maioria dos pacientes não tem parentes com esclerodermia e seus filhos não recebem esclerodermia. Pesquisas indicam que existe um gene de suscetibilidade, o que aumenta a probabilidade de contrair esclerodermia, mas por si só não causa a doença.

Qual o tratamento para esclerodermia?
Correntemente, não existe cura para esclerodermia, mas existem muitos tratamentos disponíveis para ajudar sintomas particulares. Por exemplo, a azia pode ser controlada por medicamentos chamados inibidores da bomba de prótons PPIs) ou medicamentos para melhorar o movimento do intestino. Alguns tratamentos são direcionados para diminuir a atividade do sistema imunológico. Algumas pessoas com doenças leves podem não necessitar de medicamentos e, ocasionalmente, as pessoas podem interromper o tratamento quando a esclerodermia já não está activa. Como há tanta variação de uma pessoa para outra, há grande variação nos tratamentos prescritos.

Tipos de esclerodermia

Existem duas grandes classificações de esclerodermia: esclerodermia localizada e esclerodermia sistêmica (SSc). Outras formas ou subclassificações, cada uma com suas próprias características e prognóstico, podem ser identificadas através de pesquisas futuras.

Esclerodermia localizada As alterações, que ocorrem na esclerodermia localizada, geralmente são encontradas em apenas alguns lugares da pele ou músculos, e raramente se espalham em outros lugares. Geralmente, a esclerodermia localizada é relativamente leve. Os órgãos internos geralmente não são afetados, e pessoas com esclerodermia localizada raramente desenvolvem esclerodermia sistêmica. Algumas anormalidades laboratoriais comumente observadas na esclerodermia sistêmica estão freqüentemente ausentes na forma localizada.

Morfeia é uma forma de esclerodermia localizada caracterizada por manchas cerosas na pele de tamanhos, formas e cores variadas. A pele sob as manchas pode engrossar. As manchas podem aumentar ou encolher, e muitas vezes podem desaparecer espontaneamente. Morfema geralmente aparece entre os 20 e 50 anos de idade, mas é frequentemente visto em crianças pequenas.

Esclerodermia linear é uma forma de esclerodermia localizada que frequentemente começa como uma raia ou linha de pele cerosa endurecida, em um braço ou perna ou na testa. Por vezes forma um longo vinco na cabeça ou pescoço, referido como en coup de sabre porque se assemelha a uma ferida de sabre ou espada. O escleroderma linear tende a envolver camadas mais profundas da pele, bem como as camadas superficiais, e por vezes afecta o movimento das articulações, que se encontram por baixo. A esclerodermia linear geralmente se desenvolve na infância. Nas crianças, o crescimento dos membros envolvidos pode ser afetado.

Esclerodermia sistêmica (esclerodermia sistêmica) As alterações que ocorrem na esclerodermia sistêmica podem afetar o tecido conjuntivo em muitas partes do corpo. A esclerodermia sistêmica pode envolver a pele, esôfago, trato gastrointestinal (estômago e intestino), pulmões, rins, coração e outros órgãos internos. Também pode afectar os vasos sanguíneos, músculos e articulações. Os tecidos dos órgãos envolvidos tornam-se duros e fibrosos, fazendo-os funcionar de forma menos eficiente. O termo esclerose sistêmica indica que a “esclerose” (endurecimento) pode ocorrer nos sistemas internos do corpo. Existem dois grandes padrões reconhecidos que a doença pode assumir – doença difusa ou limitada. Na esclerodermia difusa, o espessamento da pele ocorre mais rapidamente e envolve mais áreas da pele do que na doença limitada. Além disso, pessoas com esclerodermia difusa têm um risco maior de desenvolver “esclerodermia” ou endurecimento fibroso dos órgãos internos.

Sobre 50% dos pacientes têm uma doença mais lenta e mais benigna chamada esclerodermia limitada. Na esclerodermia limitada, o espessamento da pele é menos disseminado, tipicamente confinado aos dedos, mãos e rosto, e desenvolve-se lentamente ao longo dos anos. Embora ocorram problemas internos, eles são menos frequentes e tendem a ser menos graves do que na esclerodermia difusa, e são geralmente retardados no início por vários anos. Entretanto, pessoas com esclerodermia limitada, e ocasionalmente aquelas com esclerodermia difusa,
podem desenvolver hipertensão pulmonar, uma condição na qual os vasos sanguíneos do pulmão tornam-se estreitos, levando a comprometimento do fluxo sanguíneo através dos pulmões resultando em falta de ar.

A esclerodermia limitada é às vezes chamada de síndrome CREST. CREST significa as letras iniciais de cinco características comuns:

  • Calcinose
  • Fenómeno de Raynaud
  • Disfunção esofágica
  • Clerodactilia
  • Telangiectasia

Para complicar ainda mais a terminologia, Algumas pessoas com doenças difusas vão desenvolver calcinose e telangiectasias para que também tenham as características do CREST.

Embora a maioria dos pacientes possa ser classificada como tendo doença difusa ou limitada, diferentes pessoas podem ter diferentes sintomas e diferentes combinações de sintomas da doença.

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