U en uw hormonen

Wat is een insulinoom?

Normaal scheiden de bètacellen in de alvleesklier insuline af als reactie op een stijging van de bloedsuikerspiegel nadat iemand een maaltijd heeft gegeten en de koolhydraten in de maaltijd heeft opgenomen. De rol van insuline is het lichaam te helpen de koolhydraten te gebruiken om energie vrij te maken en de bloedsuikerspiegel op een normaal niveau te houden.

Een insulinoom is een soort tumor die neuro-endocriene tumor (NET) wordt genoemd en die ontstaat uit de bètacellen van de alvleesklier en problemen veroorzaakt door te veel insuline af te scheiden. Gewoonlijk (>90%) zijn deze tumoren goedaardige afzonderlijke laesies in de alvleesklier (d.w.z. dat ze niet uitzaaien naar andere delen van het lichaam). Af en toe kunnen insulinomen uitzaaien en secundaire tumoren ontwikkelen buiten de alvleesklier, meestal in de lever. Deze insulinomen staan bekend als kwaadaardig.

Wat veroorzaakt insulinomen?

Het is onduidelijk waarom insulinomen in de meeste gevallen voorkomen, hoewel sommige voorkomen als onderdeel van een genetische aandoening genaamd meervoudige endocriene neoplasie type 1.

Wat zijn de tekenen en symptomen van insulinomen?

De symptomen van insulinomen kunnen vaak vaag en niet-specifiek zijn. Omdat insulinomen te veel insuline afscheiden, betekent dit dat de bloedsuiker kan dalen tot onder het normale niveau. Dit kan symptomen veroorzaken als:

• zweten
• pallor
• snelle hartslag
• angstgevoelens
• irriteerbaarheid of verwardheid
• ongewoon gedrag
• black-outs of toevallen.

Deze episoden kunnen zich vooral voordoen wanneer men lange tijd niet eet (vasten), of ’s morgens vroeg, maar kunnen zich ook op elk ander moment voordoen. Doorgaans verlicht het eten of drinken van voedsel dat koolhydraten bevat (zoals brood, aardappelen of pasta) de symptomen.

Hoe vaak komen insulinomen voor?

Insulinomen zijn zeldzaam. Naar schatting wordt jaarlijks per 250.000 mensen in de bevolking één geval gediagnosticeerd. In het VK komt dit neer op ongeveer 250 nieuwe gevallen per jaar.

Erven insulinomen over?

De meerderheid van de patiënten met insulinomen heeft de aandoening niet geërfd. Bij 1 op de 14 patiënten kan het insulinoom deel uitmaken van een erfelijk syndroom dat meervoudige endocriene neoplasie type 1 wordt genoemd. Mensen met multipele endocriene neoplasie type 1 hebben meestal andere problemen met een hoog calciumgehalte in het bloed, tumoren in de hypofyse en andere tumoren in de alvleesklier.

Hoe worden insulinomen gediagnosticeerd?

Om een insulinoom te diagnosticeren, worden patiënten bij wie de ziekte wordt vermoed, meestal opgenomen in het ziekenhuis om onder toezicht 72 uur te vasten. Gedurende deze periode mogen de patiënten wel water drinken, maar geen voedsel eten. Regelmatig wordt met vingerprikken de bloedsuikerspiegel gemeten. Als de bloedsuikerspiegel onder een bepaald niveau zakt, wordt een bloedmonster genomen om de glucose, insuline en een andere stof, C-peptide, te testen. Er wordt ook een bloed- of urinetest afgenomen om te testen op eventuele medicijnen die de bloedsuikerspiegel kunnen doen dalen. Als het bloedonderzoek bevestigt dat de bloedsuikerspiegel onder het criterium is, wordt het vasten gestopt en mag de patiënt eten.

Computertomografie (CT) of magnetische resonantie imaging (MRI) scans worden gebruikt om te zoeken naar insulinomen in de alvleesklier en de lever en om hun exacte positie te lokaliseren.

Insulinomen zijn niet altijd gemakkelijk op een CT- of MRI-scan te vinden, zodat ook een of meer van een aantal andere lokalisatietechnieken kunnen worden gebruikt:

• Gespecialiseerde nucleaire-geneeskundescans zoals octreotide- of positronemissietomografiescans (PET) kunnen worden gebruikt om insulinomen op te sporen en om te zoeken naar tekenen van uitzaaiing van de tumoren een octreotidescan. Bij een octreotide-scan injecteert de arts een stof in uw lichaam die octreotide wordt genoemd (en licht radioactief is gemaakt). De octreotide hecht zich aan de insulinoomcellen, zodat de arts vervolgens met een scanner kan vaststellen waar de octreotide zich bevindt en waar dus de insulinoomcellen zijn. Zo kan worden vastgesteld of het insulinoom zich heeft uitgezaaid of tot één plaats beperkt blijft
• Er kan gebruik worden gemaakt van speciale echografieapparatuur, gekoppeld aan een telescoop die, onder lichte sedatie, door de mond wordt doorgegeven (endoscopische echografie) of tijdens de operatie (intra-operatieve echografie)
• Een procedure die bekend staat als een calciumstimulatietest kan worden gebruikt om te bevestigen dat het insulinoom zich in de pancreas bevindt en actief insuline afscheidt. Dit wordt in gespecialiseerde ziekenhuizen gedaan. Hierbij worden dunne plastic buisjes (katheters) onder plaatselijke verdoving in de liesstreek geplaatst. Met behulp van kleine injecties met een speciale kleurstof, die zichtbaar is op een röntgenapparaat, worden deze katheters in de bloedvaten geleid die de alvleesklier van bloed voorzien. Vervolgens wordt een kleine hoeveelheid calciumoplossing, die onschadelijk is voor de patiënt, in de bloedvaten geïnjecteerd en wordt bloed afgenomen om de hoeveelheid insuline te meten die door de alvleesklier wordt afgescheiden. Dit onderzoek neemt gewoonlijk ongeveer een uur in beslag.

Als multipele endocriene neoplasie type 1 wordt vermoed, kan een bloedonderzoek worden uitgevoerd om te zoeken naar defecten in het gen dat verantwoordelijk is voor deze ziekte. Genetische specialisten zullen de implicaties van genetische tests bespreken, die gewoonlijk in poliklinieken worden uitgevoerd.

Hoe worden insulinomen behandeld?

Benigne insulinomen worden gewoonlijk verwijderd door middel van een operatie, waarbij het de bedoeling is de tumor volledig te verwijderen en een genezing op lange termijn en een normale levensverwachting te bereiken. De operatie vindt plaats in gespecialiseerde ziekenhuizen en wordt uitgevoerd door een gespecialiseerde alvleesklierchirurg met ondersteuning van het endocriene (hormoonspecialist) team. De omvang van de operatie is afhankelijk van de plaats en de grootte van de tumor. Soms is het mogelijk een kleinere operatie uit te voeren waarbij alleen het insulinoom wordt weggesneden (enucleatie). In sommige gevallen kan het echter ook nodig zijn om grotere delen van de alvleesklier te verwijderen in een meer gecompliceerde operatie.

Als de lage bloedsuikerspiegel hinderlijk is, kunnen medicijnen worden gebruikt om de bloedsuikerspiegel te verhogen vóór de operatie. Vaak gebruikte geneesmiddelen zijn diazoxide en somatostatine-analogen (bijvoorbeeld lanreotide en octreotide).

Patiënten moeten ook dieetadvies krijgen om te zorgen voor een frequente toevoer van koolhydraten om te proberen te voorkomen dat de bloedsuikerspiegel daalt. Zo kunnen bijvoorbeeld vaker kleine maaltijden worden genomen, bijvoorbeeld vijf tot zes keer per dag. Een voedingsadditief zoals guargom kan ook worden gebruikt om de tijd te verlengen dat het lichaam koolhydraten kan opnemen. Aan alle patiënten moet worden uitgelegd hoe zij een lage bloedsuiker nauwkeurig kunnen beheersen en welke activiteiten zij moeten vermijden wanneer zij het risico lopen op een lage bloedsuiker.

Er zijn verschillende behandelingsmogelijkheden voor kwaadaardige insulinomen. Chirurgie kan nog steeds worden toegepast, hoewel de bedoeling niet curatief zou zijn, maar in plaats daarvan om de hoeveelheid aanwezige tumor aanzienlijk te verminderen om de symptomen en uitdagingen van een terugkerende lage bloedsuikerspiegel te verminderen. Diazoxide en somatostatine-analogen kunnen in dit geval worden gebruikt om de symptomen onder controle te houden. De somatostatine-analogen kunnen ook worden gebruikt om de tumorgroei onder controle te houden. Andere mogelijkheden die kunnen worden overwogen zijn radioactief gemerkte somatostatineanaloge therapie, chemotherapie of relatief nieuwe geneesmiddelen genaamd Everolimus of Sunitinib.

Zijn er bijwerkingen van de behandeling?

In de meeste gevallen is de operatie succesvol en ondervindt de patiënt geen bijwerkingen. Soms kan de operatie bijwerkingen hebben zoals overmatig bloeden, infecties en pijn. Als een groot deel van de alvleesklier is verwijderd, kan de operatie leiden tot een stijging van de bloedsuikerspiegel, waardoor de bloedsuikerspiegel te hoog wordt (diabetes mellitus’ data-content=’1282′ >diabetes mellitus). Dit komt doordat er onvoldoende insuline wordt afgescheiden door de alvleesklier. Als bovendien het deel van de alvleesklier dat spijsverteringsenzymen aanmaakt, is beschadigd, moeten mogelijk vervangende enzymen worden voorgeschreven.

Andere bijwerkingen zijn specifiek voor het afzonderlijke geneesmiddel. Het meest voorkomende middel, diazoxide, heeft de volgende bijwerkingen: diabetes mellitus, misselijkheid, braken, zwelling van de enkel, duizeligheid en overmatige groei van het lichaamshaar (bij langdurig gebruik).

Wat zijn de gevolgen van insulinomen op langere termijn?

Als het insulinoom goedaardig is en door middel van een operatie is verwijderd, is de uitkomst goed en genezen de patiënten meestal van de aandoening.

Als het insulinoom kwaadaardig is en zich heeft uitgezaaid naar de lever, kunnen de symptomen van een lage bloedsuikerspiegel een probleem blijven en kan langdurige behandeling met als doel de tumorgroei te stabiliseren, nodig zijn.

Patiënten met frequente episoden van een lage bloedsuikerspiegel mogen niet autorijden of zware machines bedienen.

Laatst herzien: Feb 2018