Prion

prion
Oorsprong: proteïnerijk infectieus deeltje
(microbiologie) een infectieus eiwitdeeltje dat lijkt op een virus maar geen nucleïnezuur bevat; gedacht wordt dat het de verwekker is van scrapie en andere degeneratieve ziekten van het zenuwstelsel.
Het woord, voor eiwitachtig infectieus agens, werd in 1982 bedacht door de neuroloog Stanley Prusiner als onderdeel van een hypothese betreffende kwalen die etiologische gelijkenis vertonen met kwalen die worden veroorzaakt door trage virussen (bijvoorbeeld kuru). De hypothese is door onderzoek bevestigd. Prionen worden nu verantwoordelijk geacht voor verschillende overdraagbare neurodegeneratieve ziekten zoals de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD), de menselijke vorm van de gekkekoeienziekte.
Prionen zijn besmettelijke eiwitachtige deeltjes die geen nucleïnezuur bevatten. Van prionen wordt gezegd dat zij zich in het grensgebied tussen niet-levende en levende wezens bevinden, omdat zij niet hoeven te metaboliseren of in staat zijn zich te reproduceren, maar wel in staat zijn zich te reproduceren in het lichaam van een mens of van sommige zoogdieren.
Prionen kunnen hoofdzakelijk het lichaam binnendringen door ingestie, bijvoorbeeld van besmet menselijk groeihormoon of van besmet bloed of besmette bloedproducten. Prionen kunnen ook ontstaan door een mutatie in het gen dat codeert voor het eiwit. Zij vouwen zich niet alleen op tot ongewone vormen, maar schijnen ook het vermogen te hebben andere (normale) eiwitten van vorm te doen veranderen.
Omdat de ziekte in het algemeen pas na meer dan 30 jaar symptomen zou vertonen, hebben de prionen zich reeds opgehoopt en zenuwcellen of hersenweefsel aangetast, waarbij zij sponzig gaten achterlaten. Prionziekten hebben zowel een infectieuze als een erfelijke component. Het gen dat codeert voor prionen kan muteren en aan de volgende generatie worden doorgegeven. De meeste ziekten kunnen ook rechtstreeks door infectie worden verworven, maar in tegenstelling tot andere infectieuze agentia lokken prionen geen immuunreactie uit.