Discussie
Omotisch demyelinisatiesyndroom is een goed erkende complicatie van de behandeling van patiënten met ernstige en langdurige hyponatriëmie, vooral wanneer deze te snel wordt gecorrigeerd. Het werd voor het eerst herkend door Tomlinson in 1976.4 Het is ook beschreven bij patiënten die worden behandeld voor hypernatriëmie en bij patiënten met een langdurige periode van serumhyperosmolaliteit.5 Andere aandoeningen die in verband worden gebracht met een verhoogd risico op het syndroom zijn chronisch alcoholisme, ondervoeding, langdurig gebruik van diuretica, leverfalen, het ontvangen van een orgaantransplantatie en uitgebreide brandwonden.5 De precieze incidentie van het osmotisch demyelinisatiesyndroom is onbekend. In een studie van 3000 postmortaal onderzochte hersenen waren er 15 gevallen van asymptomatische centrale pontinemyelinose.6
Adams en collega’s beschreven centrale pontinemyelinose voor het eerst als symmetrische, niet-inflammatoire demyelinisatie in het pons in 1958.7 Extrapontinemyelinolyse, met of zonder pontine betrokkenheid, werd erkend in 19625 en komt voor bij ten minste 10% van de patiënten met centrale pontinemyelinose, meestal in de basale ganglia en thalamus.8 Hoewel beide aandoeningen dezelfde pathologie hebben, leidt de plaats van de laesies tot verschillende klinische presentaties. Klassiek gaat centrale pontine myelinose gepaard met dysarthrie en dysfagie, te wijten aan de betrokkenheid van de corticobulbar vezels, en met een aanvankelijk slappe quadraparese te wijten aan laesies in het corticospinale tractus. Extrapontine myelinolyse wordt gekenmerkt door tremor en ataxie en kan gepaard gaan met bewegingsstoornissen, waaronder mutisme, parkinsonisme, dystonie en katatonie.5
Optimale aanpak van rehydratie bij de hyponatriëmische patiënt
Afhankelijk van de ernst van de symptomen van de patiënt, streven naar een verhoging van de serumnatriumconcentratie tussen 1 mmol en 3 mmol (maximum) elke 3 uur. Bereken met de volgende formule de infusiesnelheid van het gekozen infuus en meet vervolgens om de 3 uur de serumnatriumconcentratie. Bij asymptomatische patiënten mag de correctie niet meer dan 10 mmol/l/dag bedragen.
Opgesteld op basis van Adrogue en Madias2
Microscopisch vertonen de laesies symmetrische myelinevernietiging die alle vezelkanalen treft, met een verlies van oligodendrocyten.7 Een recente studie heeft aanzienlijke axonale schade aangetoond in centrale pontine myelinose, die ook aanwezig is in andere demyeliniserende ziekten, waar het gepaard gaat met een ontstekingsinfiltraat.8
Het mechanisme waarmee het osmotische demyelinisatiesyndroom zich ontwikkelt, impliceert een snelle correctie van een chronische osmolaire abnormaliteit wanneer er een tekort is aan organische osmolyten. Hierdoor lopen hersencellen, met name oligodendrocyten, het risico op celkrimp en dus demyelinisatie.9 Men denkt dat alcoholisten en ondervoede patiënten een algemeen tekort aan organische osmolyten hebben, waardoor zij een groter risico lopen op celkrimp.9
De behandeling is ondersteunend, en de uitkomst is wisselend. Patiënten die centrale pontine myelinose overleven, hebben waarschijnlijk uitgebreide en langdurige neurorevalidatie nodig. In een recente studie van 34 patiënten met osmotische demyelinisatiesyndroom overleden er twee, en van de overige 32 herstelde een derde, een derde was verzwakt maar onafhankelijk, en een derde was afhankelijk.10