Anorgasmie is het onvermogen om een orgasme te bereiken na eender welke vorm van seksuele stimulatie.1 Seksueel verlangen, psychologische en fysieke stimulatie, erectie van de penis en ejaculatie gaan typisch vooraf aan het mannelijke orgasme.2 Erecties worden gereguleerd door het parasympatische zenuwstelsel via de inferieure hypogastrische plexus en door het somatische zenuwstelsel via pudendal zenuwvezels, die beide voortkomen uit de sacrale zenuwen S2 tot S4.3 Ejaculatie vindt plaats via de hypogastrische plexus die zijn oorsprong heeft in de sympathische ketenganglia van de ruggenmergsegmenten T11 tot L2.4,5 Onwillekeurige contracties van de gladde spieren van de zaadblaasjes en de gestreepte spieren van de bekkenbodem geven aanleiding tot het vrijkomen van sperma dat gepaard gaat met een orgasme. De aanleidingen tot seksueel genot activeren hersengebieden als de mesodiencephale overgangszone (die het mesencephale tegmentum en de hypothalamus omvat), subcorticale structuren (nucleus caudatus, thalamus), de hersenschors (voornamelijk de amygdala en de rechter neocortex), en zelfs het cerebellum.6
Seksuele functiestoornissen als gevolg van neurologische aandoeningen zoals hoofdtrauma, beroerte, epilepsie, ziekte van Parkinson, multiple sclerose, myelopathie, en perifere neuropathie zijn eerder in de literatuur beschreven.7
Wij presenteren de casus van een patiënt met geïsoleerde anorgasmie als een eerste symptoom van myelitis.
De patiënt was een 30-jarige man zonder relevante medische of chirurgische voorgeschiedenis die zich op de afdeling urologie presenteerde met anorgasmie. Vanaf de adolescentie tot de leeftijd van 20 jaar beschreef de patiënt een bevredigend seksueel verlangen, geen erectiestoornissen, en normale ejaculaties vergezeld van een orgasme. Op het moment van de consultatie, echter, onthulde hij een volledig verlies van seksueel genot gedurende de voorgaande 10 jaar, hoewel alle andere seksuele functies intact bleven. Hij meldde geen urethrale of anale sluitspier disfunctie. Lichamelijk onderzoek van de bekkenbodem en de uitwendige genitaliën, een scrotale Doppler echografie, een spermiogram, en een hormonale analyse (met inbegrip van testosteron, oestradiol, prolactine, LH, en FSH) leverde normale resultaten op. De patiënt werd doorverwezen naar de afdeling neurologie, waar een onderzoek normale resultaten liet zien, behalve pallesthesie in de onderste ledematen.
Het neurofysiologisch onderzoek omvatte een elektromyografie van de bulbocavernosus spier en de externe anale sluitspier met behulp van concentrische bipolaire naaldelektroden, een onderzoek van somatosensorische evoked potentials (SEP) van de interne pudendal zenuw naar de posterieure tibialis zenuw, een geregistreerde transcraniële magnetische stimulatie van de bulbocavernosus spier, een sympathische huidrespons test van het perineum en de ledematen, een sacrale reflex test (bulbocavernosus en anaal), en een sural zenuw sensorische neurografie. Deze onderzoeken toonden afwezigheid van SEP in de pudendal en tibialis posterior zenuwen en normale resultaten voor de overige parameters, hetgeen wijst op letsel aan de somatosensorische baan op het niveau van de achterste kolom boven het L1 segment (Fig. 1).
(A) Afwezige somatosensorische evoked potentials in de interne pudendal zenuw. (B) Geregistreerde transcraniële magnetische stimulatie van de bulbocavernosus spier in ontspannen toestand (1) en na motorische facilitatie (2) toonde normale latentie. (C) Sympatische huidrespons op nociceptieve stimulatie van de rechter zool (1), de linker zool (2), de rechter handpalm (3), en het perineum (4). (D) Rechter (1) en linker (2) bulbocavernosus reflex met normale latentie en symmetrie.
Craniale, cervicale, dorsale en lumbale MRI-scans toonden myelomalacie in het posterieure ruggenmerg op T5-T6 niveau, wat compatibel was met residuele complicaties van myelitis (Fig. 2).
Axiale (A) en transversale (B) T2-gewogen MRI-sequenties van de ruggengraat die hyperintensiteiten tonen in het midden van het ruggenmerg bij T5-T6 en geen massa-effect, uptake of oedeem, wat compatibel is met restverschijnselen van myelomalacie.
Bloedanalyses (inclusief schildklierfunctie en vitamine B12 niveaus), serologische testen (HIV, HTLV, CMV, EBV, borrelia, syfilis), en auto-immuun testen (ANA) brachten de etiologie van transverse myelitis niet aan het licht.
De correlaties tussen transverse myelitis en seksuele syndromen is eerder in de literatuur beschreven.8,9 Mannelijke anorgasmie als enige seksuele stoornis na ruggenmerglaesies is ongebruikelijk. Sensorische veranderingen, motorische symptomen en sluitspier disfunctie zijn bijkomende symptomen die afhankelijk zijn van de locatie en de grootte van de laesie.10 In dit specifieke geval is de normale sympathische huidrespons van het perineum compatibel met het behoud van de sympathische route van de sympathische keten ganglia op T11-L2 naar de bekkenzenuwen en, bijgevolg, een intacte erectiele functie. Anale en bulbocavernosus reflex studies toonden geen sensorimotorische of reflexboog beschadiging van de bekkenbodem aan. Deze systemen regelen de gestreepte sluitspieren, gevoeligheid van dermatomes S2-S4, ejaculatie, en de overdracht van seksueel genot. De afwezigheid van SEP en myelomalacie beperkt tot het thoracale deel van de achterste wervelkolom verklaren het gebrek aan afferente transmissie van het orgasme evenals de pallesthesie. Behoud van de corticospinale motorische pathway wordt bevestigd door de resultaten van de transcraniële magnetische stimulatie. Het elektromyografisch onderzoek en de neurografie sluiten respectievelijk focale en systemische sfincter neuromusculaire stoornissen uit.
Het afnemen van seksuele voorgeschiedenissen en het analyseren van de seksuele functie is geen gangbare praktijk bij neurologische consulten. Een basale seksuele anamnese en kennis van de beschikbare aanvullende testen kunnen helpen bij de behandeling van patiënten met seksuele syndromen van mogelijke neurologische oorsprong.